Для данного заболевания характерны внезапное появление одышки, свистящего дыхания, кашля, кровохарканья, боли в боку. Среди других проявлений следует отметить лихорадку, артериальную гипертонию, хроническую почечную недостаточность, сердечную недостаточность, нейропатию, миалгию, мышечную слабость, боли в животе.
Эозинофилия выявляется лишь у 20–30% больных. Заболевание сопровождается анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ и уровня IgE в сыворотке, снижением концентрации компонентов комплемента, нарушением функции почек.
На рентгенограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии.
При лечении узелкового периартериита назначают кортикостероиды в высоких дозах, например преднизолон по 1 мг/кг сут внутрь в течение 2 месяцев. По мере улучшения состояния дозу снижают. Одновременное назначение цикло- фосфамида в дозе 2 мг/кг сут внутрь способствует более быстрому наступлению ремиссии, но из-за высокого риска инфекционных осложнений препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизолоном неэффективно. Прогноз в целом неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 60–75%. При поражении нескольких органов прогрессирова- ние происходит быстрее, в большинстве таких случаев смерть наступает в течение 3 месяцев с момента постановки диагноза.
Синдром Черджа – Стросса
Синдром Черджа – Строе также относится к группе системных васкулитов. Для него характерно поражение артерий и вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки.
В продромальной фазе заболевание может годами протекать в виде классического аллергического ринита и бронхиальной астмы. В следующей фазе появляются синуситы и общие симптомы: лихорадка, повышенная утомляемость, похудание на фоне приступов одышки. Характерна также моно- или полинейропатия. Поражаются сосуды кожи, сердца, ЦНС, почек, но ХПН обычно не развивается. Нередко возникают эозинофильные гастроэнтериты. Эозинофилия свыше 10% от общего числа лейкоцитов выявляется у 95% больных. Характерны анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня IgE, снижение концентрации компонентов комплемента.
На рентгенограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии.
Проводится так же, как и лечение узелкового пе-риартериита.
Тромбоцитопении
По МКБ-10
D69.1–3. Тромбоцитопенни.
Тромбоцитопенни бывают нескольких видов.
1. Первичные:
• иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа);
• наследственные;
• трансиммунные (трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду от матери, больной тромбоцитопенией);
• изоиммунные.
2. Вторичные (чаще у детей): при инфекционных болезнях, аллергических реакциях, коллагенозах, ДВС-синдроме, злокачественных новообразованиях, врожденных аномалиях сосудов и обмена веществ, а также при болезнях, сопровождающихся гиперспленизмом.
3. По течению подразделяются на острые (до 6 месяцев) и хронические (более 6 месяцев) с частыми или редкими рецидивами. ч
4. По клинической форме – сухие (кожный геморрагический синдром – пурпура) и влажные (пурпура в сочетании с кровоизлияниями на слизистых оболочках и различными кровотечениями).
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) – генерализованное геморрагическое состояние с низким числом тромбоцитов в крови, но с нормальным или повышенным количеством МгКЦ, без спленомегалии или других заболеваний, сопровождающих тромбоцитопению.
По МКБ-10
D69.3. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
На 100 000 населения приходится 4,5 лиц мужского и 7,5 лиц – женского пола (девочки пубертатного возраста заболевают в 2 раза чаще). У детей встречается с максимальной частотой в 3–7 лет без половых различий.
Типичными изменениями для ИТП являются кровотечения (носовые, десневые, из лунки зуба, у девочек пубератного периода – метроррагии), кровоизлияния во внутренние органы и мозг редки.
Характерные особенности ИТП у детей: полихромность ге- моррагий; полиморфность (от петехий до экхимозов); несим-метричность высыпаний; спонтанность возникновения (пре-имущественно по ночам).
Больным детям с ИТП показана экстренная госпитализация и строгий постельный режим, особенно с влажной пурпурой. Диета – с устранением облигатных и факультативных аллергенов. Противопоказаны средства, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, индометацин, анальгин, кофеин, карбенициллин, нитрофураны).
Аминокапроновая кислота (0,15–1 г/кг 4 раза в сутки) и другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: адроксон, этамзилат (дицинон), пантоте- нат кальция, хлорофилАин натрия, АТФ, препараты магния (если нет ДВС-синдрома). Фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная) применяют в периоде реконвалесценции и в амбулаторных условиях.
Интерферон альфа2 (реаферон, интрон А) эффективен при ИТП у 72,5% больных (у 15% детей – эффект полный). Детям до 5 лет доза препарата составляет 500 000 МЕ/сут, 5–12 лет – 1 млн МЕ/сутки и старше 12 лет – 2 млн МЕ/сутки. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в месяц. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6–7 недель, у большинства больных эффект отмечают уже через 2 недели. Терапия интерферонами – наиболее щадящий метод лечения, показана при пурпуре вследствие вирусных инфекций, рефракторной ИТП.
Специфическую терапию ИТП проводят иммуноглобулинами (IG) для внутривенного введения: бериглобулином, сандо- глобулином, веноиммуном, гаммовинилом, гаммабебе, анти-D-иммуноглобулинам. Лечению подлежат дети с влажной пурпурой и уровнем тромбоцитов менее 20*107л. Иммуноглобулины в дозе 0,5 г/кг (10 мл 5% раствора на 1 кг) вводят внутривенно капельно в течение 4 ч, 5–7 инъекций при острой пурпуре, 3–5 инъекций при хронической пурпуре. При отсутствии эффекта назначают гл ю ко ко рти ко иды (ГК) – 1–2 мг/кг (по преднизолону) в течение 2–3 недель с последующим умень-шением дозы и отменой препарата. Иногда эффективна пульс- терапия ГК. Девочкам с массивными маточными кровотечениями показаны гормональные противозачаточные препараты.
Больным с рефрактерной к стероидам формой назначают синтетический андроген даназол, проводят плазмаферез. Детям с тяжелым течением и частыми рецидивами показана спленэктомия. При неэффективности – иммунодепрессанты {винкристин – 1,5 мг/м: 1 раз в неделю).
Гемофилия
Гемофилия – коагулопатия с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой наследованием: дефицит активности фактора VIII – гемофилия А, фактора IX – гемофилия В, фактора Ро- зенталя (XI) – гемофилия С и фактора Хагемана – гемофилия D. Болеют гемофилией мужчины, а женщины являются кондукторами и передают ее своим сыновьям.
Триада гемофилии:
1. рецессивное сцепленным с полом наследование;
2. нарушение 1-й фазы свертывания крови;
3. идентичное клиническое течение с поражением суставов и формированием гемартрозов и анкилозов.