В последние годы редко можно увидеть ревматические узелки, преимущественно у детей с хронической ревматической болезнью сердца. Узелки представляют собой округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные образования размером 2–8 мм, располагающиеся в области сухожилий, апоневрозов, сохраняющиеся от нескольких дней до нескольких месяцев. Это не ранний признак заболевания, иногда он встречается при другой патологии (ревматоидный артрит, красная волчанка, вирусный гепатит) и не может считаться основным диагностическим критерием ревматизма.
Иногда ревматизм начинается с абдоминального синдрома. Бурное начало, высокая лихорадка, боли в животе, изменения воспалительного характера в анализах крови дают основания госпитализировать больного в хирургическое отделение. Абдо-минальный синдром является результатом остро возникшего серозного воспаления брюшины (васкулит) с последующим асептическим экссудативным перитонитом. Реже он обусловлен иррадиацией болей с органов грудной полости (плеврит, перикардит) или связан с растяжением капсулы печени (ревматический гепатит, застойная печень). Абдоминальный синдром бесследно проходит в течение нескольких часов или дней на фоне антиревматической терапии.
Другой редкой формой ревматического полисерозита является плеврит (сухой и экссудативный). Плеврит часто сочетается с перикардитом, обычно нетяжелый и быстро проходит при лечении. Такую же положительную динамику претерпевает и ревматическая пневмония, интерстициальная по характеру.
Поражение почек при ревматизме выражается мочевым синдромом: умеренной протеинурией, лейкоцитурией, реже – эритроцитурией. Эти изменения доброкачественные и обусловлены вовлечением в процесс тубулоинтерстициальной ткани. Крайне редко возникает ревматический нефрит.
Помимо клинических признаков отмечаются и характерные изменения лабораторных показателей.
В первую очередь важно правильно оценить степень активности процесса, так как это определяет тактику лечения.
Для постановки диагноза ОРЛ используются международные критерии Джонса (табл. 37).
| Большие критерии | Малые критерии | Данные, подтверждающие А-стрептококковую инфекцию |
|---|---|---|
| Кардит | Клинические: | Повышенные или повышаю-щиеся титры противостреп- тококковых антител (АСЛ-О›200 ЕД) |
| Полиартрит | • артралгии | |
| Хорея | • лихорадка | |
| Кольцевидная эритема | ||
| Подкожные ревматические узелки | Лабораторные: | Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева |
| • повышение СОЭ | Положительный тест определения А-стрептококкового антигена | |
| • увеличение уровня СРБ | ||
| Инструментальные: | ||
| • удлинение интервала PQ | ||
| • изменения на Эхо КГ |
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждаю-щими предшествующую инфекцию р-гемолитическим стреп-тококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности диагноза ОРЛ.
Диагностические критерии активности ОРЛ следующие.
1. ОРЛ 1-й (минимальной) степени активности:
• клинические проявления соответствуют следующим ва-риантам течения:
* без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;
* изолированный миокардит;
* латентное течение;
• рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса;
• ЭКГ-признаки поражения миокарда (при наличии мио-кардита): снижение вольтажа зубцов на ЭКГ, атриовентрику- лярная блокада 1-й степени, увеличение электрической актив-ности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия;
• показатели крови: СОЭ – до 20 мм/ч, лейкоцитоз с ней- трофильным сдвигом не выражены, у-глобулины – менее 20%, СРБ более 6 мг/л, серомукоиды – менее 0,21 ед.;
• серологические тесты: АСЛ-0 более 200 ЕД.
2. ОРЛ 2-й (умеренной) степени активности:
• клинические проявления: поражение миокарда и эндо-карда (эндомиокардит); явления сердечной недостаточности I и НА степени;
• рентгенологические и ультразвуковые проявления: соот-ветствуют клиническим проявлениям. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка;
• ЭКГ-признаки миокардита: может быть временное удли-нение интервала QT\
• показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом в пределах 10,0–109/л; СОЭ – 20–30 мм/ч; у-глобулины – 11- 16%; у-глобулины – 21–25%; серомукоиды – более 0,21 ед.;
• серологические тесты: АСЛ-0 более 400 ЕД.
3. ОРЛ 3-й степени активности:
• клинические проявления:
* эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточно-сти НБ степени;
* панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIA и НБ степени;
* ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной;
• рентгенологические и ультразвуковые проявления соот-ветствуют клиническим проявлениям;
• ЭКГ-признаки: те же, что и при 2-й степени активности. Могут присоединиться мерцание предсердий, политопные экс-трасистолы;
• показатели крови: лейкоцитоз – выше 10,0- МР/л, часто с ней- трофильным сдвигом; СОЭ – более 50 мм/ч; фибриноген – 10 г/л и выше; уровень а2-глобулинов – более 15%, у-глобулинов – 23- 25% и выше; серомукоиды – выше 0,3 ед.; СРБ – выше 50 мг/л;
• серологические тесты: титры антистреполизина-0, анти- стрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3–5 раз.
Диагностические критерии группы риска по формированию пороков сердца следующие.
1. Наличие ОРЛ у родственников 1-й степени родства.
2. Наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемого при УЗИ сердца. Синдром ДСТС имеет следующие проявления: ПМК 1–2-й степени с миксоматозными изменениями створок; открытое овальное окно; аневризмы внутрисердечных перегородок; дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках. Наличие дополнительных проводниковых путей, определяемых по ЭКГ (синдромы укороченного интервала PQ, WPW, преждевремен-ного парциального возбуждения желудочков и др.).
3. Наличие стрептоаллергического диатеза в анамнезе.
4. Женский пол.
5. Возраст больного до 10 лет.
6. Наличие клапанного эндокардита.
7. Наличие генетических маркеров HLA-системы. Для раз-вития недостаточности митрального клапана – антигенов HLA-A2 и HLA-B7, аортального клапана – HLA-B35.
Пациента относят к группе риска при наличии трех и более диагностических критериев. В том случае, если ребенок вошел в группу риска по формированию клапанных пороков сердца, ему необходимо проводить терапию, а затем и профилактику по индивидуальному плану.
У подростков (15–18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции. Это связано с выраженной нейроэндо- кринной и морфофункциональной перестройкой. У преобладающего большинства подростков при ОРЛ развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Обычно преобладает умеренная активность процесса, а основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, весьма часто (у 60%) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца. Харак-терным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комби-нированных митрально-аортальных пороков после перенесен-ной ОРЛ. Однако клапанные пороки реализуются, в основном, при наличии в HLA-системе соответствующих антигенов (А2 и В7; В35).