К первой группе относят болезни, первично поражающие бронхолегочную систему (ХОБЛ, хронические бронхиты и пневмонии, эмфизема легких, фиброзы и гранулематозы легких, туберкулез, профессиональные заболевания легких и др.).
Вторую группу составляют заболевания, ведущие к нарушению вентиляции вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (кифосколиоз, патология ребер и диафрагмы, болезнь Бехтерева, ожирение и др.).
В роли этиологического фактора заболеваний третьей группы выступает первичное поражение легочных сосудов (повторные тромбоэмболии легочной артерии, васкулиты, первичная легочная гипертензия, атеросклероз легочной артерии и др.).
Несмотря на то что к настоящему времени в мировой литературе известно около ста заболеваний, приводящих к развитию хронического ЛС, самыми частыми причинами остаются хронические респираторные заболевания (в первую очередь – ХОБЛ). Перечень основных хронических респираторных заболеваний приведен в табл. 1–10.
1. Обструктивные заболевания легких
• ХОБЛ.
• Муковисцидоз.
• Бронхозктатическая болезнь.
• Облитерирующий бронхиолит
2. Интерстициальные заболевания легких
• Интерстициальные заболевания легких, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.
• Идиопатические интерстициальные пневмонии (идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, другие формы идиопатических интерстициальных пневмоний).
• Саркоидоз.
• Гистциоцитоз X.
• Лимфангиолейомиоматоз.
• Другие формы интерстициальных заболеваний легких
3. Альвеолярная гиповентиляция
• Синдром ожирения - гиповентиляции.
• Кифосколиоз.
• Нейромышечные заболевания
4. Нарушения дыхания во время сна
•Синдром ночного апноэ.
• Центральное апноэ во время сна.
• Синдром «перекреста» (сочетание ХОБЛ и синдрома ночного апноэ)
5. Высокогорная ЛГ
6. Неонатальные поражения легких
Патогенез
Основной механизм формирования ЛС – повышение давления в системе легочной артерии – ЛГ. Критерий существования ЛГ при хронических респираторных заболеваниях – повышение среднего давления в легочной артерии в покое выше 20 мм рт.ст. (в норме этот показатель составляет 9–16 мм рт.ст.).
Среди механизмов, приводящих к возникновению легочной гипертензии, различают анатомические и функциональные (рис. 1–7).
К анатомическим механизмам относят:
1. закрытие просвета сосудов системы легочной артерии в результате облитерации или эмболизации;
2. сдавление легочной артерии извне;
3. значительное уменьшение русла малого круга кровообращения в результате пульмонэктомии.
К функциональным механизмам относят:
1. сужение легочных артериол (вазоконстрикция) при низких значениях РаО2 (альвеолярная гипоксия) и высоких величинах РаСО2 в альвеолярном воздухе;
2. повышение давления в бронхиолах и альвеолах;
3. увеличение содержания в крови веществ и метаболитов прессорного действия;
4. увеличение минутного объема сердца;
5. повышение вязкости крови.
Рис. 1–7. Патогенез хронического легочного сердца
Решающее значение в формировании ЛГ принадлежит функциональным механизмам. Ведущая роль среди них принадлежит вазоконстрикции легочных сосудов (артериол). Наиболее существенная причина, вызывающая сужение легочных сосудов, – альвеолярная гипоксия. Она особенно выражена при нарушениях бронхиальной проходимости. Кроме того, альвеолярная гипоксия возникает при гиповентиляции торакодиафрагмального происхождения.
Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. Прямой эффект гипоксии связан с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением, а также изменением функции калиевых каналов клеточных мембран. К непрямым механизмам относят воздействие на стенку сосудов таких эндогенных медиаторов, как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины. Все вышеперечисленные медиаторы относят к вазоконстрикторам; их продукция значительно усиливается в условиях гипоксии.