масса тела (кг) • (78–0,35-НЬ).
Суточная доза препаратов (СДП) для парентерального введения:
1. 1–12 месяцев – до 25 мг/сут;
2. 1–3 года – 25–40 мг/сут;
3. старше 3 лет – 40–50 мг/сут.
Количество инъекций = КДП:СДП.
Инъекционные препараты (феррум-Лек, эктофер, фербитол, ферковен, имферон, декстрафер) лучше использовать не ежедневно, а с интервалом 1–2 дня. Вводить их необходимо глубоко внутримышечно на 0,5% растворе новокаина.
Показаниями для гемотрансфузий при ЖДА являются кли- нико-инструментальные признаки нарушения центральной гемодинамики, геморрагического шока, анемической прекомы, гипоксического синдрома, а также массивная острая кровопо- теря (переливание донорской крови и ее компонентов – инструкция по применению Минздрава Республики Беларусь, 2003) В педиатрии предпочтение отдается эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам в дозе – 10–15 мл/кг, детям старшего возраста – 150–250 мл.
Диспансерное наблюдение осуществляется в течение 1 года участковым педиатром (анемия легкой и средней тяжести) и гематологом (тяжелая анемия).
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии являются следствием повышенного распада эритроцитов. По МКБ-10 – D 55–59. Гемолитические анемии. Распространение гемолитических анемий различное. Среди славянского населения чаще встречается анемия Минковского – Шоффара (2,2 случая на 10 000 населения), реже – эллиптоцитоз и дефицит глюкозо-6-фосфатдегидроге- назы, а гемоглобинопатии еще реже.
Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковско- го-Шоффара) – семейная гемолитическая анемия, в основе которой лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов с трансформацией в сфероциты, повышенной проницаемостью мембран Ег, что делает возможным проникновение в них воды и натрия, потерю АТФ и дальнейшее разрушение.
По МБК-10
D 59. Наследственная ми- кросфероцитарная анемия.
Диагностическими критериями являются:
1. OAK: микроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная анемия;
2. эритроцитометрия (кривая Прайс – Джонса) – увеличение количества микросфероцитов более 10% и увеличение сферического индекса эритроцитов;
3. снижение осмотической стойкости эритроцитов (норма – от 0,44–0,48 до 0,36–0,40);
4. БАК: повышение общего билирубина за счет непрямой фракции, сывороточного железа, свободного гемоглобина плазмы;
5. кислотная эритрограмма (удлинение);
6. укорочение жизни эритроцитов,
7. реакция Кумбса (отрицательная);
8. ОАМ: уробилинурия.
Тяжесть заболевания зависит от частоты и тяжести кризов (степень снижения гемоглобина и повышения билирубина). Осложнения – энцефалопатия, поражение печени вплоть до билиарного цирроза, высокий риск желчнокаменной болезни (ЖКБ).
Кроме гемолитического (гиперрегенераторного) криза, может развиваться и гипорегенераторный (гипопластический) криз (анемия без желтухи и ретикулоцитоза) при истощении компенсаторных возможностей КМ на фоне вирусной или бактериальной инфекции.
Лечение может быть консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение включает соблюдение режима и диеты, профилактику кризов, лечение кризов и осложнений (гемосидероза, нарушения функции печени и др.).
На амбулаторно-поликлиническом этапе показаны следующие мероприятия.
1. Соблюдение диеты (стол № 5).
2. Назначение гепатопротекторов и мембраностабилизирующих средств (эссенциале, кокарбоксилаза, витамины А, Е, В2, Ву Вь, В15, липоевая кислота).
3. Использование индукторов микросомальных ферментов (зиксорин – 10–20 мг/кг, реже фенобарбитал – 5 мг/кг).
4. Применение фолиевой кислоты по 1 мг/сут в период гемолитического криза (дефицит фолатов за счет ускоренного обмена эритроцитов может привести к ярко выраженной мега- лобластной анемии).
С учетом склонности к ЖКБ и холестазу показан мисклерон, холестирамин, желчегонные средства, особенно гидрохолеретики (салицилат натрия, минеральные воды), фитотерапия (препараты валерианы), хофитол. При неэффективности лечения – холецистэктомия.
Основной патогенетический метод лечения – спленэктомия или эндоваскулярная окклюзия селезенки. Показания: синдром гиперспленизма, хроническая выраженная гипербилирубине- мия, частые гемолитические кризы, арегенераторные кризы, ЖКБ. Лучше оперировать после 5–10 лет из-за риска развития сепсиса (перед операцией – вакцинация против пневмококка, менингококка и гемофильной палочки типа В, затем – бицил- линопрофилактика). Для профилактики тромбоза (тромбоциты увеличиваются до 800–1000-109/л) назначают дезагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин, флегмин).
При нетяжелом гемолитическом кризе лечение основного заболевания дополняют препаратами, усиливающими обмен билирубина (фенобарбитал, зиксорин, желчегонные препараты, внутримышечно витамин Е и АТФ, внутривенно глюкоза с витамином С, кокарбоксилаза). При тяжелом гемолитическом кризе – эритроцитарная масса (отмытые эритроциты) по 10- 15 мл/кг. При декомпенсации – инфузионная терапия (дек- стран – 15 мл/кг, полиглюкин, 10% раствор глюкозы – 15- 20 мл/кг), глюкокортикоиды, сердечно-сосудистые средства, сода, гепарин, дезагреганты, при отеке мозга – диуретики (ман- пит или сорбитап – 0,5–1 г/кг на 10% растворе глюкозы, лазикс – 1 мг/кг), гемодиализ при ОПН.
После купирования криза – стол № 5, витамины (А, Е, С, Вь), желчегонные (гидрохолеретики) и растительные (хофитол) препараты, гепатопротекторы.
При перегрузке железом назначается десферал (дефероксамин) или эксиджад (деферазирокс).
При арегенераторном кризе показан строгий постельный режим, внутривенное капельное введение 5–10% раствора глюкозы с цитохромом С, рибофлавином, внутримышечное введение витамина Е – 10–20 мг/кг, Вп, Вь, фолиевой кислоты, анаболические стероиды, карнитин, стероиды, при дальнейшем снижении гемоглобина и декомпенсации переливают отмытые эритроциты, подобранные с помощью реакции Кумбса – 7–10 мл/кг.
Апластические анемии
Апластические анемии (АА) делятся на наследственные и приобретенные – имеет место панцитопения с депрессией кроветворения в костном мозге без признаков гемобластоза.
По МКБ-10
D 60-D 64. Апластические анемии.
Наследственные АА: Фанкони, Блекфана – Даймонда, Эстре- на – Дамешека.
Приобретенные АА.
Возможными этиологическими факторами приобретенных А А являются:
1. биологические вещества: вакцины (корь, эпидемический паротит), гамма-глобулины;
2. лекарства: транквилизаторы, НПВС, аспирин, левомице- тин, антидепрессанты, противодиабетические, противотирео- идные, противотуберкулезные средства;
3. химические агенты (препараты золота, соли тяжелых металлов, лаки, краски);
4. радиационные факторы;
5. психические и физические травмы;
6. вирусы (парвовирусы, герпес, Эпстайна – Барра, гепатит В, С, цитомегаловирусы, корь, эпидемический паротит) бактерии и грибы;
7. аутоиммунные;
8. идиопатические (70–80%).
По течению АА делятся на сверхтяжелые, тяжелые, нетяжелые.
Приобретенные АА могут возникнуть в любом возрасте, но чаще в 5–10 лет, болеют преимущественно мальчики.
На первом месте – геморрагический синдром (геморрагии на коже, кровотечения, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт). Он часто опережает анемический синдром. Инфекционный синдром обусловлен гранулоцитопенией и нейтропенией.