В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают ней- трофилы (60–65%) с возможным сдвигом влево до метамиело-цитов и даже миелоцитов. К концу первых суток количество нейтрофилов начинает уменьшаться, а лимфоцитов увеличиваться, и в 4–7 дней жизни происходит их выравнивание (первый физиологический перекрест) – по 45%. Относительное количество лимфоцитов в периферической крови новорожденного 25–30% с дальнейшим увеличением (наряду с уменьшением нейтрофилов). Из нейтрофильного ряда исчезают незрелые элементы, он представлен сегментоядерными и в небольшом количестве (2–6%) палочкоядерными клетками. Содержание моноцитов – 4–10%, эозинофилов в первые часы после рождения от 1 до 10%, но затем количество их снижается (1- 4%). Базофилы можно встретить в периферии сразу после рождения, в более старшем возрасте – очень редко. Возможно наличие в гемограмме новорожденных единичных плазматических клеток, СОЭ низкая – 0–2 мм/ч.
Снижение Еr и Нb, начавшееся в периоде новорожденности, продолжается у детей первых месяцев жизни, достигая в 3 месяца минимума – «физиологическая анемия», т. е. связанная с ростом ребенка и развитием; Еr могут снижаться до 3*1012/л, а НЬ – до 100 г/л (обусловлено незрелостью эритроидного ростка). Сформировавшаяся при этом тканевая гипоксия интенсифицирует продукцию эритропоэтинов, и сначала уровень ретикулоцитов, а затем уровень эритроцитов и гемоглобина начинает восстанавливаться. Во втором полугодии количество эритроцитов и гемоглобина увеличивается (4,0–3,5–1012/л Ег, 110–130 г/л НЬ), к концу 1-го года жизни становится относительно постоянным (Ег 3,5–5*1012/л, НЬ 120–160 г/л). Тромбоциты после окончания периода новорожденности составляют 180–350-109/л, исчезает их анизоцитоз. С 4–6 месяцев в лейкоцитарной формуле ребенка преобладают лимфоциты (60–65%), нейтрофилы составляют 25–30% и представлены в основном сегментоядерными клетками. В возрасте 4–5 лет наступает второй физиологический перекрест, после которого продолжается снижение количества лимфоцитов и увеличение нейтрофилов, окончательное их соотношение (нейтрофилов 60–65% и лимфоцитов 25–30%) устанавливается в препубертатном и пубертатном периоде. После года количество лейкоцитов на гемограмме детей – 4–9-109/л (как и у взрослых). СОЭ к 1 году составляет 4–6 мм/ч, у детей старшего возраста – 8–14 мм/ч.
Анемии
Наиболее частой гематологической патологией, встречающейся в детском возрасте, является анемия.
Анемия – это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к нарушению снабжения тканей кислородом. Поскольку в организме происходит постоянное образование эритроцитов и их распад, под анемией понимают нарушение баланса эритроцитов, т. е. снижение интенсивности образования или повышение деструкции либо сочетание обоих процессов.
В англо-американской литературе предлагают считать анемией у детей первых 2 лет жизни (по окончании периода новорожденности) снижение НЬ менее 100 г/л и Ht ниже 31%, в России эти показатели составляют соответственно у детей дошкольного возраста менее 110 г/л и школьного менее 120 г/л, гематокритного показателя ниже 35% и количества Ег менее 4,0–10|2/л. В Республике Беларусь количество НЬ ниже 120 г/л принято считать анемией, независимо от возраста.
Существуют разные подходы к классификации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, согласно которому все анемии делятся на пять больших групп.
Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):
• острые;
• хронические.
Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:
1. наследственные и врожденные (конституциональные) апластические анемии;
2. приобретенные:
• идиопатические;
• аутоиммунные;
• транзиторные (апластические состояния).
Дефицитные анемии (вследствие дефицита гемопоэти- ческих факторов):
• железодефицитные;
• белководефицитные;
• витаминодефицитные (В,2, фолиевая кислота С, Е и др.);
• дефицит микроэлементов (медь, цинк, магний);
• смешанные.
Гемолитические анемии (ГА):
1. неиммунные ГА:
* врожденные и наследственные:
• мембранопатии: микросфероцитоз, стоматоцитоз, эллип- тоцитоз (овалоцитоз);
• ферментопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидроге- назы (Г-6-ФД), пируваткиназы и др.;
• гемоглобинопатии: серповидноклеточная анемия (Hb-S), талассемии;
* приобретенные:
• Е-витаминодефицитная анемия новорожденных;
• токсические (отравление солями тяжелых металлов, ок- сидантами, ядами);
• болезнь Маркифавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
• ДВС-синдром;
• механические повреждения эритроцитов (маршевая ге-моглобинурия, протезы клапанов и сосудов);
2. иммунные ГА:
• изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная, посталлотрансплантационная);
• трансиммунные (трансплацентарная передача AT от матери, больной АИГА);
• гетероиммунные (медикаментозные, бактериальные, вирусные, паразитарные);
• аутоиммунные (АИГА).
Анемии смешанного генеза:
• при острой инфекции, сепсисе;
• при ожогах;
• при опухолях и лейкозах;
• при эндокринопатиях.
Анемии делят на три степени тяжести (в зависимости от уровня гемоглобина и (или) эритроцитов):
1. I (легкая) – НЬ – от 120 г/л до 90 г/л и Еr – 3–3,5–1012/л;
2. II (средней тяжести) – НЬ – 90–70 г/л, Еr – 3,0–2,5- 10,2/л;
3. III (тяжелая) – НЬ – менее 70 г/л, Еr – менее 2,5–1012/л.
По регенераторной способности костного мозга (КМ) – оценивается по количеству ретикулоцитов:
1. норморегенераторная (5–50%о);
2. гипорегенераторная (менее 5%о);
3. гиперрегенераторная (более 50%о).
По величине (мкм) и объему Еr (MCV, фл):
1. нормоцитарные (диаметр Еr – 7,2–7,9 мкм, ср. MCV – 75–100 фемтолитров (1фл = 10~15);
2. макроцигарные (диаметр Еr – более 9 мкм, MCV – более 100 фл);
3. микроцитарные (диаметр Еr – менее 6 мкм, МСV – менее 75 фл).
По величине цветового показателя (ЦП):
1. нормохромные (0,85–1,0);
2. гипохромные (менее 0,8);
3. гиперхромные (более 1,1).
По средней концентрации НЬ в Ег (МСНС г/дл) Г
1. нормохромные – 32–36 г/дл;
2. гипохромные – менее 32 г/дл;
3. гиперхромные – более 36 г/дл.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее распространенной анемией в детском возрасте. Этой патологией страдают 1,8 млрд населения земного шара и, по данным ВОЗ, она может быть названа социально значимым заболеванием.
Физиологическая потребность детского организма в железе приблизительно 1 мг/сут (0,7–1,2 мг). Больше железа требуется беременным и кормящим женщинам (приблизительно 3 мг/сут), спортсменам, людям, занятым тяжелым физическим трудом, а также в пубертатном периоде и пр. Железо распространено в организме неравномерно: 2/3 – в НЬ эритроцитов (циркулирующий пул, или фонд). Железо, переносимое транспортным белком трансферрином, составляет около 1% (транспортный пул). В организме человека имеется около 70 ферментов, содержащих железо (трансферрин, лактоферрин и др.). Для медицинской практики чрезвычайно важны запасы (депо) железа, находящиеся в печени, селезенке, костном и головном мозге и составляющие 1/3 всего его количества.