— У меня есть три версии, — сказал Гурам. — Первая, констриктивный перикардит. Перикард зарос, обызвествился, стянул сердце панцирем, и оно вроде бы бьётся нормально, но не может расслабиться и набрать кровь из вен. Давление на входе растёт, печень задыхается. Фракция выброса при этом может быть в норме.
— Проверяли, — сказал Алексей Павлович. — Перикард чистый. Эхоскопия подтвердила.
— Моя первая мысль тоже была перикардит, — кивнул Гурам. — Вторая версия, обструкция нижней полой вены. Тромб или опухоль, сидящая в просвете вены между печенью и правым предсердием, как пробка в бутылке. Кровь не может пройти наверх, застаивается ниже пробки, печень захлёбывается.
— Синдром Бадда-Киари, — добавил Константин.
— Тоже проверяли, — ответил Алексей Павлович. — Нижняя полая вена проходима, печёночные вены проходимы, тромбов нет.
Гурам тяжело вздохнул.
— Третья версия, рестриктивная кардиомиопатия. Амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз. Стенки сердца инфильтрированы каким-то дрянью, становятся жёсткими и не дают камерам расслабиться. Фракция выброса при этом бывает нормальной, потому что сердце сжимается хорошо, а вот расслабиться не может.
— Биопсия миокарда? — спросил я.
— Не делали, — ответил Алексей Павлович. — Придворные лекари не решились. Риск перфорации, тампонады. Пациент племянник Султана, и за каждый прокол можно ответить головой. В буквальном смысле.
Я кивнул.
Диагноз не складывался, все факты на столе, все анализы в руках, а картина рассыпается, потому что одна деталь не встаёт на место. Сердце здоровое, а печень мускатная. Два факта, которые в нормальной физиологии не могут сосуществовать.
Марина робко подняла руку.
— Простите, что вмешиваюсь, — сказала она тихим голосом. — Я не лекарь. Но я слушала вас всех, и у меня глупый вопрос. Если все анализы говорят, что сердце здоровое, может, оно действительно здоровое, а причина застоя не в сердце, а где-то между сердцем и печенью?
Константин открыл рот. Повернулся к Алексею Павловичу.
Алексей Павлович посмотрел на свою жену с удивлением.
— Где-то между, — повторил Алексей Павлович.
Ника улыбнулась.
Я посмотрел на Марину, и внутри у меня повернулся механизм, который крутился уже пятнадцать минут вхолостую и наконец зацепился за зубчик.
Между сердцем и печенью. Анатомически это означало нижнюю полую вену и правое предсердие. Бадда-Киари исключили. Обструкция вены исключена. Перикардит исключён. Рестриктивная кардиомиопатия не подтверждена, потому что биопсию не делали. Три заглушки из четырёх уже стояли, и мысль привычно соскальзывала с четвёртой, той, которую нельзя было ни подтвердить, ни опровергнуть без инвазивной процедуры.
Но Марина сказала «между», и это «между» переключило мне оптику.
Я достал из кармана карандаш и прямо на салфетке нарисовал схему: сердце, нижняя полая вена, печёночные вены, печень.
— Смотрите, — сказал я, обращаясь ко всем. — Мы проверили три уровня обструкции: перикард, миокард и просвет вен. Все три отрицательные. Но есть ещё один уровень, который стандартные методы обследования попросту не ловят.
Я поставил точку на салфетке, между сердцем и печёночными венами.
— Мембрана, — сказал я. — Тонкая мембрана или перепонка в просвете нижней полой вены, прямо над устьем печёночных вен. Врождённая или приобретённая. Настолько тонкая, что стандартное исследование её не видит. Она не перекрывает просвет полностью, кровь через неё проходит, но с затруднением, и это затруднение нарастает с годами, по мере того как мембрана утолщается или кальцифицируется.
Константин перестал дышать. Я видел, как у него расширились ноздри и замерли мышцы межрёберных промежутков.
— Мембранозная обструкция нижней полой вены, — произнёс он. — Мембранозный тип Бадда-Киари.
— Именно, — сказал я. — Перепонка. Тончайшая ткань, на обычном ультразвуке неотличимая от артефакта. Для её обнаружения нужна прицельная ангиография с контрастом, а её никто не делал, потому что все искали болезнь сердца, а не аномалию вены.
Гурам медленно поднял голову.
— И если эта мембрана есть, — проговорил он, — то лечение…
— Хирургическое, — закончил я. — Баллонная дилатация или резекция мембраны. Устранить препятствие и отток восстановится. Печень получит нормальный дренаж, асцит уйдёт, цирроз начнёт регрессировать, если процесс ещё не зашёл за точку невозврата.
За столом повисло молчание. Гурам прикрыл веки и проговаривал что-то беззвучно, шевеля губами. Константин схватил со стола мой карандаш и принялся дорисовывать схему на салфетке, добавляя стрелки и цифры. Алексей Павлович сидел неподвижно, его лицо ничего не выражало, но зрачки двигались, перебирая варианты.