В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обычно присутствует один ведущий.
В основу наиболее распространенной отечественной классификации ХГН заложены клинико-лабораторные синдромы
Форма
1. Хронический гломерулонефрит:
• нефротическая форма
• гематурическая форм
• смешанная форма
2. Подострый (злокачественный) гломерулонефрит
Периоды активности
1. Обострения
2. Частичной ремиссии
3. Полной клинико-лабораторной ремиссии
Состояние функций почек
1. Без нарушения функции почек
2. С нарушением функции почек
3. ХПН (хроническая почечная недостаточность)
В настоящее время широко используют морфологическую классификацию ХГН, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:
1. минимальные изменения;
2. мембранозный ГН;
3. мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);
4. мезангиопролиферативный ГН (МзПГН);
5. фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);
6. фибропластический ГН;
7. быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулуниями) (БПГН).
Отдельно рассматривают IgA-нефропатию – вариант МзПГН, которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.
В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие ГН:
1. неиммунные гломерулопатии:
• минимальные изменения;
• ФСГС;
• мембранозная нефропатия;
2. иммуновоспалительные пролиферативные ГН:
• МзПГН;
• диффузный эксгракапиллярный ГН (с полулуниями);
• фокальный ГН.
По течению ХГН может быть:
1. рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);
2. персистирующим (наблюдают постоянную активность ГН с длительным сохранением нормальной функции почек);
3. прогрессирующим (активность ГН постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН);
4. быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в течение нескольких месяцев).
Как вариант персистирующего течения, можно выделить латентное (торпидное) течение – с низкой активностью и малосимптомными проявлениями ХГН.
В зависимости от чувствительности к ГК выделяют следующие варианты НС.
Стеооид-чувствительный НС (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (‹60 мг/сут) в течение 6–8 нед.
СРНС – протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (‹60 мг/сут) в течение 6–8 нед. и последующих 3-х внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20–30 мг/кг, но не более 1 г на введение.
Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) характеризуется возникновением рецидивов заболевания чаще чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес. (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендованных доз и сроков лечения).
Стероид-зависимый НС (СЗНС) характеризуется развитием рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2-х недель после его отмены (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).
Существует понятие стероид-токсичность при наличии осложнений от стероидтерапии.
ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематурическую, нефротическую и смешанную.
При гематурической форме ХГН имеют место симптомы, характерные для нефритического синдрома в ОСГН, однако, экстраренальные симптомы менее выражены. Могут отсутствовать жалобы. Изменения в моче выявляются часто при плановом обследовании. Иногда беспокоит головная боль, боли в пояснице, утомляемость. Может быть повышение АД. Мочевой синдром в виде гематурии разной степени выраженности, у некоторых больных имеет волнообразное течение (болезнь Берже). При биопсии почек выявляются мезангиопролиферативный ГН, IgA-нефропатия.
Клиника нефротической формы более манифестна. Она проявляется массивной протеинурией (› 3г/сут) и разной выраженности отёками. Развиваются гипопротеинемия, гиперлипидемия и другие проявления, характерные для НС, торпидные к лечению. При биопсии почек обнаруживается мезангиопролиферативный ГН, или мембранозный ГН.
Смешанная форма ХГН в виде сочетания гематурии, отёков, гипертензии, массивной протеинурии. Часто начало болезни как острого ГН, но курабельность процесса невелика. Упорный гипертензионный синдром. Изменения на глазном дне подтверждают гипертоническую ангиоретинопатию. При биопсии выявляют пролиферативно- фибропластический гломерулит. Течение неблагоприятное, ХПН наступает через 1–2 года.
| Клинический синдром или заболевание | Показания для биопсии почек |
|---|---|
| НС | СРНС |
| НС на первом году жизни | |
| Вторичный НС | |
| Протеинурия | Персистирующая протеинурия >1 г за сут. |
| Снижение функций почек | |
| Подозрение на системную или семейную патологию | |
| Гематурия | Подозрение на наследственную патологию почек |
| Длительная гломерулярная гематурия | |
| Протеинурия >1 г за сут. | |
| Острый нефритический синдром | Прогрессирование заболевания через 6–8 нед. от манифестации (нарастание протеинурии, стойкая АГ, снижение функций почек) |
| Системные заболевания: васкулиты, волчаночный нефрит | Для уточнения диагноза |
| Снижение функций почек | |
| БПГН | Во всех случаях |
| ХПН | Для уточнения характера поражения почек в целях уточнения прогноза заболевания после заместительной терапии (в начальной стадии ХПН и при отсутствии уменьшения размеров обеих почек) |
Клинический диагноз ставят на основании типичной клинической картины (НС, протеинурии, гематурии, АГ), данных лабораторных исследовании, позволяющих установить активность ГН и оценить функциональное состояние почек. Только проведение гистологического исследования почечной ткани позволяет установить морфологический вариант ГН. При этом необходимо оценить наличие показаний к проведению биопсии почек, от результатов которой может зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболевания.
Особенности клинической картины и течения различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита
Минимальные изменения – самая частая причина НС у детей (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко возникает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ характерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гематурии; функции почек длительно остаются сохранными.