При продолжающемся употреблении глютенсодержащих продуктов состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарастают, и через 2–4 месяца (а иногда и позже) формируется характерный для латентной фазы целиакии симптомокомплекс.
Основные типичные проявления целиакии:
1. появление симптомов после введения в диету продуктов на основе злаков;
2. отставание в физическом развитии;
3. метеоризм;
4. увеличение размеров живота;
5. дискинетические расстройства кишечника (запор, чередование запора с послаблением).
6. рвота;
7. отёки;
8. спонтанные переломы костей (при вялом длительном течении заболевания в скрытой форме).
В дальнейшем стул становится учащенным.
Каловые массы становятся разжиженными, обильными (масса их может достигать 1–1,5 кг в сутки), светлыми, замазкообразными, со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного количества жира, потери которого составляют до 60% вводимого с пищей).
В этот период дети нередко попадают в инфекционные отделения по поводу кишечных инфекций, как правило, бактериально не подтверждающихся. Назначение антибактериальной терапии усугубляет кишечный дисбиоз.
Для острого периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспепсические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии и развития вторичной транзиторной пищевой непереносимости. Наиболее часто это – лактазная недостаточность, что требует исключения лактозосодержащих молочных продуктов практически у всех больных в остром периоде заболевания. У 2/3 детей раннего возраста наблюдается непереносимость белков коровьего молока, что требует временной элиминации всех молочных продуктов из диеты. Нередко наблюдается сенсибилизация к другим пищевым протеинам – рису, бананам, белкам куриного яйца и пр.
Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации процесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клинических проявлений.
Для формирования кардинальных признаков целиакии обычно требуется несколько месяцев. Период манифестации клинических проявлений заболевания приходится на 2–3-й год жизни.
Наиболее информативными исследованиями при подозрении на целиакию являются:
1. определение титра антител (Ig, G, А) антиглиадиновых (АГА), антиретикулиновых (АРА), антиэндомизиальных (АЭМА);
2. гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки.
При гистологическом исследовании определяются: субтотальная или полная атрофия кишечных ворсинок; атрофический еюнит; укорочение микроворсинок, приобретающих иногда кустовидную форму; дистрофические изменения энтероцитов, принимающих кубовидную форму; повышение митотической активности; углубление крипт; утолщение базальной мембраны, инфицированность её лимфоцитами; изменение структур гликокаликса; снижение активности гидролитических ферментов мембранного пищеварения (в наибольшей мере – щелочной фосфатазы, аминопептидазы, лактазы, трегалазы, в меньшей степени – сахаразно-изомальтазного комплекса).
Расширенная копрограмма выявляет стеаторею второго типа, проба с ксилозой выявляет снижение показателей во все исследуемые периоды. Отмечается дисбактериоз кишечника.
Основной терапией при целиакии у детей служит аглиадиновая диета, являющаяся этиотропным лечебным фактором.
Из пищевого рациона полностью исключаются продукты из пшеницы, ржи, ячменя и овса (хлеб, макаронные изделия, крупы, кондитерские изделия), а также продукты, при изготовлении которых используется мука этих злаков (сосиски, колбаса, мясные консервы, шоколад, мороженое, майонез, кетчуп и т. д.). Строгого соблюдения диеты может быть достаточно для достижения положительного лечебного эффекта.
Более низкая эффективность диетотерапии объясняется сопутствующими дисахаридазной недостаточностью, снижением толерантности к жирам и нарушениями обменных процессов в организме. Положительная динамика в состоянии больных отмечается через 10–15 дней от начала диетотерапии.
Гипостатура
Гипостатура – это хроническое расстройство питания, характеризующееся более или менее равномерным отставанием в длине и массе тела при удовлетворительном состоянии упитанности и тургора тканей.
Гипостатура характерна для детей с врожденными пороками сердца, с пороками развития ЦНС, с энцефалопатиями и эндокринной патологией.
Гипостатура – одна из форм хронического расстройства питания, и это подтверждается тем, что после лечения основного заболевания (оперативное лечение врожденного порока сердца, лечение энцефалопатии, эндокринной патологии и др.) физическое развитие ребенка нормализуется.
Дифференцировать гипостатуру следует с хондродистрофией, врожденной ломкостью костей, витамин-Д-резистентным рахитом, с тяжелыми формами витамин-Д-зависимого рахита, карликовым нанизмом.
Паратрофия
Паратрофия – хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением обменных функций организма и характеризующееся избыточной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью тканей
Среди этиологических факторов, приводящих к паратрофии, наиболее важное значение имеют злоупотребление высококалорийными продуктами, высокобелковое питание, перекорм и одностороннее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности во второй половине дня, а также эндокринные и нейроэндокринные расстройства.
Предрасполагающие к паратрофии факторы – особенности конституции ребенка, его малоподвижность и отягощенная по ожирению и обменным заболеваниям наследственность.
Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного введения в питание углеводов: злоупотребление кашей, бесконтрольное введение творога, сливок и др.
Углеводы в большом количестве поступают в пищеварительный тракт, что ведет к повышенной активности выработки ферментов. Повышенная выработка ферментов приводит к тому, что часть углеводов резорбируется, а часть углеводов включается в цикл Кребса, в результате чего углеводы перерабатываются в жир. Затем с пищей снова поступает большее количество углеводов, а возможность ферментативной системы ограничена. Это приводит к тому, что часть углеводов не усваивается и поступает в кишечник, где образуются органические кислоты, углекислый газ, вода. В кишечнике идет переработка их микроорганизмами, что приводит к процессам брожения.
Равномерная избыточная масса тела, бродильная диспепсия, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркуррентных инфекций. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифестация которой происходит в предпубертатном и пубертатном периодах.
Липоматозная форма. В основе лежит алиментарный перекорм в сочетании с наследственной липосинтетической направленностью метаболизма, ускоренным всасыванием в кишечнике и повышенным усвоением жиров.
У больных с липоматозной формой паратрофии наблюдается избыточное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке. Тургор тканей и цвет кожи долго сохраняются, а затем тургор снижается, кожа становится бледной.