Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
Терапия
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
Сосудистая деменция (F01).
Этиология и патогенез
К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболевания крови. Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика возникает одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообращения так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосудистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, острой остановки сердца или инфаркта миокарда.