В случае установления анатомического дефекта лечебная тактика будет направлена на его устранение.
К функциональным причинам нарушения дренажной функции бронхов относят врожденные нарушения мукоцилпарного клиренса, обусловленные в первую очередь муковисцидозом и синдромом Картагенера.
Для подтверждения или исключения диагноза муковисцидоза определяют концентрацию хлоридов в потовой жидкости (тест с пилокарпином) и выполняют генетическое исследование (11ЦР-диагностика полиморфизма гена CFTR).
Для диагностики синдрома Картагенера используют сахариновый тест (вдыхается через нос истолченный в пыль сахарин – оценивается время перемещения крупинки сахарина по слизистой носа от переднего конца нижней раковины до носоглотки – при цилиарной дискинезии сладкий привкус во рту появляется спустя 30 мин, проводится детям старше 5 лет) и биопсию слизистой носа и бронхов с исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе, более на-дежно – при электронной микроскопии.
Причиной хронизации бронхолегочной патологии могут быть иммунодефицитные заболевания. Для их диагностики у пациентов определяют сывороточное содержание иммуноглобулинов, фенотип лейкоцитов, фагоцитарную активность нейтрофилов, концентрацию белков острой фазы воспаления и системы комплемента. Диагноз «первичный иммунодефицит» должен бьгть верифицирован генетически.
Если в клинике имеют место периодические приступы бронхиальной обструкции, наряду с уже перечисленными выше методами обследования показано определение общего и специфического IgE, а также проведение кожных проб с потенциальными аллергенами. Подробно этиология, патогенез, принципы диагностики и лечения бронхиальной астмы описаны в соответствующей главе данного учебного пособия.
При подозрении на наличие экзогенного аллергического альвеолита определяют уровень специфических антител классов IgG, IgM, IgA и проводят провокационные пробы с веществами, которые по анамнестическим данным пациента представляются причинно-значимыми для этого заболевания. При диагностике аллергического бронхолегочного аспергиллеза также определяют концентрацию специфических антител разных классов в крови и лаважной жидкости и исследуют мокроту на наличие Aspergillus spp.
В диагностике заболеваний, сопровождающихся легочной эозинофилией, играет роль стойкое повышение числа этих клеток в крови. При биопсии эозинофилы обнаруживаются в альвеолах, интерстициальной ткани и стенках сосудов.
Легочная форма муковисцидоза (кистозного фиброза)
Этиопатогенез, классификация, клиническая картина, диагностика и прогноз муковисцидоза описаны в гл. «Хронические расстройства питания».
Патогенетическая терапия легочной формы муковисцидоза направлена на улучшение дренажной функции бронхов. С этой целью назначают обильное питье и средства, уменьшающие вязкость мокроты:
1. муколитики – разжижают мокроту, оказывая влияние на ее физические и химические свойства. К ним относятся про- теолитические ферменты (пулъмозим) и неферментные синтетические препараты (производные цистеина);
2. мукорегуляторы – увеличивают секрецию жидкого компонента мокроты и уменьшают – плотного, стимулируют активность реснитчатого эпителия, синтез лизоцима, образование сурфактанта в легких (бромгексин и его метаболит амброксол).
Кроме того, пациентам назначаются средства, стимулирующие секрецию бронхиальных желез и усиливающие выделение мокроты:
1. отхаркивающие препараты рефлекторного действия, раздражая рецепторы желудка, рефлекторно усиливают перистальтику бронхов и активность ресничек, облегчая отхаркивание, усиливают секрецию жидкого компонента мокроты (гвай- фенезин, корни алтея, солодки, ипекакуаны, анисовое и эвкалиптовое эфирные масла, экстракт из листьев подорожника, мать-и-мачехи, травы багульника, исландского мха, чабреца, плюща, термопсиса);
2. препараты, оказывающие прямое резорбтивное действие, т. е. после приема внутрь выделяются слизистой оболочкой дыхательных путей, стимулируя секрецию бронхиальных желез, разжижают мокроту (калия и натрия йодид, хлорид аммония).
При наличии обструктивного компонента назначают бронхолитики (p-адреномиметики, метилксантины, ингаляционные глюкокортикоиды). Для снижения гиперреактивности бронхов используют холинолитики (атровент), спелеотерапию.
Пациентам рекомендуют принимать дренажные положения в сочетании с дыхательной гимнастикой (кинезотерапия), фи-зиопроцедурами (УВЧ-, СВЧ-терапия, электрофорез препаратов пода и магния), массажем, иглорефлексотерапией.
В период обострения назначают антибактериальную терапию. Выбор антибиотиков производят на основании результатов посева мокроты или бронхоальвеолярного смыва с обязательным определением чувствительности выделенной флоры к антибиотикам.
Глюкокортикоиды (по 1–1,5 мг/кг-сут в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников) назначают при быстром прогрессировании пневмосклероза,
В настоящее время апробируется генно-инженерный метод лечения муковисцидоза.
Дети, больные муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового педиатра и пульмонолога до 18-летнего возраста, а затем передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых. Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, правильностью профилактического приема ферментных препаратов и средств, улучшающих бронхиальный дренаж, своевременное выявление и лечение обострений заболевания, санация очагов хронической инфекции. Лечение рекомендуется осуществлять в домашних условиях, для обеспечения индивидуального ухода и снижения риска реинфекции. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация.
Дети, больные муковисцидозом, все лекарства для амбулаторного лечения получают бесплатно.
При легком и среднетяжелом течении заболевания, отсутствии сердечной недостаточности и вне обострения воспалительного процесса в легких пациентам показано санаторное лечение в специализированных местных санаториях.
Пребывание больных муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день еженедельно, освобождение от экзаменов. Вопрос о проведении профилактических прививок детям с муковисцидозом решается индивидуально.
Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера)
Синдром Картагенера – генетически гетерогенное, аутосоморецессивное заболевание, с 50%-й пенетрантностью обусловленное нарушением функции реснитчатого эпителия. Встречается с частотой 1 случай на 16 000 новорожденных и характеризуется такими клиническими признаками, как обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами, хронический синусит, хронический отит, мужское бесплодие.
Патогенетическая основа заболевания – аномалия ультраструктуры и функции реснитчатого эпителия. Отсутствие синхронного колебания ресничек вызывает нарушение мукоцилиарного клиренса бронхов. В результате создается основа развития распространенного хронического бронхолегочного процесса с формированием бронхоэктазов. Клетки с цилиарным эпителием имеются в различных органах: евстахиевых трубах, синусах (отсюда отиты и синуситы при синдроме Картагенера), дыхательных путях. Аналоги эпителиальных ресничек – жгутики сперматозоидов, с их от-сутствием связана неспособность к оплодотворению у больных мужчин.
Синдром Картагенера начинает проявляться еще в грудном возрасте. Дети страдают частыми бронхитами, пневмониями, которые принимают затяжное, рецидивирующее течение, а к 2–3 годам у большинства пациентов бронхолегочный воспалительный процесс становится хроническим. Он характеризуется постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты, распространенностью и выраженностью физикальных данных, ранним появлением признаков дыхательной недостаточности. Как правило, дети отстают в физическом развитии, концевые фаланги пальцев могут приобретать форму «барабанных палочек», а ногти – форму «часовых стеклышек».