Выбрать главу

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия чаще всего являеющаяся результатом спонтанных герминативных мутаций, однако описаны и семейные случаи этой патологии, но ни у кого в семье не было таких тяжелых заболеваний. Ни со стороны мужа ни со стороны жены.

Характерной особенностью прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии является тот факт, что любые попытки оперативного лечения этого состояния (устранение очагов оссификации или облегчение движений в суставах) приводят к взрывному росту новых гетеротопических участков костной ткани.

-При рождении прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия может проявлять себя лишь нарушениями формирования костей пальцев рук и ног, никаких других изменений при этом не обнаруживается. Начало заболевания внезапное, может произойти без всяких видимых причин в возрасте от трех до пяти лет. Обычно первыми симптомами данной патологии становятся уплотнения в мышечных тканях шеи, спины и рук, размеры которых могут составлять от одного до десяти сантиметров. При пальпации очаги бывают болезненными, кожа над ними либо не изменена, либо в редких случаях гиперемирована. При прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии такие уплотнения могут появляться на месте ушибов, порезов и других травм мягких тканей.

Походка больных прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией, как правило, характеризуется скованностью, малыми шагами. Лицо амимичное на фоне напряженных мышц шеи и спины. По мере нарастания количества и размеров уплотнений объем движений в суставах постепенно уменьшается, приводя на терминальных этапах заболевания практически к полному обездвиживанию. Нередко отмечаются боли неврологического характера, обусловленные сдавлением корешков спинномозговых нервов, также могут быть жалобы на нарушение кожной чувствительности. Все эти проявления прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии постепенно нарастают и становятся все более выраженными. - объяснил им врач.

До восьми лет ребенок казался вполне нормальным. Болезнь не прогрессировала. И все жили счастливо. Но в восемь лет болезнь дала о себе знать. Она медленно стала прогрессировать. В тринадцать лет он с трудом мог ходить. В восемнадцать уже не мог ходить совсем. И место того что наслаждаться жизнью ездил по больницам и лежал в кровати.

Прослышав про беду своих друзей он пришел к ним как то поздним вечером. Тогда уже наслышанный про легенду моего отца. Человеком он был суеверным поэтому не сомневался в способности ритуала и праведности своего поступка.