Выбрать главу

Рис. 244 Энхондрома большого пальца руки (Уоррен)

На рис. 244 представлена энхондрома большого пальца руки. Множественные энхондромы обладают некоторыми особенностями. Так, к примеру, они способны достигать очень крупных размеров (рис. 245). Уиттакер описывает 40-летнего фермера, страдавшего множественными опухолями на пальцах рук, которые он определяет как остеоэкхондромы. Подобное заболевание не являлось наследственным. Пациент утверждал, что в детстве его ударило молнией. Это повлекло за собой потерю сознания. Через девять месяцев после несчастного случая пациент начал замечать постепенное увеличение суставов мизинца и среднего пальца руки. Вскоре поражению подверглись все суставы правой руки. В двенадцатилетнем возрасте размеры разрастания были не больше грецкого ореха; затем опухоль начала распространяться и на левую руку. Опухоли продолжали увеличиваться, проявились новые узлы и в результате пальцы рук стали похожи на крупные клубни картофеля.

Рис. 245 Двадцатилетний мужчина, страдающий множественными хондромами (Штейдел)

Одной из самых распространенных фибро-хрящевых опухолей является "смешанная хрящевая" опухоль Паджета, которая развивается в интерстициальных тканях околоушной железы, иногда достигая значительных размеров. Так, Матас продемонстрировал фотографию чернокожей женщины, имевшей огромную фиброму в левой паротидной области (рис. 246). Фотография, представляющая похожий случай, хранится в музее Мюттер Медицинского Филадельфийского Колледжа.

Обычно гиалиновая энхондрома развивается достаточно медленно, но иногда она все же способна достигать внушительных пропорций, что доказывает пример с пациентом Уоррена, страдавшим опухолью в области лопатки (рис. 247).

В 1824 году был констатирован факт существования разрастания особого рода, о котором мы бы хотели поговорить. Речь шла о крупной инцистированной опухоли, выросшей из ключицы одного досточтимого жителя Вероны. Вопреки всем ожиданиям, венецианскому хирургу Порталони удалось произвести ее иссечение. Вес опухоли составлял 25,85 кг при длине 52 см и обхвате 76,2 см. Есть предположение, что данное разрастание образовалось вследствие некоего телесного повреждения.

К доброкачественным опухолям кости относят так называемые экзостозы. В отличие от гипертрофии, подобным поражением охвачена лишь ограниченная часть костной окружности. У ребенка, в период его роста, экзостозы способны развиваться одновременно в разных областях скелета, обычно располагаясь симметричным образом (рис. 248).

Рис. 248 Множественные экзостозы. (Пьеррэ)

Баруэлл упоминает случай с девушкой, у которой насчитывалось до 38 экзостозов. Эриксен приводит пример с 21-летним мужчиной, имевшим 15 групп симметрично расположенных экзостозов губчатой природы в разных участках тела. Гартман демонстрирует два случая множественных экзостозов (рис. 249), распространившихся у мужчин по всему телу.

Макленд описывает костное поражение лица, хорошо известное как болезнь “гунду”. Данная разновидность экзостоза дос

таточно распространена: ей страдает примерно 1% коренного населения Берега Слоновой Кости. Обычно первыми симптомами, проявляющимися в детстве, являются мигрень (особенно фронтальная), кровянистые и гнойные выделения из носа, а также симметричное припухшее образование размером с миндальный орех в носовых отростках верхней челюсти. Непораженными остаются хрящ и носо-слезный канал. Головные боли и носовые выделения наблюдаются лишь в течение года, припухлость же, несмотря на постепенное исчезновение вышеперечисленных симптомов, увеличивается на протяжении всей жизни. В результате пациент не испытывает никаких болезненных ощущений, а кожа на пораженных участках остается такой же ровной и гладкой. Подобное заболевание неоднократно регистрировалось у молодых особей шимпанзе. На рис. 250 представлен мужчина 40 лет, страдавший “гунду” с периода полового созревания. На рис. 251 показана аналогичная аномалия, определяемая Хатчинсоном как симметричные остеомы носовых отростков верхней челюсти. Его пациент являлся уроженцем Великобритании. Среди случаев невромы наибольший интерес представляет множественная нейрофиброма. Так, Гейсингер повествует о 23-летнем моряке, вся нервная система которого была поражена многочисленными модулярными вздутиями. Во всем теле не было ни одного здорового нерва. Набухание происходило вследствие увеличения соединительных тканей при абсолютно незатронутых нейритах. В результате пациент не ощущал боли и не имел особо чувствительных участков на своем теле. Прудден сообщает о случае девушки 25 лет, заболевшей параплегией в период выздоровления от натуральной оспы; именно тогда у нее появились первые невромы. При аутопсии было обнаружено более тысячи мелких опухолей, поразивших не только симпатическую и периферические ветви, но также блуждающий и черепные нервы. Под микроскопом эти опухоли представляли собой разрастание межпучковых и периваскулярных волокон, между тем как нервные волокна не увеличились ни в числе, ни в размерах. Виршоу собрал 30 случаев множественных нейрофибром. К примеру, у одного пациента он обнаружил около 1000 подобных образований.