В дальнейшем происходит развитие диффузного или мелкоочагового интерстициального фиброза, заключительным итогом является формирование обширных рубцов. Кобальтовая кардиомиопатия тяжелее алкогольной кардиомиопатии. Если постановка диагноза происходит вовремя, то наблюдается клиническое излечение больных.
Алкогольная кардиомиопатия. Этанол оказывает прямое токсическое влияние на кардиомиоциты. К тому же при хронической этиловой интоксикации часто наблюдается недостаток питания. Доказано, что алкоголь ведет к коммуляции в кардиомиоцитах жирных кислот, так как имеется недостаток энергии, которая является необходимой для их деятельности. Ацетальдегид, образующийся при метаболизме алкоголя, может быть фактором прямого токсического воздействия на протеиновый синтез. Алкоголизм также сопровождается активацией латентных вирусов.
Макроскопически миокард дряблый, глинистого вида, иногда наблюдаются маленькие рубчики. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, возможно наличие очажков лизиса кардиомиоцитов и склероза. Пораженные участки миокарда контрастируют с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца наблюдается кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что является характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть в результате фибрилляции желудочков или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.
Лечение. Терапия кардиомиопатий представляет трудную задачу, так как не известны конкретные причины их возникновения. Общие принципы лечения ДКМП не имеют значительных отличий от лечения хронической сердечной недостаточности. В случаях вторичной ДКМП дополнительно проводится лечение предшествующего заболевания (порока клапана сердца и т. д.), а также предпринимаются все меры для устранения причин возникновения ДКМП.
По существу, можно говорить о лечении больных кардиомиопатией лишь при появлении клинических признаков. При сердечной недостаточности сердечные гликозиды малоэффективны. У больных быстро развиваются явления непереносимости препаратов (гликозидная интоксикация), в связи с чем приходится применять гликозиды, быстро выводящиеся из организма (строфантин, изоланид). Достаточно эффективны периферические вазодилататоры, особенно при сопутствующем ангинозном синдроме (нитронг, сустак, нитросорбид). Эти препараты следует назначать при выраженной сердечной недостаточности, плохо поддающейся лечению гликозидами и мочегонными средствами. При ангинозном синдроме возникает необходимость применять антиангинальные препараты, предпочтительнее пролонгированные нитраты (сустак, нитронг, нитросорбид). Эффективны адреноблокаторы (их назначают при отсутствии признаков сердечной недостаточности).
Из современных методов хирургического лечения ДКМП наиболее эффективным является пересадка (трансплантация) сердца. Однако возможности проведения данной операции существенно ограничены. По этой причине как альтернатива пересадке сердца при современном лечении для увеличения продолжительности жизни больным ДКМП разработаны и производятся реконструктивные операции, которые направлены на ликвидацию недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца. Оперативное устранение недостаточности этих клапанов позволяет на некоторое время «затормозить» наступление конечной стадии заболевания. Еще одной альтернативой пересадке сердца у больных ДКМП стало частичное удаление левого желудочка с целью уменьшения его размеров (операция Батиста).
Не так давно для лечения больных ДКМП были разработаны специальные модели электрокардиостимуляторов, они позволяют сделать работу желудочков сердца синхронной. Это приводит к улучшению наполнения желудочков сердца кровью и увеличению насосной функции сердца.
Отдельным вопросом следует рассмотреть ДКМП у детей, которая составляет 5—10 случаев на 100 000 детского населения в год. Примечательно, что болезнь может развиться у различных возрастных групп, в том числе у грудных детей. Данные, полученные при исследовании группы детей, следующие: больные получали 3 варианта терапии (монотерапия преднизолоном, монотерапия дигоксином или преднизолон + дигоксин). Эффективность лечения оценивали по следующим критериям: определяли частоту сердечных сокращений до и после проведенного лечения, частоту дыхания, состояние фракции выброса и фракции сократимости. Анализ полученных результатов свидетельствует, что наибольший эффект лечения дилатационной кардиомиопатии у детей раннего возраста достигается с помощью комбинации кортикостероидов и гликозидов (преднизолона и дигоксина). После завершения основного курса лечения (преднизолон назначают 2 мг/кг в день в течение 28 дней, дигоксин) наблюдались выраженное снижение частоты сердечных сокращений, уменьшение одышки. На фоне монотерапии преднизолоном происходит уменьшение частоты сердечных сокращений. Монотерапия дигоксином приводит к уменьшению тахикардии и одышки. Учитывая нецелесообразность назначения цитостатических препаратов у детей раннего возраста, так как наблюдалось значительное количество осложнений лечения, более оптимальным в педиатрии является использование при дилатационной кардиомиопатии сердечных гликозидов пролонгированного действия в сочетании с кортикостероидными гормонами.
Профилактика. Профилактика ДКМП заключается в исключении алкоголя, кокаина, а также проведении тщательного контроля показателей сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.
Полезно проводить закаливание организма с раннего возраста. Полный отказ от употребления алкоголя при алкогольной разновидности ДКМП способствует улучшению сократительной функции сердца и может устранить необходимость его пересадки.
К отрицательным результатам в лечении может привести и тот факт, что в большинстве случаев заболевания постановка диагноза происходит на стадии сердечной недостаточности. Ранняя диагностика дилатационной кардиомиопатии может производиться при случайной (скрининговой) ЭхоКГ, которая выполняется при ежегодной диспансеризации, а также при обследовании лиц с отягощенной по данному заболеванию наследственностью. Именно в этом случае возможно повышение эффективности медикаментозного лечения ДКМП.
ЛЕКЦИЯ № 3. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это некоронарогенное заболевание миокарда желудочков (преимущественно левого), характеризующееся массивной гипертрофией их стенок с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки (МЖП), которая может быть значительно утолщена, уменьшением внутреннего объема желудочков, нормальной или усиленной сократимостью миокарда желудочков и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией). Наиболее часто встречается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков.
Классификация. Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E. D. Wigle et al., 1985 с дополнениями).
I. Гипертрофия ЛЖ.
1) Асимметричная гипертрофия, при которой происходит гипертрофия миокарда отдельных стенок или сегментов желудочков (в том числе гипертрофия МЖП – 90 % с обструкцией выходного тракта левого желудочка или без нее, среднежелудочковая – 1 %, апикальная гипертрофия левого желудочка – 3 %, гипертрофия свободной стенки левого желудочка и задней части МЖП – 1 %).