У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кровообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).
В своем течении легочная гипертензия проходит три основные фазы:
1. гиперволемическую
2. смешанную
3. склеротическую.
Первая фаза ЛГ – гиперволемическая: развивается при несоответствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые месяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной гипертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.
Вторая фаза ЛГ – смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальнейшим повышением давления в легочной артерии; уменьшается величина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.
На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.
После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нормализуется.
Третья фаза течения ЛГ – склеротическая. Возникают деструктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочковой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.
| Степени легочной гипертензии | САД ЛА САД Ао, в % |
|---|---|
| I | До 30 и > 30 |
| II | Менее 70 |
| IIIа | Более 70 |
| IIIб | Менее 100 |
| IV | Более 100 |
Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клиническое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транскутанную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардиограмму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.?
Коарктация аорты: «узуры» в виде неровностей нижних контуров рёбер, обусловленные постоянным давлением расши-ренных и извитых анастомозирующих межрёберных артерий
Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
Инфекционный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
Ранние затяжные пневмонии (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).
Высокая легочная гипертензия (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).
Синкопэ, вследствие синдрома малого выброса, вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу – при цианотических ВПС с обеднением малого круга кровообращения и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты.
Нарушения сердечного ритма и проводимости (ДМПП, АВК, аномалия Эбштейна и др.).
Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной.
Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий с инфундибулярным стенозом легочной артерии и др.).
Релятивная (относительная) анемия – при цианотических ВПС.
Терапевтические (медикаментозные) методы облитерации открытого артериального протока:
1. Оксигенотерапия.
2. Назначение нестероидных противовоспалительных средства (индометацин – 0,1–0,2 мг/кг 1–2 раза в сутки в течение 1–3 дней). Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Эффективность при внутривенном введении 88–90%, а при назначении препарата внутрь 18–20%.
Дифференцированный подход к оксигенотерапии при различных ВПС:
1. Дуктусзависимые ВПС: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, резко выраженная коарктация аорты – кислород противопоказан! Так как открытый артериальный проток нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в лёгких.
2. Дуктуснезависимые ВПС: с нормоволемией малого круга кровообращения – оксигенотерапия возможна!
3. Дуктуснезависимые ВПС: с гиперволемией малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен) – оксигенотерапия строго ограничена, так как наличие ОАП утяжеляет состояние больного.
Для поддержания функционирования открытого артериального протока при дуктусзависимых ВПС показано введение простагландинов группы Е (вазопростин, альпростадил). Доза простина – 0,05–0,2 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы до 0,4 мкг/кг/мин.
Противопоказания для простагландинов группы Е: респираторный дистресс-синдром, ВПС с высоким легочным кровотоком.
Лечение хронической сердечной недостаточности у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга кровообращения, включает назначение:
1. ингибиторов АПФ – каптоприл 0,5–1 мг/кг/сут; эналаприл – 0,05–0,15 мг/кг/сут и др.);
2. сердечных гликозидов (дигоксин: доза насыщения 0,03–0,05 мг/кг, поддерживающая доза – 1/5 дозы насыщения);
3. диуретиков (лазикс – 1–3 мг/кг/сут; верошпирон – 2–4 мг/кг/сут);
4. негликозидных инотропных средств – допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг/мин);
5. виагры (сильденафила) при высокой легочной гипертонии – 1,5 мг/кг в 3 приема.
При одышечно-цианотических приступах в начале тяжелого приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, потерей сознания, судорогами, т. е. с явлениями гипоксемической комы, показано введение литической смеси (пипольфен, аминазин, промедол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора бикарбоната натрия при наличии ацидоза по 4 мл/кг массы тела; внутривенное капельное введение анаприлина, по 0,1 мг/кг массы тела (под контролем АД и ЭКГ), а также поляризующей смеси (100 мл 10% глюкозы, 3–5 мл 7,5% раствора хлорида калия или панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы.
Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых одышечно-цианотических приступов назначают анаприлин перорально длительно (до 3–6 мес.) в дозе 0,5–1 мг/кг/м.т./сут антиагреганты в малых дозах (ацетилсалициловая кислота 2–3 мг/кг/сут).
Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен и др.).
Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).
Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия правого или левого желудочка и др.).
Паллиативные операции. К ним прибегают в случаях тяжелого состояния пациента и/или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности.
Например: процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) проводится с целью создания большого межпредсердного сообщения при транспозиции магистральных сосудов в первые недели жизни.