«—Несносный мальчишка,— сказал пожилой джентльмен, энергично окликнув Джо,— он опять заснул!
—Удивительный мальчик! — произнес мистер Пиквик. — Неужели он всегда так спит?
—Спит! — подтвердил старый джентльмен. — Он всегда спит. Во сне исполняет приказания и храпит, прислуживая за столом.
—В высшей степени странно! — заметил мистер Пиквик.
—Да, очень странно,— согласился старый джентльмен.
—Я горжусь этим парнем... ни за что на свете я бы с ним не расстался. Это чудо природы! Эй, Джо, Джо, убери посуду и откупорь еще одну бутылку, слышишь?
Жирный парень привстал, открыл глаза, проглотил огромный кусок пирога, который жевал в тот момент, когда заснул, и не спеша исполнил приказание своего хозяина».
Главное проявление нарколепсии, наиболее яркий ее симптом — непреодолимые приступы сонливости в дневное время, которые возникают в совершенно неподходящей для сна обстановке. Работающие в конторе засыпают, трудясь над бумагами, конструкторы — над чертежами, рабочие — за станками, строители — на лесах.. Нередко приступы заканчивались трагически: человек получал травму. Если это заболевание начинается у водителей, машинистов, то катастрофы неизбежны. Больные нарколепсией систематически засыпают во время поездки на транспорте (сидя и стоя), часто это состояние настигает их на ходу: некоторое время они продолжают идти, находясь в приступе, и, лишь натолкнувшись на какое-нибудь физическое препятствие, просыпаются.
Совершенно невыносимо для больных нарколепсией присутствие на собраниях, заседаниях, они часто засыпают в кино и театре. Они отличные критики, так как выдерживают в состоянии бодрствования лишь эмоционально насыщенные, берущие «за живое» произведения. Очень трудно нарколептикам прослушивать лекции, длительное время читать, оставаясь неподвижным. Силу наступающей сонливости, ее неодолимость хорошо иллюстрируют наблюдения, в которых приступ возникал во время оживленного разговора, в момент мочеиспускания, у врача во время выслушивания больного.
Наступлению приступов способствует однообразная, монотонная деятельность, состояние после приема пищи, сидячая работа, горизонтальное положение, воздействие теплого помещения, музыка, утомление. По своим электрофизиологическим и поведенческим показателям сон в период нарколептического приступа не отличается от определенных стадий нормального сна. Таким образом, физиологи имеют модель, на которой могут изучать механизмы физиологического сна, в частности факторы, способствующие включению гипногенных (вызывающих сон) аппаратов.
Частота приступов колеблется от 1 до 200 в день, чаще наблюдаются 3—10 приступов в течение дня, длительность которых зависит в основном от окружающей обстановки. Уснувший на ходу очень быстро пробуждается, столкнувшись с кем-нибудь на улице, на работе его разбудит телефонный звонок или посетитель.- Если же приступ застал больного дома, и он заснул в удобном положении, то вскоре наступает обычный физиологический сон, который может продолжаться часами.
Попытки больных сопротивляться приступу (курение, ополаскивание лица водой, активные движения), как правило, не помогают, а лишь несколько отсрочивают его наступление. Перед приступом движения у больных могут быть неуверенными, координация расстраивается, их можно принять за пьяных. Когда приступ разворачивается, больные внешне выглядят как спящие. Разбудить их легко.
Иногда кажется удивительной способность нарколептика сразу же включаться в прерванную приступом работу, они редко просыпают нужную остановку, находясь на транспорте.
Как правило, даже короткий приступ сна облегчает состояние больного и позволяет продолжать работу. Правда, через некоторое время сонливость возвращается вновь. Многие нарколептики видят во время приступа сны, чаще всего зрительные и нередко цветные.
Приступ засыпания, наступающий неуклонно в любой обстановке, — основной признак нарколепсии, которая в точном переводе означает «взятие в оцепенение». Это название не очень точно отражает сущность приступа, поэтому были попытки обозначить его как гипнолепсию — «взятие в сон». Традиция оказалась сильнее, и сохранилось более старое и менее правильное определение. Другой признак этого заболевания называется катаплексией. Он проявляется внезапной потерей мышечного тонуса во всех поперечнополосатых мышцах или в отдельных группах мышц. При развернутом приступе больной не может пошевелить руками и ногами, голова не удерживается мышцами шеи, язык не повинуется. В частичных приступах подгибаются ноги в коленных суставах либо опускается поднятая рука, «никнет» голова, либо затрудняется речь. Пароксизм длится чаще всего несколько секунд, повторяясь либо много раз в сутки, либо раз в неделю и даже месяц.