При диплегической форме церебрального паралича нарушения в ногах выражены в большей степени, чем в руках. Эта форма чаще встречается у младенцев, родившихся недоношенными. При тетраплегии[4] нарушения выражены и в верхних, и в нижних конечностях. Есть и другие, менее распространенные, термины: двойная гемиплегия[5] (поражены и руки, и ноги, но руки в большей степени), триплегия (поражены три конечности) и моноплегия (поражена только одна рука или нога). Данными терминами обозначаются сравнительно более редкие формы церебрального паралича.
Как сказано выше, у ребенка с церебральным параличом нарушены движения и контроль за положением тела в пространстве (позой), что вызвано повреждением головного мозга. На самом деле нарушены могут быть не только двигательные, но и любые другие функции головного мозга; проблемы, могущие из-за этого возникнуть, будут рассмотрены ниже. И все же причины расстройства ищут именно в тех отделах головного мозга, которые отвечают за движения. Если повреждена обширная область на поверхности мозга (часть коры головного мозга), то развиваются спастические формы церебрального паралича; если повреждены более глубокие структуры мозга, базальные ганглии, – гиперкинетические формы; а при повреждении мозжечка (отдела мозга, расположенного под затылочной костью) – атаксическая форма. Это классическое описание есть во всех учебниках, но проявления у каждого ребенка могут быть очень индивидуальными и характерными только для него.
Причины возникновения церебрального паралича
В викторианскую эпоху бытовали две основные теории возникновения церебрального паралича. Одна из них была предложена великим психоаналитиком Зигмундом Фрейдом еще до того, как он занялся психиатрией. Он считал, что повреждение мозга, ведущее к его дезорганизации, возникает до рождения ребенка, во внутриутробном периоде. Другой великий викторианец – хирург-ортопед Уильям Литтл – предполагал, что мозг повреждается при родах. Согласно теории Литтла, главной причиной церебрального паралича является недостаток поступления кислорода в мозг ребенка во время родов. Это объяснение было, пожалуй, самым популярным последние 20–30 лет и привело к тому, что огромное число родителей (особенно в США), чьи дети страдали церебральным параличом, подали судебные иски против акушеров.
Сейчас известно, что новорожденные гораздо легче, чем представлялось ранее, переносят дефицит кислорода, а прохождение через родовые пути, которое, несомненно, тяжело и травматично для ребенка, не так уж часто приводит к повреждению мозга.
Около 40–50 % детей с церебральным параличом родились раньше срока и очень маленькими. Риск повреждения мозга после родов у таких детей особенно велик. Кровеносные сосуды вокруг желудочков, небольших полостей в мозге, у недоношенных детей имеют очень хрупкие стенки, при их повреждении довольно часто возникают кровотечения – внутрижелудочковые кровоизлияния. Небольшое, необширное кровоизлияние в желудочек мозга не опасно, но если оно выражено сильно, сдавливает стенку желудочка или повреждает ткань мозга, то может привести к серьезным функциональным нарушениям. Существенно, что страдают именно те отделы мозга, которые, как нам известно, отвечают за управление движениями. При тяжелых внутрижелудочковых кровоизлияниях церебральный паралич развивается более чем у 90 % таких младенцев. Поэтому крайне важно постоянно наблюдать за новорожденным, который появился на свет недоношенным, причем при наблюдении обязательно используют ультразвуковое исследование головного мозга (см. ниже). При таком обследовании можно увидеть все, что происходит в желудочках мозга, и диагностировать как небольшие, неопасные кровотечения, так и более серьезные. Кроме того, можно увидеть повреждения мозговой ткани.
Хотя внутрижелудочковые кровоизлияния, несомненно, являются важной причиной церебрального паралича, но есть и другие факторы, которые еще во внутриутробном периоде развития ребенка могут повлиять на его мозг. Одно из самых поразительных явлений на эмбриональной стадии жизни плода – это то, что развитие может происходить очень быстро: уже на 12—13-й неделе беременности плод, хотя еще и крошечный, выглядит как настоящий человечек. Ноги, руки, сердце и все остальное уже есть, но вот мозг еще похож на маленький шарик; его бурное развитие начинается во втором-третьем триместрах беременности и продолжается после рождения. Клетки головного мозга не просто интенсивно делятся, но и перемещаются внутри мозга: формируются нервные пути. Неудивительно, что таким серьезным изменениям в столь маленьком органе легко помешать. Мы знаем о некоторых факторах, которые вредно влияют на развитие мозга у плода. Это, например, алкоголь и кокаин, некоторые инфекции, такие как краснуха. Несомненно, многие факторы, способствующие повреждению мозга плода, пока еще не изучены.
Иногда подобное повреждение может произойти после появления ребенка на свет. При гемиплегической форме церебрального паралича известны если не причины, то хотя бы механизм повреждения мозга, поскольку он сходен с картиной инсульта у взрослых. Определенная артерия снабжает определенный участок головного мозга. Кровотечение, которое происходит при разрыве артерии, или тромбоз, когда возникает ее закупорка, приводят к повреждению данного участка мозга. Некоторые случаи гемиплегической формы церебрального паралича связаны с послеродовым повреждением мозга, которое, вероятно, происходит из-за хрупкости сосудов новорожденного, почему-то не успевших стать достаточно прочными за время его внутриутробного развития.
Сегодня с помощью современных методов исследования (см. ниже) мы можем рассмотреть поврежденные участки головного мозга. Это иногда позволяет понять, когда они возникли, но далеко не всегда помогает выяснить причины повреждения. Иногда нам лишь остается сказать: «Этот участок мозга поврежден, но почему – мы не знаем».
Как часто встречается церебральный паралич?
В развитых странах число детей, рождающихся с церебральным параличом, за последние 30–40 лет практически не меняется. Оно немного сократилось в 1970—1980-х годах, но сейчас опять наблюдается тенденция к росту: церебральный паралич обнаруживается по крайней мере у двоих новорожденных из тысячи.
Распознавание и диагностика церебрального паралича
Для некоторых родителей основания для тревоги за младенца возникают очень рано. Персонал специализированного отделения для новорожденных может предупредить их о возможных проблемах в развитии ребенка. У других младенцев возникают острый менингит или судороги, что иногда чревато развитием церебрального паралича. В иных случаях родители малыша четырех, пяти или шести месяцев замечают, что он отстает в двигательном развитии.
В общем, наступает момент, когда врач должен выяснить, есть у ребенка церебральный паралич или нет. В известной степени диагностика церебрального паралича состоит в исключении других причин, которые могут приводить к сходным нарушениям. Нередко это более грозные болезни, такие как опухоли или дегенеративные заболевания. Проводятся анализы крови, исследование ее состава, изучаются хромосомы, которые несут наследственную информацию. Кстати, по наследству церебральный паралич передается крайне редко. Есть только одна форма спастической диплегии, которая носит наследственный характер, но она встречается в одном из двадцати случаев церебрального паралича, причем многие врачи вообще не считают эту параплегию формой церебрального паралича. В общем, лучше посоветоваться с врачом-генетиком, прежде чем решать вопрос о рождении второго ребенка, хотя вероятность того, что и он родится с церебральным параличом, очень мала, в то время как, например, риск иметь второго недоношенного ребенка высок. Все это стоит обсудить с генетиком.
4
В отечественной медицинской литературе часто используется термин «тетрапарез». – Прим. науч. ред.
5
В России термином «двойная гемиплегия» принято обозначать формы церебрального паралича, при которых нарушения выражены во всех четырех конечностях, то есть отечественной «двойной гемиплегии» соответствует «тетраплегия» по западной терминологии, из-за чего может возникнуть путаница. – Прим. науч. ред.