Наследование предрасположенности к болезни Бехтерева
Как уже упоминалось, с наследственным признаком HLA-B27 наследуется также предрасположенность к болезни Бехтерева. Подавляющее большинство всех бехтеревских пациентов (свыше 90%) имеют этот признак.
Важно, однако, подчеркнуть, что обратное утверждение несправедливо: большинство носителей признака HLA-B27 (который у среднеевропейского населения в целом встречается с частотой примерно 8%) не болеют болезнью Бехтерева, поскольку болезнь имеет у нас частоту 1% и даже у ещё меньшей части взрослого
населения это заболевание так выражено, что у них диагноз установлен однозначно.
Предполагают, что HLA-B27 не единственный фактор наследственной предрасположенности, который способствует болезни Бехтерева. У носителя HLA-B27 в семье бехтеревского пациента вероятность ею заболеть тоже выше, чем в целом для всех носителей HLA-B27.
Анкилозирующим спондилитом среди белого населения болеют настолько явно, что диагноз однозначно установлен:
> 0,1 – 0,2% всех взрослых,
> 1 – 3% всех носителей HLA-B27,
> около 20% всех обладающих признаком HLA-B27 родственников первого колена, существующих у больных анкилозирующим спондилитом.
C другой стороны, среди близких родственников бехтеревских пациентов есть также много носителей HLA-B27, которые здоровы. Следовательно, наследуется только предрасположенность, не болезнь. Всегда должен ещё попасть определённый возбудитель (возможно, определённые инфекции, которых учёные сегодня ищут), чтобы носитель предрасположенности действительно заболел.
Отностельно вероятности этой болезни у детей бехтеревского пациента в литературе есть очень различные данные. Она составляет от 4% до 30% по отношению ко всем детям (ср. выноску и рисунок 12). Среди детей бехтеревского пациента, имеющих HLA-B27, эта вероятность выше. Иначе обстоит дело, если познакомились два молодых бехтеревских пациента и решили болезнь одолевать вместе. Эта молодая пара при обдумывании своего желания иметь детей должна ясно представлять, что она передаст по наследству своему потомку предрасположенность к бехтеревской болезни с особо высокой степенью вероятности.
Иногда бехтеревские пациенты спрашивают, нужно ли своих детей исследовать на наличие HLA-B27. В настоящее время ответ звучит так: нет, не нужно до тех пор, пока никаких симптомов болезни не проявляется, так как не существует никаких предупредительных мер, и мы не должны подвергать неуверенности детей и себя без нужды. После появления новых результатов исследования причины болезни ответ, возможно, будет звучать иначе.
Возможные сопровождающие симптомы при болезни Бехтерева
Есть целый ряд сопровождающих заболеваний, которые более или менее часто встречаются при болезни Бехтерева наряду с повреждениями позвоночника. Поэтому обращайте внимание врача на свою болезнь Бехтерева, если Вы посещаете его по причине других расстройств, которые внешне не имеют отношения к болезни Бехтерева. (Конечно, у Вас, как и у других людей, могут появиться нарушения и не имеющие никакого отношения к болезни Бехтерева.)
Неспециалист едва ли в состоянии определить всё, что может быть причастно к изменениям в позвоночнике. И сам врач, концентрирующий внимание на своей специальной области, например, при нарушении слуха не сразу подумает о том, что это нарушение может исходить также от нервов или кровеносных сосудов, которые проходят через сужение в шейном отделе позвоночника.
В поздней стадии болезни может быть ограничена подвижность органов, находящихся внутри грудной клетки. Это может в редких случаях вести к болезням внутренних органов как последствию окостенения.
Но главное – мы легко забываем, что болезнь Бехтерева, по сути, есть заболевание не позвоночника, а «системное заболевание». Ошибочная работа имунной системы, хотя наиболее явно наблюдается в позвоночнике, может также проявляться и в других органах.
Распространение болезни на суставы за пределами позвоночника
Иногда в начале заболевания, а возможно и позже, болезнь Бехтерева повреждает также и суставы вне позвоночника. Чаще всего это тазобедренные, коленные и голеностопные. Это ведёт к появлению болей в этих суставах, иногда также к опухолям, которые при лечении можно уменьшить. Только при длительном воспалении сустава в нём остаются стойкие ограничения движения. При безотлагательном правильном лечении временного воспаления сустава ограничение его подвижности будет незначительным. Особое внимание должно быть обращено на то, чтобы не оставался в согнутом неподвижном состоянии и не окостенел тазобедренный сустав.
Боли в сухожилиях
Кроме болей в суставах, бывают также боли в костях. Речь идёт тут о воспалении тех мест, где сухожилия прикрепляются к костям.
Самые первые симптомы болезни Бехтерева представляют иногда боли в пятках, которые делают очень неприятным стояние на твёрдом полу.
Воспаление крепления сухожилий у седалищной кости делает неприятным сидение на твёрдых стульях. В этом случае помогает клиновидная подушка.
Могут поражаться также другие крепления сухожилий. Воспаления креплений сухожилий столь характерны для болезни Бехтерва, что они вместе с другими характерными признаками могут рассматриваться даже как диагностический критерий.
Присоединение болезни глаз
Примерно у 40% бехтеревских пациентов бывают один или несколько раз в жизни воспаления глаз. Речь идёт здесь об ирите (воспаление радужной оболочки). Если, кроме радужной оболочки, воспаляются и прилегающие области глаза, врач говорит об иритоциклите или увеите. Врач называет «Uvea» поверхностный слой глаза, который состоит из радужной оболочки, цилиарного тела и сосудистой оболочки (рис. 14).
Узнают об этом воспалении по тому, что глаз болит (особенно, при больших изменениях яркости, при которых зрачок должен сужаться), становится чувствительным к надавливанию и краснеет. В этом случае Вы должны немедленно идти к врачу и обратить его внимание на свою болезнь Бехтерева. Необходимо немедленно начать лечение, чтобы можно было избежать остаточных повреждений. В случае, если к своему врачу Вы попасть не можете, Вы должны обратиться в больницу с неотложной помощью или глазным отделением. Только глазной врач может точно установить, идёт ли речь об ирите или, например, о воспалении конъюнктивы (конъюнктивит) с покраснением и болезненностью, которое к болезни Бехтерева не имеет отношения. Если ирит не лечится, возникает опасность, что выделяющееся белковое вещество («фибрин») приклеит радужную
оболочку к хрусталику. Эту склейку нужно обязательно снова разрушить (что возможно только в самые первые часы). Если это не удалось, склейка может привести к опасной катаракте (повышенному внутриглазному давлению, которое повреждает зрительный нерв и может даже привести к слепоте).
Для лечения зрачок с помощью капель атропина искусственно расширяют, чтобы не допустить склеивания с хрусталиком. Кроме того, местно в глаз вводится кортизон. Побочных действий кортизона в этом случае не нужно опасаться, так как мало что отсюда попадёт в другие части тела.
Глазная боль у бехтеревского пациента длится до тех пор, пока продолжается воспаление радужной оболочки ( ирит), если врач не установил иного.
Поэтому: при глазной боли – немедленно к врачу!