Заболевание чаще встречается у детей школьного возраста, при этом преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса.
Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации. У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2–3 недели назад носо-глоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий. У 1/4 части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.
Полиартрит при ОРЛ имеет доброкачественное течение, однако нередко отмечается сильный болевой синдром и с на-рушение функций суставов в начале болезни (выраженный экссудативный компонент). Поражаются преимущественно крупные и средние суставы. Поражение летучее, мигрирующее – за 1–7 дней охватываются разные суставы. Процесс обычно имеет быстрое обратное развитие при назначении пациенту противовоспалительной терапии.
Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех больных с OPJI.
Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма. От степени его выраженности зависит состояние кровообращения. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения. Такое течение ревматического миокардита встречается довольно редко. Чаще имеют место умеренные изменения со стороны миокарда: общее состояние пациента незначительно нарушено, выявляются тахикардия (реже брадикардия), приглушение I тона, «мягкий» систолический шум, небольшое расширение левой границы сердца. При УЗИ сердца определяются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда. На ЭКГ – удлинение интервала PQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды зубца Г, особенно в грудных отведениях). Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.
У 70% детей при первой атаке ревматизма уже в периоде острых проявлений в процесс вовлекается эндокард. Эндокардит может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови. Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума дующего характера. Чаще поражается митральный клапан, тогда аускультативно может выслушиваться систолический шум (дующий, с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты (II межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой. Примерно у 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
Ревматический эндокардит митрального клапана имеет сле-дующие УЗИ-признаки:
1. краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
2. ограничение подвижности утолщенной задней створки;
3. наличие митральной регургитации, степень которой за-висит от тяжести поражения;
4. небольшой концевой провал (2–4 мм) передней или задней створки.
Признаками вальвулита аортального клапана являются:
1. утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении, чаще выражено утолщение правой коро-нарной створки;
2. аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
3. высокочастотное трепетание (флатер) передней митраль-ной створки вследствие аортальной регургитации.
Перикард вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма редко (0,5–1%). При этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца). Появляются типичные изменения на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента ST, деформация зубца Т. При перикардите обычно на-растает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения.
Иногда (у 7–10% пациентов) на коже появляются элементы кольцевидной (аннулярной) эритемы (‹erythema annulare). Аннулярная эритема представляет собой округлые розовато-красные пятна, бледные в центре, располагающиеся чаще на боковых поверхностях грудной клетки, живота, внутренней поверхности плеч и бедер, шее, спине. Сыпь появляется нередко в самом начале заболевания, держится недолго (поэтому часто пропускается), исчезает бесследно (без пигментации и шелу-шения). Она встречается и при других состояниях (хронический тонзиллит, ОРИ), поэтому диагностическая ценность этого признака невелика, он имеет значение только в сочетании с другими симптомами ревматизма.
Вовлечение нервной системы при ревматизме проявляется в виде малой хореи, менингоэнцефалита, лептоменингита, энцефалопатии, нейроревматизма. У у 12–17% детей, больных ревматизмом наиболее часто встречается малая хорея (хорея Сиденгама). Хорея может быть манифестацией ревматизма и всегда свидетельствует об активности процесса, возможны за-тяжные и стертые формы. Морфологическим субстратом являются васкулит и дистрофические изменения стриопаллидарной системы головного мозга. Хореей обычно болеют дети 5–10 лет с моторной недостаточностью нервной системы, но чаще девочки в пубертатном периоде. Температура, лабораторные данные при отсутствии других проявлений активности ревматизма, как правило, нормальные. Хорее предшествует более длительный латентный период (несколько недель и месяцев). Начальными проявлениями малой хореи могут быть быстрота и порывистость движений, затем появляются подергивания мышц лица, рук. Ребенок гримасничает, становится неловким, предметы падают из рук, изменяются внимание, память, почерк, походка, появляются плаксивость, раздражительность, эмоциональная лабильность, неуживчивость. В тяжелых случаях могут нарушаться речь, акт дыхания, мочеиспускание, дефекация, теряется способность к фиксации взора.
Для малой хореи типична триада симптомов:
1. непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы;
2. мышечная гипотония;
3. расстройство координации движений.
В неврологическом статусе отмечаются повышение сухо-жильных рефлексов, особенно коленных (положительный реф-лекс Гордона), симптом Черни (западение передней стенки жи-вота во время вдоха), неустойчивость в позе Ромберга (простой и усложненной), отрицательны пальценосовая, пяточно-коленная пробы, положительные симптомы «дряблых плеч», глаз и языка Филатова (больной не может долго держать глаза плотно зажмуренными, отмечается подергивание высунутого языка) и др. Слабые гиперкинезы можно выявить у ребенка, лежащего на спине с закрытыми глазами, с вытянутыми верхними и нижними конечностями в течение 1 мин, а также в процессе самостоятельного одевания, раздевания и складывания снятой одежды. Иногда гиперкинезы ограничиваются одной половиной тела (гемихорея). Гиперкинезы усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного прекращения. При паралитической («мягкой») хорее (chorea mole -хорея без хореи) из-за выраженной мышечной гипотонии гиперкинезы могут отсутствовать.
Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5–3 месяца. Малая хорея может сочетаться с поражением сердца. Хорея рецидивирует, и на ее фоне часто формируется порок сердца. Вместе с тем хореические явления проходят бесследно, но может длительно сохраняться астенический синдром. Наследственность детей с хореей значительно чаще отягощена нервно-психическими заболеваниями, чем детей с другими проявлениями ревматизма.