Elle s’observe une fois sur dix mille naissances. Elle est liée à une tare génétique dominante, mais peut être due à une mutation génétique récente.
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La Grande Encyclopédie Larousse - Vol. 14
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Le diagnostic peut être porté à la naissance. Le retard statural s’accentue progressivement, cependant que le développement psychomoteur est normal. Les sujets achondroplasiques sont macrocéphales (grosse tête) et microméliques (membres courts).
La musculature est développée. Le tronc est de dimensions normales. Ils ont une vie sexuelle et sociale possible (nains de cirque ou artistes de cinéma par exemple). Un autre type de nanisme osseux est constitué par la maladie de Morquio, dans laquelle le tronc est court, ce qui confère aux nains le type de « polichinelle ».
y Les anomalies endocriniennes. Les anomalies endocriniennes s’accompagnant d’un nanisme sont l’hypothyroï-
die (v. thyroïde), la précocité sexuelle à son stade ultime (v. puberté), le syndrome de Cushing (v. hypophyse), le syndrome de Turner (v. chromosome), l’administration prolongée de substances corticoïdes.
L’hypothyroïdie est la plus typique des causes endocriniennes de nanisme.
Lorsqu’elle est congénitale ou acquise avant l’âge de dix ou douze ans, l’enfant est un nain dont la taille est souvent très inférieure à la normale, la laideur typique et le déficit intellectuel profond. Toutes les fonctions sont ra-
lenties. L’évolution spontanée se fait vers le crétinisme et la cachexie. Le traitement hormonal (opothérapie thyroïdienne) accélère la vitesse de croissance et de maturation osseuse. L’action sur le développement mental est beaucoup moins constante et dépend de la précocité du traitement.
y Les nanismes d’origine nutritionnelle ou métabolique. À l’origine, on trouve : certaines diarrhées (mucoviscidose, syndrome coeliaque), les intolérances aux sucres, les glycogénoses (troubles du métabolisme du glycogène), certaines cirrhoses*, une affection cardiaque (la plus fréquemment rencontrée à l’origine du nanisme étant le rétrécissement mitral, mais aussi les malformations congénitales du coeur qui provoquent une diminution de croissance ou des ostéodystrophies). Parmi celles-ci, le nanisme rénal a pour origine soit une aplasie rénale (défaut de développement), soit des malformations complexes des reins et des voies urinaires.
y Les nanismes d’origine génétique.
Enfin, certaines maladies géné-
tiques, tel le mongolisme (v. chromosome), entraînent des nanismes
dysharmonieux.
Les retards de croissance
harmonieux
Il s’agit des nanismes hypophysaires, dus soit à une lésion de l’hypothalamus ou de l’hypophyse, soit, ce qui est beaucoup plus fréquent, à une insuffisance fonctionnelle sans aucune lésion organique décelable. La taille à la naissance est normale. En quelques années se constitue un nanisme proportionné avec peau fine, aspect gracile des mains et des pieds, intellect normal.
La puberté est retardée ou ne fait pas son apparition. Ce nanisme s’accompagne d’autres troubles déficitaires hormonaux.
Les nanismes de causes
inconnues
On peut observer : un nanisme avec sénilité précoce aboutissant à l’infan-tilisme et à la mort à l’âge adolescent ; un nanisme microcéphale avec petite
tête et cachexie ; un lepréchaunisme (de Leprechaun, lutin d’un conte irlandais) avec faciès difforme qui fait comparer ce type de nains à des gnomes.
J. C. D.
Nankin
En pinyin NANJING, v. de Chine, située sur la rive sud du Yangzijiang (Yang-tseu-kiang), dans le sud-ouest de la province du Jiangsu (Kiang-sou), dont elle est le chef-lieu.
De fondation ancienne et capitale à plusieurs reprises, Nankin (« Capitale du Sud ») reste un centre économique et culturel très important 1 670 000 hab. en 1965. Elle est reliée par chemin de fer à Pékin au nord et à Shanghai (Chang-hai) au sud.
Le site était occupé dès le IVe millé-
naire av. J.-C. ; on y fondait le bronze dès le IIIe millénaire. Les avantages stratégiques du site sont réels : le lit du Yangzijiang est ici étroit (600-700 m), c’est donc un point de franchissement presque obligatoire. Sur la rive gauche s’étendent la plaine alluviale, large de 3 km, et, au-delà, sans aucun obstacle de relief, la Grande Plaine du Nord, qu’annoncent les premiers dépôts de loess. Sur la rive droite, au contraire, le fleuve est immédiatement au contact de collines vigoureuses qui sont l’ex-trême avancée vers le nord des « basses montagnes » de la Chine méridionale : Shizishan (Che-tseu-chan, « colline du Lion », qui domine immédiatement le fleuve), Huayuangang (Houa-yuan-kang, « monts des Jardins Fleuris »), Qingliangshan (Ts’ing-liang-chan), celles-ci dominant le resserrement du fleuve et un peu au-delà, en amphithéâtre, Zijinshan (Tseu-tsin-chan,
« mont d’Or Pourpre »), Yuhuatai
(Yu-houa-t’ai), Niushoushan (Nieou-cheou-chan). Entre les collines, les parties basses, étroites étaient maré-
cageuses, découpées partiellement par des lacs. La position était forte, face au nord et à l’ouest. La fortune de Nankin tient précisément à ces avantages définitifs du site face au nord qui firent choisir la ville comme capitale de l’Empire par le premier Ming.
La fondation de la ville proprement dite remonte à l’époque des Printemps et Automnes et à celle des Royaumes combattants (722-221 av. J.-C.). La présence de minerais dans le sol des collines entraîna la formation d’une petite agglomération de forgerons. En 473 av. J.-C., le roi de Yue se forti-fia dans la région de Nankin dans l’intention d’attaquer l’État de Chu (Tch’ou). On a retrouvé, au sud de la ville actuelle, les traces de son fortin, connu ultérieurement sous le nom de Yue cheng (Yue tch’eng, « forteresse de Yue »). À la fin du IVe s. av. J.-C., le roi de Chu, qui avait triomphé de Yue, s’installa à son tour sur une colline où il fonda le bourg de Jinling (Kin-ling,
« le Tertre d’or »). Lorsque Qin Shi Huangdi (Ts’in Che Houang-ti) eut unifié l’Empire (221 av. J.-C.), il y établit une commanderie.
L’essor de la ville ne commença
réellement qu’à partir du IIIe s. apr.
J.-C. et se poursuivit pendant la pé-
riode des dynasties du Sud. En 229, la ville porta le nom de Jianye (Kien-ye) et devint la capitale de l’État de Wu (Wou), récemment fondé par la
famille des Sun (Souen). Une agglo-mération de plan rectangulaire, comportant une enceinte de 10 km de
pourtour, fut construite juste au sud du lac Xuanwu (Hiuan-wou). Le palais se trouvait dans le nord de la ville ; en 247, en l’honneur de moines venus d’Occident, on construisait le premier temple bouddhique. En 317, Jianye passait aux mains des Jin (Tsin) orientaux, qui lui donnaient le nom de Jiankang (Kien-k’ang). Puis, aux Ve-VIe s., ce furent les Song, les Qi (Ts’i), les Liang (Leang) et les Chen (Tch’en) qui tous eurent leur capitale à Jiankang. Les dimensions de l’agglomération étaient à peu de chose près celles de Jianye.
La ville était un centre économique important, réputé pour ses forges, ses fonderies (dont la spécialité était de produire un « acier cent fois recuit »
et un « acier mêlé »), ses ateliers de tissages et ses fours à céramiques.
La ville comptait alors quatre grands marchés et plus de dix petits. Des contacts ayant été noués par mer avec les pays des mers du Sud, on y trouvait de nombreux produits exotiques.
Jiankang était aussi un centre culturel où vivaient de nombreux penseurs et artistes, tels Fan Zhen (Fan Tchen), auteur du Discours sur la destruction de l’esprit (507), le poète Xie Lingyun (Sie Ling-yun, 385-433), le calligraphe Wang Xizhi (Wang Hi-tche, 321-379), le peintre Gu Kaizhi (Kou K’ai-tche*).
C’est à Jiankang également que le pè-
lerin bouddhique Fa Xian (Fa Hien)
[IVe-Ve s.] rédigea ses mémoires après un long voyage à travers l’Asie centrale, l’Inde et l’Insulinde.