path: pictures/0435.png
Рис. 4-35. Край гранулемы с деформацией альвеол. Окраска гематоксилином и эозином. Х40.
path: pictures/0436.png
Рис. 4-36. Эозинофилы, гистиоциты и лимфоциты в гранулеме. Окраска гематоксилином и эозином. Х400.
Помимо гранулем, возможно обнаружение очаговых разрастаний фиброзной ткани в просвете альвеол, впоследствии такие изменения приводят к образованию «сотового» легкого.
В участках гранулематозных изменений имеет место пролиферация интимы легочных артерий и инфильтрация их стенок эозинофилами или мононуклеарами. Это следует расценивать как вторичный реактивный васкулит.
Подтверждение диагноза гистиоцитоза Х возможно с помощью трансмиссионной электронной микроскопии, выявляющей в описанных клетках так называемые гранулы Бирбека или Хтельца. Для электронно-микроскопического анализа можно использовать как ткань легких, полученную при биопсии, так и клетки бронхоальвеолярного смыва.
Иммуногистохимические методы в последнее время явились альтернативой электронно-микроскопическому исследованию. Клетки Лангерганса окрашиваются положительно при использовании антител антиCD1a или антител к белку S100. Следует, однако, помнить, что единичные клетки Лангерганса можно обнаружить при различных воспалительных заболеваниях легких и даже в норме [7].
Дифференциальную диагностику следует проводить с такими заболеваниями, как эозинофильная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и обычная интерстициальная пневмония, а также с реактивным эозинофильным плевритом у лиц, страдающих спонтанными пневмотораксами, обусловленными различными причинами, в том числе и эозинофильной гранулемой.
ЛИМФАНГИОМИОМАТОЗ ЛЕГКИХ
Лимфангиомиоматоз легких (ЛАМ) (синоним - лимфангиолейомиоматоз легких) - редкое заболевание, характеризующееся бессистемной (неупорядоченной) пролиферацией гладких мышц в интерстиции легких. При этом также возможно внелегочное поражение лимфатических сосудов или торакальных или абдоминальных лимфоузлов. Заболевание описано только у женщин, чаще всего в репродуктивном возрасте, однако описаны редкие наблюдения заболевания в менопаузе [12].
Патогенез заболевания изучен недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерминированности. Некоторые авторы относят заболевание к многофокусным гамартомным поражениям, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны. Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.
Макроскопически заболевание характеризуется наличием беспорядочно расположенных узелков, возможно развитие микрокистозных сотоподобных изменений. Хотя приставка лимфо- предполагает поражение преимущественно лимфатической системы, пролиферация гладких мышц возможна и в других участках. Тонкие мышечные волокна могут быть обнаружены вокруг бронхиол, в межальвео-лярных перегородках, вокруг артерий, вен, лимфатических протоков и в плевре. Типичным для этого заболевания считают образование мелких воздушных кист с узелками гладкомышечной пролиферации (рис. 4-37), по крайней мере в стенках этих образований. Предполагают, что они образуются вследствие воздушной ловушки в бронхиолах, сдавленных в результате пролиферации гладких мышц. Нарушение структуры эластических волокон в участках гладкомышечных разрастаний также может быть причиной образования таких кист. При длительно текущем заболевании возможно скопление гемосидерина вследствие сдавления мелких вен. В таких случаях может происходить отложение железа с развитием гранулематозной реакции (так называемый эндогенный пневмокониоз). В редких наблюдениях могут быть обнаружены небольшие скопления округлых или овальных клеток, в литературе описываются как миобластические фокусы, как полагают, происходящие из гладких мышц [7].
path: pictures/0437.png
Рис. 4-37. Лимфангиолейомиоматоз - типичный гладкомышечный узелок в легочной ткани. Окраска по Верхоффу-ван-Гизону. Х100.
Процесс пролиферации гладких мышц может захватывать и лимфатическую систему грудного или брюшного отделов. При этом наблюдается замещение паренхимы лимфоузлов, сдавление которых может приводить к развитию хилоторакса.
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ
Легочный альвеолярный протеиноз (синонимы - легочный альвеолярный липопротеиноз, легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) - редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Встречается как самостоятельная форма или может быть связано с другими заболеваниями, такими как иммунодефицитные состояния (СПИД, лечение цитотоксичными препаратами), опухоли (лейкозы, лимфомы, иногда солидные опухоли), воспалительные заболевания, вызванные различными инфекционными агентами ( Pneumocystis carinii, Cryptococcus neoformans).
Патогенез альвеолярного протеиноза остается неизвестным. Существующие гипотезы связывают возникновение заболевания с дефектом альвеолярного клиренса, выработкой избыточного количества сурфактанта, не обладающего поверхностноактивными свойствами, альвеолоцитами II типа. Возможно сочетание этих причин.
Макроскопически на поверхности легких определяются плотные сероватобелые бугорки в виде зерен. Гистологически обнаруживают альвеолы, заполненные эозинофильным, гранулярным веществом, обычно ШИКположительным (рис. 4-38). Нередко в альвеолах встречаются вакуолизированные, пенистые макрофаги; на фоне эозинофильного вещества могут быть видны двоякопреломляющие кристаллы, вероятно, холестериновой природы. Характерна гиперплазия альвеолоцитов II типа, которые становятся кубоидальной формы. Как правило, архитектоника легочной ткани не изменена, однако в отдельных наблюдениях описанные изменения сопровождались интерстициальным фиброзом. Выраженные воспалительные изменения и наличие паренхиматозных очагов некроза свидетельствуют об инфекционном осложнении. Дифференциальную диагностику следует проводить с отеком легкого, при котором обнаруживают эозинофильное вещество, которое, в отличие от протеиноза гомогенное, не имеет гранулярной структуры, нехарактерно также наличие кристаллов и пенистых клеток. Следует также дифференцировать заболевание с пневмоцистной пневмонией, при этом выполнение окраски метамином серебра по Гомори позволяет выявить микроорганизмы [12].
path: pictures/0438.png
Рис. 4-38. Шикположительное вещество и кристаллы в альвеолах при альвеолярном протеинозе. ШИКреакция. Х200.
type: dkli00063
ВРОЖДЕННЫЕ (ГЕНЕТИЧЕСКИЕ) НАРУШЕНИЯ В ЛЕГКИХ
Легкие повреждаются первично при ряде генетических заболеваний или вторично - при нарушении функциональной активности клеток, дефектах соединительной ткани или вследствие инфекций [5, 46].
Наиболее распространенными генетически обусловленными заболеваниями являются альфа<sub>1</sub>антитрипсиновая недостаточность, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, семейный идиопатический фиброз, жировой протеиноз, недостаток сурфактанта (проявляющийся альвеолярным протеинозом), трахеобронхомегалия, синдром Вильямса - Кемпбелла с развитием бронхоэктазов (табл. 4-1).
Врожденная патология легких включает в себя бронхогенные кисты, экстралобарную секвестрацию, кистозную аденоматоидную перестройку (рис. 4-39), легочную лимфангиоэктазию, полиальвеолярные доли, гипервоздушность отделов (табл. 4-2).
Таблица 4-1. Генетически обусловленные заболевания с первичным поражением легких