Спорадичный кретинизм или врожденная микседема характеризуется врожденным отсутствием щитовидной железы, наличием очень низкого роста, толстой шеи, коротких конечностей, выступающего вперед живота, крупного лица, толстых губ, большого вываливающегося изо рта языка и слабоумия или идиотии (рис. 284). В народе бытует мнение, что подобные создания рождаются вследствие пьяного зачатия. Ослеру удалось собрать 11 или 12 подобных случаев. При лечении заболевания самым важным является правильная диагностика. Существует несколько необычайных примеров выздоровления, но самый удивительный из них представил Д.П.Уест из Беллэра (Огайо).
Рис. 284 Спорадичный кретинизм
Сам случай воспроизведен на иллюстрации II. К 17 месяцам у ребенка обнаруживались все основные признаки спорадичного кретинизма. На следующем изображении показаны удивительные результаты шестимесячного лечения на основе введения экстракта щитовидной железы. В результате однолетнего лечения, ребенок имеет здоровый и упитанный вид.
В сущности, микседема вызвана ослаблением функционирования щитовидной железы. Поначалу Сэр Уильям Галл определил заболевание как одно из кретиноидных изменений. Позже о микседеме высказался Вильям Орд из Лондона, и болезнь получила его имя. Клинически заболевание характеризуется микседематозным состоянием подкожных тканей и умственной отсталостью, а анатомически — атрофией щитовидной железы. Симптомами микседемы по Орду являются значительное увеличение общего объема тела, твердое и не эластичное вздутие кожи, резкие и лишенные выразительности черты лица, плохое кровообращение, локальное распухание кожи и подкожных тканей, особенно в надключичной области. Выражение лица сильно изменено: грубые и крупные черты, мясистые губы, приплюснутый нос и широкий рот. Движения и реакция чрезвычайно заторможены. Очень слабая память и явно выраженные признаки слабоумия. Брюшные и грудные органы, похоже, функционируют нормально. Смертельный же исход, в большинстве случаев, вызван каким-либо случайным заболеванием, например туберкулезом.
Симптомы заболевания проявляются обычно после удаления щитовидной железы. На одной из медицинских конференций Бриссо продемонстрировал тесную связь между микседемой, эндокринным и спорадичным кретинизмом или микседематозной идиотией и инфантилизмом. Исследователь полагает, что все перечисленные выше недуги зависят либо от наследственного или приобретенного порока развития, либо от заболевания щитовидной железы. В качестве доказательства Бриссо описал примеры, ярко иллюстрирующие каждое болезненное нарушение. Так, на рис. 285 представлены случаи собственно микседемы, микседемы с приостановкой развития (переходная стадия между взрослой микседемой и спорадичным кретинизмом), и в довершение — типичный пример спорадичного кретинизма.
Каготы — древнейшая раса или клан карликов, живущий в Пиренеях, а ранее и в Бретани. Начиная с XVI века, их существование является большой научной проблемой. В те времена во Франции их называли Каготами, Гафетами, Аготоками, в Испании — Аготами и Гафосами, а в Нижней Бретани — Каку
сами. По одним сведениям каготы имеют готические корни, по другим — татарские. Ранее считалось, что карлики — либо потомки прокаженных, либо сами жертвы проказы.
По существующим описаниям хорошо видна разница между слабоумными (страдающими кретинизмом) и каготами. В недавнем номере журнала “Космос” некий исследователь, говоря о каготах, писал: “Они живут в долине Рибас, в северо-западной испанской провинции, именуемой Герона. Их рост не превышает
1,30 см.; у них короткие и слаборазвитые ноги, большой живот, маленькие глаза, приплюснутый нос и болезненно бледный цвет лица. Обычно они умственно отсталые (на грани идиотии), многие страдают струмой или золотухой. Главным поселением долины Рибос является город с одноименным названием, расположенным на высоте 243 м и насчитывающим 1 500 жителей. Город окружен горами высотой в 2 500 метра. Внизу же раскрывается удивительно живописная панорама равнин и бурных горных рек. С одной стороны взорам предстают испанские, с другой — французские поселения. Регион исключительно богат рудными месторождениями, плодородными землями и лечебными источниками. В этом раю живут карлики, выродившаяся раса необразованных мужчин и женщин, живущая в жалких лачугах. Самых умных из них нанимают в качестве пастухов и тогда все лето они проводят под открытым небом на высоте 1 800 м.