Мы уже говорили о том, что дифференциация внутренних и наружных половых структур происходит под влиянием биологических факторов (запускающих сигналов). Результатом отклонений механизмов этих сигналов от нормальных может стать амбивалентность биологического пола. Людей, обладающих амбивалентными или противоречивыми половыми признаками, иногда называют гермафродитами. Это термин, заимствованный из греческой мифологии и обозначающий божество Гермафродита, по представлениям древних греков обладавшего атрибутами обоих полов. Сегодня вместо термина «гермафродит» по отношению к таким людям все чаще начинает употребляться термин «интерсексуал».
Интерсексуалы.См. псевдогермафродиты.
Мы можем различить истинных гермафродитов и псевдогермафродитов. Истинные гермафродиты, в организме которых присутствуют ткани как яичников, так и яичек, встречаются крайне редко (Parker, 1998; Unlu et al., 1997). Их наружные половые органы часто представляют собой сочетание женских и мужских структур. Псевдогермафродиты встречаются значительно чаще, что в процентном отношении составляет приблизительно 1:2000 (Colapinto, 2000). Эти индивиды также отличаются амбивалентной внутренней и наружной репродуктивной анатомией. Однако в отличие от истинных гермафродитов псевдогермафродиты рождаются с гонадами, соответствующими их хромосомному полу. Исследования псевдогермафродитов позволили прояснить относительную роль биологических факторов и социального научения в формировании гендерной идентичности. Интерсексуальность может иметь место вследствие аномальной комбинации половых хромосом или в результате пренатальных гормональных нарушений. В этом разделе мы рассмотрим данные, полученные в ходе изучения пяти разновидностей псевдогермафродизма. Результаты этих исследований сведены в табл. 3.2.
Истинные гермафродиты. Исключительно редко встречающиеся индивиды, в организме которых присутствуют ткани как яичников, так и яичек, а их наружные половые органы часто представляют собой сочетание женских и мужских структур.
Псевдогермафродиты. Индивиды, чьи гонады соответствуют их хромосомному полу, однако чья внутренняя и наружная репродуктивная анатомия представляет собой сочетание мужских и женских структур.
Таблица 3.2. Сводная таблица некоторых примеров аномальной пренатальной половой дифференциации
Синдром Тернера
Хромосомный пол: 45, XO
Гонадный пол: Отдельные волокна тканей яичников
Внутренние репродуктивные структуры: Матка и фаллопиевы трубы
Наружные половые органы: Нормальные женские
Способность к продолжению рода: Стерильны
Вторичные половые признаки: Недоразвиты, грудные железы отсутствуют
Гендерная идентичность: Женская
Синдром Кляйнфелтера
Хромосомный пол: 47, XXY
Гонадный пол: Маленькие яички
Внутренние репродуктивные структуры: Нормальные мужские
Наружные половые органы: Маленькие пенис и мошонка
Способность к продолжению рода: Стерильны
Вторичные половые признаки: Некоторая феминизация вторичных признаков; могут иметь развитые грудные железы и округлые формы тела
Гендерная идентичность: Обычно мужская, хотя имеет более высокий, чем в норме, процент случаев гендерной неопределенности
Синдром андрогенной невосприимчивости
Хромосомный пол: 46, XY
Гонадный пол: Неопустившиеся яички, гениталии и неглубокая вагина
Внутренние репродуктивные структуры: Отсутствие нормального состава как мужских, так и женских внутренних структур
Наружные половые органы: Нормальные женские
Способность к продолжению рода: Стерильны
Вторичные половые признаки: В период полового созревания имеет место развитие грудных желез и появление других признаков, но менструации не начинаются
Гендерная идентичность: Женская
Внутриутробно андрогенизированные женщины
Хромосомный пол: 46, XX
Гонадный пол: Яичники
Внутренние репродуктивные структуры: Нормальные женские
Наружные половые органы: Амбивалентные (как правило, более напоминающие мужские, чем женские)
Способность к продолжению рода: Способны
Вторичные половые признаки: Нормальные женские (индивидам с дисфункциями надпочечниковых желез может назначаться кортизон с целью предотвращения маскулинизации)
Гендерная идентичность: Женская, однако имеет место глубокая неудовлетворенность своей женской гендерной идентичностью; склонность к традиционно мужским занятиям
Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью
Хромосомный пол: 46, XY
Гонадный пол: Неопустившиеся яички при рождении; опускаются в период полового созревания
Внутренние репродуктивные структуры: Присутствуют семенные пузырьки и эякуляторный канал, однако отсутствует простата; отчасти формируется вагина
Наружные половые органы: Амбивалентные при рождении (более напоминают женские, чем мужские); в период полового созревания имеет место маскулинизация
Способность к продолжению рода: Вырабатывают полноценную сперму, но не способны к оплодотворению
Вторичные половые признаки: Женские до наступления периода полового созревания; затем имеет место маскулинизация
Гендерная идентичность: В период полового созревания гендерную идентичность трудно определить (за недостатком данных); около 90 % принимают традиционные мужские роли в период полового созревания
Аномалии половых хромосом
Сбои иногда происходят на самом первичном уровне формирования биологического пола. Так, возможно рождение индивидов с несколькими (или одной) лишними половыми хромосомами либо с неполным набором хромосом. Учеными было зарегистрировано более 70 случаев аномальных наборов половых хромосом (Levitan & Montagu, 1977). Эти нарушения, возможно, связаны с различными физическими, медицинскими или поведенческими воздействиями. Мы рассмотрим два наиболее детально изученных случая.
Синдром Тернера
Синдром Тернера представляет собой относительно редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной, а именно X-хромосомы. Данное нарушение, по подсчетам специалистов, встречается приблизительно у одной из 2000 рождающихся живыми девочек (Gravholt et al., 1998). Этот синдром является результатом аномалий яйцеклетки, содержащей 22 автосомы и не включающей при этом половой хромосомы, оплодотворенной сперматозоидом, несущим X-хромосому. (Такая же яйцеклетка, оплодотворенная сперматозоидом, несущим Y-хромосому, не выживает.) В результате число хромосом в оплодотворенной яйцеклетке составляет 45, а не соответствующее норме 46. Такая комбинация половых хромосом получила обозначение XO. У индивидов, обладающих таким набором хромосом, развиваются нормальные наружные женские половые органы, а потому они считаются женщинами. Однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью. Так, к примеру, яичники либо отсутствуют, либо представлены лишь фрагментами волокон соответствующих тканей. У женщин, страдающих синдромом Тернера, в период полового созревания не развиваются грудные железы (без специального гормонального лечения), а также не начинается менструальный цикл. Кроме того, они стерильны (не способны к размножению). В зрелом возрасте женщины, страдающие данным нарушением, как правило, отличаются крайне низким ростом (Gravholt et al., 1998).