13. неблагоприятные факторы окружающей среды (оксиды алюминия и железа, сурьма, барий, бериллий, кобальт, олово, асбест, каолин, сланец, кремнезем, тальк, уголь, силикон, па- ракват, поливинилхлорид).
Таким образом, при составлении плана обследования больного ХНЗЛ с легочным фиброзом необходимо помнить об указанных выше причинах и, при наличии настораживающих признаков, изучить лекарственный анамнез, профессиональные вредности, обследовать функцию печени, состояние сердечно-сосудистой системы и кишечника.
Однако в 50% случаев причина фиброзирующего альвеоли- та остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезни Хаммана – Рича).
Классификация. В настоящее время не существует единой клинической классификации, в которой были бы собраны и логически структурированы все заболевания легких и бронхов, имеющие затяжное и хроническое течение. В МКБ-10 хроническая патология органов дыхания, а также состояния, к ней приводящие, отнесены к следующим классам болезней.
Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни:
А15.
А16. Туберкулез органов дыхания.
A31. Инфекции, вызванные другими микобактериями (A31.0. Легочная инфекция).
А42, А43. Актиномикоз и нокардиоз.
В22.1. ВИЧ с проявлениями интерстициального пневмо- нита.
В37 – В46, В59, В67. Легочные формы грибковых и паразитарных заболеваний, имеющих хроническое течение (канди- доз, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз, аспергиллез, пневмоци- стоз, эхинококкоз и др.).
Класс IV. Болезни эндокринной системы, нарушения обмена веществ:
Е84. Кистозный фиброз (Е84.0 – с легочными проявлениями).
Е88. Другие нарушения обмена веществ (Е88.0 – дефицит а, -антитрипсина).
Класс X. Болезни органов дыхания:
J41. J42. Хронический бронхит.
J43. Эмфизема.
J44. Другая хроническая обструктивная болезнь.
J45. J46. Астма и астматический статус.
J47. Бронхоэкгатическая болезнь (приобретенная).
J60-J70. Болезни легкого, вызванные внешними агентами (пневмокониозы различной этиологии, гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью, респираторные состояния, вызванные вдыханием химических веществ, газов, дымов, паров, твердых веществ, жидкостей и другими внешними агентами).
J80-J84. Другие респираторные болезни, поражающие, главным образом, интерстициальную ткань (синдром респираторного расстройства у взрослого (болезнь гиалиновых мембран), легочная эозинофилия, альвеолярный прстеиноз, альвеолярный микролита аз, диффузный легочный фиброз, фибрози- рующий альвеолит, синдром Хаммена – Рича, идиопатический легочный фиброз).
Класс XVI. Отдельные состояния, возникающие в пери-натальном периоде:
Р27. Р28. Хронические болезни органов дыхания, развившиеся в перинатальном периоде (синдром Вильсона – Микити, бронхолегочная дисплазия, врожденный фиброз легких, «вентиляционное легкое у новорожденного», ателектаз, легочная гипоплазия, легочная незрелость).
Класс XVII. Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения:
Q32. Врожденные аномалии бронхов (трахеомаляция, брон- хомаляция, атрезия, расширение, аномалия, стеноз, агенезия, дивертикул, кистоз, поликистоз, секвестрация, добавочная доля, агенезия, бронхоэктазия, эктопия, гипоплазия).
Q39. Врожденные аномалии пищевода (трахеально-пище- водный свищ).
Q89. Situs inversus (синдром Картагенера).
Следует отметить, что критерием отнесения конкретного хронического заболевания органов дыхания в диагностическую рубрику МКБ-10 могут служить как этиологические факторы, так и морфологический субстрат заболевания. Выбор этого критерия может осуществляться следующим образом.
Болезнь относят к классу I только в том случае, если установлен этиологический фактор инфекционной природы и (или) выявлены характерные для данной инфекции клинико-лабораторные показатели и специфические морфологические изменения в органах дыхания.
К классам IV, XVI, XVII и рубрикам J60-J99 класса X можно отнести заболевание на основании клинических и (или) морфологических данных при наличии высокоспецифических для данного конкретного заболевания признаков (обратное расположение органов, высокая концентрация хлора в поте, наличие специфических антител классов lgG или IgA к анамнестически значимому антигену и т. д.).
Если диагностические возможности не позволяют напрямую выявить инфекционный этиологический фактор или высокоспецифические признаки, и приходится опираться только на морфологические изменения, болезнь, как правило, относят к рубрикам J40-J47 класса X.
В тех случаях, когда патология органов дыхания носит явный вторичный характер, и на первый план выступают проявления основного заболевания (например, первичный иммунодефицит или СКВ) – выставляется диагноз основного заболевания со ссылкой на рубрику J99.
Клиническая картина. В большинстве случаев у пациентов с ХНЗЛ наследственность отягощена аномалиями развития, аллергической патологией, системными аутоиммунными заболеваниями, хроническими болезнями органов дыхания.
В анамнезе имеют место указания на патологическое течение беременности, недоношенность, тяжелое течение раннего постнатального периода, неблагоприятные социальные, бытовые и экологические факторы, наличие профессиональных вредностей.
Характерным для ХНЗЛ является длительный анамнез основного заболевания: обострения имеют затяжное течение и сменяются неполными ремиссиями.
Наиболее характерными клиническими проявлениями ХНЗЛ у детей являются:
1. отставание в физическом развитии;
2. наличие стигм, пороков развития, других хронических заболеваний, редко пальцы Гиппократа, ногти в виде часовых стекол;
3. обязательный признак – кашель самого различного характера, постоянный или периодический, возникающий в любое время, но обязательно резистентный к лечебным мероприятиям;
4. хрипы в легких самого разного характера и локализации, имеющие одну общую особенность – стойкость и постоянство локализации;
5. нарушение функций внешнего дыхания – могут быть об- структивного, рестриктивного или смешанного типа.
При рентгенографии грудной клетки определяются признаки бронхита (независимо от периода заболевания). Изменения в легочной ткани чаще, но далеко не всегда, локализуются в нижних отделах легких. Они бывают очаговыми, сегментарными или полисегментарными, их размеры могут изменяться в процессе лечения. Эти изменения способны даже полностью исчезать, но при последующих рецидивах появляться на прежнем месте. Прозрачность легких может быть повышена, понижена или не изменена.
Постановка диагноза ХНЗЛ не представляет большой трудности, однако лечебная тактика при отдельных заболеваниях, входящих в группу ХНЗЛ, может существенно различаться, поэтому важнейшей задачей на этапе диагностики является определение ведущего патогенетического механизма, приведшего к развитию хронической легочной патологии у данного больного.
Причины нарушения дренажной функции бронхов можно условно разделить на анатомические и функциональные. К первым относятся:
1. врожденные аномалии легких, бронхов и легочных сосудов;
2. приобретенные респираторные нарушения;
3. инородные тела бронхов.
Для подтверждения или исключения этих причин пациентам с клинической картиной ХНЗЛ проводят:
1. бронхоскопию (до 10 лет ригидную, старше – бронхофи- броскопию);
2. бронхографию;
3. компьютерную томографию высокого разрешения, по чувствительности этот метод почти не уступает бронхографии;
4. магнитно-резонансную томографию;
5. исследование пищевода с контрастом;
6. эзофагогастрофиброскопию;
7. оценку функции внешнего дыхания (спирометрию, пнев- мотахографию).