Выбрать главу

Геморрагические симптомы гемофилии можно разделить на несколько групп: внешние спонтанные или травматические кровотечения, интерстициальные кровотечения, петехия, экхимозы и поражения суставов. Внешние кровотечения происходили спонтанно довольно редко и были вызваны скорее порезом или ушибом. Обычно подобного рода ранения имеют очень тяжелые последствия. Малейшее хирургическое вмешательство, осуществленное больному гемофилией, способно привести к фатальному исходу. Угрозу представляет даже удаление зубов. Примеры операций, спровоцировавших смерть больного гемофилией, наблюдали Армстронг, Блегден и Робертс. Мак Кормик, обследуя 5 больных из Лондонской больницы Сент-Томас, заметил, что у одного из них, после удаления зуба, кровотечение не прекращалось почти две недели. Схожие факты представили Баченен и Клей. Казинс рассказывает о пациенте, страдавшем геморрагическим диатезом, смерть которого наступила в результате сильного кровотечения в основании головного мозга, вызванного падением во время эпилептического припадка. Данлан описывает другой пример геморрагического диатеза, спровоцированного остановкой менструального цикла; у пациентки началось викарное десенное кровотечение, также приведшее к печальному финалу.

Эриксен повествует о случае сильного подкожного кровоизлияния в икре. Пострадавшим являлся больной гемофилией. Врачи вскрыли ногу от колена до пятки, удалили кровяные сгустки и, чтобы прекратить кровотечение, прижгли поврежденный участок. Тогда поражение охватило бедро, вскоре образовалась отечность с первыми признаками гангрены. Бедро пришлось ампутировать, но, несмотря на это, пациент скончался.

Маккензи приводит пример геморрагической пурпуры сетчатки глаза с последующей смертью пациента.

Харкин рассказывает о 38-летней женщине, у которой наблюдалось викарное кровотечение из верхней губы. Подобное происходило каждый раз во время приема пищи и длилось около 10 минут. Тем не менее, автор не располагает какими-либо доказательствами того, что пациентка страдала гемофилией.

Из 334 случаев гемофилии, собранных Грандидье, 169 кровотечений зафиксировано из носа, 43 — изо рта, 15 — из желудка, 36 — из кишечника, 16 — из мочеиспускательного канала, 17 — из легких, а остальные касались кожного покрова головы, век, мошонки, пупка, языка, концов пальцев, вульвы и наружного уха. Ослер замечает, что профессор Эгнью наблюдал одного больного гемофилией с постоянно кровоточившими порезами и экхимозами в верхней области шеи. Подобного процесса, однако, не наблюдалось в нижней ее части, где имелись такие же повреждения. Суставные поражения очень походили на острый ревматизм. Не всегда больного гемофилией ожидает преждевременная смерть. Некоторые из пострадавших все же доживают до преклонного возраста. Так, Оливер Эпплтон, первый зарегистрированный в Америке больной гемофилией; умер от кровотечения из струпа и уретры в очень почтенном возрасте. К счастью, гемофилия практически не распространяется на менструальные выделения и кровотечения во время родов. Грандидье утверждает, что из 152 больных мужского пола, 81 умерли на седьмом году жизни.

Что касается геморрагических заболеваний новорожденного, то нам бы хотелось особо отметить только три их разновидности. При геморрагическом сифилисе новорожденного (syphilis haemorrhagica neonatorum), ребенок может родиться здоровым, или сразу же после появления на свет, наблюдаются серьезные подкожные экссудаты, а также кровотечения из слизистых оболочек и пупка; в некоторых случаях ребенок страдает тяжелыми формами желтухи. Вскрытие показывает обильную кровоточивость внутренних органов и имеющихся на них сифилитических поражений.

Болезнь Винкеля (инфекционная желтуха новорожденного) считается смертельным заболеванием, а иногда и эпидемическим. Болезнь развивается примерно на четвертом дне после рождения, главным образом представляя собой гематогенную желтуху, усложненную цианозом. Моча больного содержит кровь и кровяные вещества. В некоторых случаях наблюдалось серьезное жировое перерождение внутренних органов (болезнь Буля).

Кроме кровоточивости внутренних органов, частого явления, происходящего вследствие врожденных поражений, у новорожденного встречаются также кровотечения из одной или нескольких поверхностей. Тоунсенд приводит 45 случаев (из 6.700 родов), когда кровотечение было общим и исключительно пупочным. Имеются примеры кишечного, желудочного или орального кровотечения; обычно феномен проявляется на первой неделе жизни, реже на 2-ой или 3-ей неделе. Из 50 собранных Тоунсендом случаев, 19 детей выжили, а 31 — погибли. Медицине пока не известна природа данного заболевания; вскрытие не показывает каких-либо патологических нарушений, хотя общий, а не локализованный характер поражения, его границы, повышенная температура, а также большая распространенность в больничных учреждениях указывают именно на его инфекционный характер. В свою очередь, Кент упоминает о новорожденном, умершем от спонтанного кровотечения в области тазобедренных суставов.