Предрасполагающие факторы: Травма зрения, хронические воспалительные процессы придаточных пазух носа, опухоли гипоталамуса или гипофиза, патологическая беременность.
В основе заболевания – эозинофильная аденома гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона (СТГ).
СТГ – это гормон белковой природы, обладающий анаболическим действием.
Его действие реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов.
Ранние признаки:
1. Тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва.
2. Светобоязнь, дилогия, обусловленные поражением глазо-двигательного нерва.
3. Потеря обоняния, ухудшение слуха, шум в ушах, вызванные расстройствами слухового нерва.
Стадия явной клинической картины характеризуется изменением внешности: увеличение окружности головы, орбитальная часть лобной кости выступает вперед, скуловая кость расширяется. Гипертрофия мягких тканей и хрящей приводит к увеличению размеров носа, ушей, губ, языка. Кисти и стопы становятся широкими, пальцы утолщаются. В результате гипертрофии гортани и голосовых связок голос становится ниже. Грудная клетка увеличивается в переднее-заднем направлении, межреберные пространства расширяются. Суставы деформируются за счет разрастания хрящевой ткани. Потовые железы гипертрофируются, усиливается потоотделение. Увеличиваются размеры внутренних органов (висцеромегалия).
Нарушения со стороны эндокринной системы:
1. Гипертрофия щитовидной железы – избыток ТТГ.
2. Снижение потенции и дисменореи – избыток фоллитропина и лютропина.
3. Галакторея – повышение секреции пролактина.
4. Гипертрихоз, кистозные изменения в яичниках – избыток АКТГ (может развиться болезнь Иценко-Кушинга).
Поздняя стадия заболевания:
1. Повышение внутричерепного давления, снижение остроты зрения, снижение полей зрения.
2. Гигантизм
В стадии явной клинической симптоматики не представляет трудностей.
В начальной стадии подтверждением диагноза служат:
1. Увеличение содержания СТГ в крови (норма 0.5–5.0 мг/мл).
2. Повышение содержания соматомидина С (норма 0.3–1.4 ед/мл).
3. Увеличение размеров турецкого седла (Rg, компьютерная томография, МЯР).
4. Нарушение толерантности к глюкозе.
Дополнительные критерии:
1. Гиперкальциемия (- 3.0 ммоль/л).
2. Гиперфосфатемия (- 1.6 ммоль/л).
3. Сужение полей зрения.
4. Застойные соски зрительных нервов.
Гиперпаратиреоз.
Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
Отличие: кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз).
Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
Отличие: нет разрастания мягких тканей, нет висцеромегалии, не увеличены размеры турецкого седла.
Гипотиреоз
Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубление голоса, снижение потенции.
Отличие: брадикардия, повышение АД, сухость кожи, гипотермия, запоры, боли в области сердца, отеки, снижение уровня Т3 иТ4 в крови.
У подростков необходимо дифференцировать с наследственно-конституциональным высоким ростом.
Общее: высокорослость, интенсивный темп роста.
Отличие: высокий рост родителей, нормальный уровень СТГ в крови, нормальный физиологический ритм секреции СТГ.
Лечение направлено на устранение избыточного синтеза и секреции СТГ:
1. Бромкриптин, парлодел.
2. Лучевая терапия на область гипофиза, пучками протонов, телегамматерапия.
3. Имплантация радиоактивного иттрия-90 или золота-198 в гипофиз.
4. Хирургическое лечение.
Прогноз благоприятный для жизни больного.
Несахарный диабет
Заболевание, обусловленное недостаточностью антидиуретического гормона.
Предрасполагающие факторы: инфекционные заболевания (особенно вирусной природы), травмы черепа, сотрясение головного мозга (краниофарингиома, менингиома), метастазы рака молочной железы в гипоталамус.
В основе заболевания лежит недостаточность выработки антидиуретического гормона, который синтезируется в нейросекреторных ядрах переднего гипоталамуса, попадает в заднюю долю гипофиза, затем выделяется в кровь. Вазопрессин относится к группе пептидных гормонов.
Рецепторы к нему расположены в клетках дистальных отделов почечных канальцев.
Механизм его действия заключается в регуляции осмотического давления и плазмы.
При недостаточности АДГ нарушается реабсорбция осмотически свободной воды, что приводит к выведению из организма жидкости, повышению осмотического давления плазмы, раздражению гипоталамического центра жажды и развитию полидипсии и полиурии.
Ранние признаки: полиурия (диурез больше 5–10 л), полидипсия, утомляемость.
Стадия выраженных клинических проявлений: похудание, сухость кожи, головная боль, тахикардия, снижение АД, резкая сухость во рту, жажда, полиурия, развивается синдром дегидратации.
Диурез 5–10 л в сутки и более, уд. вес мочи 1000.0–1003.0.
Признаки сгущения крови: эритроцитоз, высокий гематокрит. Уменьшение уровня АДГ в крови (норма 0.6–4.0 мг/л). Повышение осмолярности плазмы (норма 285 ммоль/л).
Сахарный диабет
Общее: обильный диурез, жажда.
Отличие: мочевой синдром, высокое АД (особенно диастолическое), в крови повышение уровня мочевины, креатинина.
В моче – белок, лейкоциты, эритроциты.
Психогенная полидипсия
Общее: жажда и полиурия.
Отличие: встречается чаще у женщин, развитие заболевания постепенное, без изменения общего состояния. При ограничении жидкости диурез снижается и увеличивается плотность мочи.
Нефрогенный несахарный диабет
Общее: полиурия, полидипсия, низкий удельный вес мочи, сгущение крови, дегидратация.
Отличие: нормальное или повышенное содержание АДГ в крови, отсутствие эффекта от адиуретина или адиурекрина, т.к. данное заболевание обусловлено генетически детерминированной нечувствительностью рецепторов клеток почечного нефрона к АДГ.
Гормональная заместительная терапия проводится препаратом задней доли гипофиза адиурекрином в виде порошка или адиуретином в каплях. Препараты вводятся интраназально. Доза подбирается индивидуально.
Аналог вазопрессина – 8Д-аргинин-вазопрессин интраназально от 2 до 20 мкг. Питрессинтаннат – препарат длительного действия в/м по 10 ед. 1 раз в 3–5 дней.
Побочные действия: боли в животе, тошнота, судороги, повышение АД, бронхоспазм.