аренных мышечных волокон (креаторея) и ка пель нейтрального жира (стеаторея). В связи с вовлечением в процесс островкового аппарата железы наблюдаются гипергликемия и изменения нормальной са харной кривой под влиянием двойной нагрузки сахаром. При обзорной рентгеноскопии брюшной полости иногда оп ределяются кальцинаты по ходу поджелудочной железы. При рентгенологическом исследовании двенадцатиперстной кишки в условиях ее гипотонии ("паралитическая" дуоденография) можно выявить косвенные симптомы хронического панкреатита: развернутую петлю ("подкову") двенадцатиперстной кишки, вдавление или дефект наполнения по внутреннему контуру ее нисходящей части, изменения рельефа складок слизистой оболочки в области расположения дуоденального сосочка и деформацию последнего. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют при хроническом панкреатите обнаружить увеличение всей железы или только ее головки (псевдотуморозный панкреатит), кистозные изменения в толще железы. В ряде случаев выявляют плотные эхоструктуры, расположенные справа и слева от позвоночника на уровне II--III поясничных позвонков, зависящие от наличия в просвете протока камней или кальци-натов в толще паренхимы железы. При радиоизотопном сканировании выявляют: обеднение сцинтиграфического рисунка вследствие диффузного склеротического процесса, дефекты накопления изотопа, что свидетельствует о кистозных их изменениях или об обызвествлении паренхимы поджелудочной железы. Ретроградная панкреатография позволяет обнаружить характерные признаки хронического панкреатита: деформацию главного или добавочного протоков, сужение их просветов, дефекты наполнения по ходу протока вследствие наличия камней. Ангиографическое исследование (целиако- и мезентерикография) на ранних стадиях хронического панкреатита показывает зоны гиперваскуляризации, а в поздних стадиях вследствие распространенного фиброза диффузное обеднение сосудистого рисунка, изменения его архитектоники, смещение или оттеснение сосудов при формирующихся кистах железы. Лечение: в межприступном периоде состоит из специальной диеты, исключающей жареную, острую, соленую, жирную пищу, сокогонные блюда. Вместе с тем диета должна быть высококалорийной и содержать достаточное количество легкоусвояемых белков. Суточный рацион должен составлять 150 г белка, 30--40 г жира, 350--400 г углеводов. Целесообразно при нарушении питания дополнять энтеральное питание парентеральным, используя для этой цели растворы аминокислот, концентрированные растворы глюкозы. Для улучшения пищеварения рекомендуют больным прием препаратов, содержащих ферменты поджелудочной железы (панкреатин, фестал, панзинорм). Периодически проводить курс лечения спазмолитиками, ощелачивающими минеральными водами типа боржом. Каждое обострение хронического панкреатита следует рассматривать как приступ острого панкреатита. Лечение в период обострении следует проводить по тем же принципам, что и лечение острого панкреатита. Хронический панкреатит возникает чаще на фоне заболеваний соседних органов (хронический калькулезный холецистит, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки), поэтому хирургическое лечение этих заболеваний улучшает течение хронического панкреатита. При отсутствии патологии со стороны желчевыводя-щих путей, желудка и двенадцатиперстной кишки может возникнуть вопрос о вмешательстве непосредственно на поджелудочной железе. Показаниями к операции в таком случае станут: наличие камней в протоках железы, рубцовые стриктуры протоков, тяжелые формы болевого панкреатита. Основная цель хирургического лечения -- создание условий для оптимального оттока панкреатического сока в желудочно-кишечный тракт. Во время операции необходима тщательная интраоперационная ревизия протоков поджелудочной железы, желчевыводящих путей и двенадцатиперстной кишки. С этой целью выполняют интраопе-рационную холеграфию, исследование желчного пузыря. Во время операции применяют ретроградную панкреатографию путем канюлирования протока через дуоденальный сосочек или пункционную -- путем пункции через ткани железы расширенных протоков дистальной ее части. При небольших по протяжению стриктурах конечной части панкреатического протока показана трансдуоденальная папиллосфинктеротомия с транспапиллярньш дренированием протока поджелудочной железы или вирсунгопластикой. В случае наличия протяженных стриктур панкреатического протока такая операция невыполнима, наиболее целесообразно наложение анастомоза между рассеченным в длину через толщу железы панкреатическим протоком и выключенной по Ру петлей тощей кишки. При сужении значительной части протока в области головки и тела железы целесообразно произвести резекцию дистальной части железы и вшить ее в тощую кишку, отключенную по Ру. Цель такой операции -- создать условия для оттока панкреатического сока в ретроградном направлении. В тех случаях, когда функционирующая паренхима большей части железы в результате патологического процесса безвозвратно погибла, в протоковой системе имеются диффузные склеротические изменения, а основные симптомы хронического панкреатита резко выражены и не поддаются консервативным методам лечения, производят резекцию поджелудочной железы (хвоста и тела, субтотальную панкреатэктомию). КИСТЫ И СВИЩИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Кисты поджелудочной железы представляют собой ограниченные капсулой скопления жидкости в виде полостей, расположенных как в самой железе, так и в окружающих ее тканях. Заболевание встречается в различных возрастных группах, одинаково часто у мужчин и у женщин. Кисты поджелудочной железы -- собирательное понятие. Различают следующие виды кист. I. Врожденные (дизонтогенетические) кисты, образующиеся в результате пороков развития ткани поджелудочной железы и ее протоковой системы. II. Приобретенные кисты поджелудочной железы: 1) ретенцион ные кисты. Развиваются в результате стриктуры выводных протоков железы, стойкой закупорки их просвета камнями, опухолями; 2) дегенерационные кисты. Образуются вследствие повреждения ткани железы при панкреонекрозе, травме, кровоизлияниях, опухолевом процессе; 3) пролиферационные кисты -- полостные новообразования, к которым относятся цистаденомы, цистаденокарциномы; 4) паразитарные кисты: эхинококк, цистицерк. Патологическая анатомия: в зависимости от причины и механизмов образования кист, особенностей строения ее стенок следует также различать истинные и ложные кисты поджелудочной железы. К истинным кистам относят: врожденные дизонтогенетические кисты железы, приобретенные ретенционные кисты, цистаденомы и цистаденокарциномы. Отличительной особенностью истинной кисты является наличие эпителиальной выстилки на внутренней ее поверхности Истинные кисты составляют 20% кист железы. В отличие от ложных кист истинные кисты обычно больших размеров не достигают и нередко являются случайными находками во время операции. Ложная киста (псевдокиста, цистоид) наблюдается более часто (80% всех кист). Она образуется после острого деструктив ного панкреатита или травмы поджелудочной железы, которые сопровождались очаговым некрозом ткани, разрушением стенок протоков, выходом панкреатического сока и кровоизлияниями за пределы железы. Стенки ложной кисты представляют собой уплотненную брюшину и фиброзную ткань в отличие от истинной кисты изнутри не имеют эпителиальной выстилки, а представлены грануляционной тканью. Полость ложной кисты обычно заполнена жидкостью и некротическими тканями Характер жидкого содержимого бывает различным. "Обычно это серозный или гнойный экссудат, содержащий большую примесь измененной крови и сгустков, излившегося панкреатического сока. Ложная киста может локализоваться в головке, теле и в хвосте поджелудочной железы и достигать больших размеров. Количество содержимого при ложной кисте нередко составляет 1 2 л и более. Ложная киста больших размеров может распространяться в различных направлениях: вперед и кверху в сторону малого сальника, оттесняя печень кверху, а желудок книзу; в сторону желудочно-ободочной связки -- оттесняя желудок кверху, а поперечную ободочную кишку книзу; между листками брыжейки поперечной ободочной кишки, смещая последнюю кпереди и, наконец, в нижний этаж брюшной полости, смещая поперечную ободочную кишку кверху, а тонкий кишечник кзади и вниз. Клиника и диагностика: кисты небольших размеров могут протекать бессимптомно. Симптомы заболевания появляются тогда, когда киста достигает больших размеров и вызывает сдав-ление и смещение соседних органов. Наиболее частые симптомы больших ложных кист: боли в верхней половине живота, диспепсические явления, нарушения общего состояния, проявляющиеся слабостью, похуданием, периодами повышения температуры тела, наличие пальпируемого опухолевидного образования в животе. Боли могут быть тупыми и постоянными или приступообразными. Иногда отмечаются опоясывающие и распирающие боли, из-за которых больные вынуждены принимать согнутое или коленно-лок-тевое положение. Особенно сильными боли бывают в том случае, если киста оказывает давление на солнечное и чревное сплетения. Однако даже при гигантских кистах боли нередко бывают выражены незначительно и тогда больные жалуются лишь на чувство давления в эпигастральной области. Из диспепсических явлений наиболее часто бывают тошнота, рвота, неустойчивый стул. При объективном исследовании основным признаком кисты является наличие опухолевидного образования. При больших размерах оно может быть обнаружено уже при первичном осмотре. Наружные его границы четкие, форма округлая или овальная, поверхность гладкая. В зависимости от локализации кисты пальпируемое опухолевидное образование определяют в подложечной, околопупочной областях, в правом или левом подреберье. Наблюдают как постепенное, медленно прогрессирующее течение, так и более острое, когда киста за короткий срок достигает больших размеров, вызывает тяжелые функциональные нарушения со стороны других органов и сопровождается осложнениями. К наиболее частым осложнениям кист поджелудочной железы относят кровоизлияния в полость кисты, нагноение, разрывы с развитием перитонита, наружные и внутренние свищи, расстройства, причиняемые сдавлением соседних органов. Диагностика: помимо учета клинических симптомов, диагноз кисты поджелудочной железы основывается на данных специальных методов исследования. Кроме небольшого повышения количества ферментов поджелудочной железы в крови и моче, иногда отмечают уменьшение их в содержимом двенадцатиперстной кишки. При рентгенологическом исследовании выявляют оттеснение желудка, поперечной ободочной кишки кпереди и кверху или книзу от обычного положения. Компьютерная томография и ультразвуковое сканирование помогают обнаружить заполненное жидкостью образование, связанное с поджелудочной железой. При дифференциальной диагностике кист поджелудочной железы необходимо исключить опухоли поджелудочной железы, аневризму аорты, опухоли забрюшинных лимфатических узлов, опухоли и кисты печени, гидронефроз и опухоли почек, кисты брыжейки ободочной кишки. Лечение: должно быть только хирургическим. При больших кистах поджелудочной железы выбор метода операции определяется видом кисты, ее локализацией и размерами. Радикальная операция -- резекдия пораженного участка поджелудочной железы или экстирпация кисты возможна лишь при небольших истинных кистах железы, локализующихся в основном в дистальных отделах железы. При ложных кистах, стенки которых образованы соседними органами, подобные операции не выполнимы. Наиболее часто при псевдокистах применяют различные дре нирующие операции. При кистах поджелудочной железы, расположенных в хвостовой части железы, показана чрезжедудочная цистогастростомия, которая заключается в создании соустья между кистой и желудком. При небольших кистах, локализованных в головке поджелудочной железы, показана трансдуоденальная цистодуоденостомия -- создание анастомоза между кистой и двенадцатиперстной кишкой. При гигантских кистах, исходящих из тела и головки железы, показано наложение анастомоза между кистой и выключенной по Ру петлей тощей кишки. При разрывах кисты, осложненных перитонитом, септическом состоянии, обусловленном нагноением кисты, показана операция марсупиализации -- наружное дренирование кисты путем подшивания ее стенок к париетальной брюшине и коже. В настоящее время этот тип операций применяют редко. После оперативного лечения благоприятные ре зультаты получены в 90--95% случаев. Свищи поджелудочной железы. Свищами поджелудочной же лезы называют патологические сообщения протоков железы с внешней средой или внутренними органами. Различают наружные свищи, когда устье свища открывается на коже, и внутренние, когда свищ сообщается с полым органом (желудком, тонкой или толстой кишкой). Они могут быть полными и неполными. При обтурации проксимальной части протока (полный свищ) весь панкреатический сок выделяется наружу. При неполных свищах основная часть панкреатического сока оттекает естественным путем в двенадцатиперстную кишку и только часть его отделяется по свищу. Этиология: наружные свищи поджелудочной железы наиболее часто возникают после открытой травмы живота или после операции на железе, сочетающейся со вскрытием ее протоков. Внутренние свищи обычно являются следствием деструктивных изменений в железе, переходящих на стенку соседнего органа (острый панкреатит, пенетрация и прободение кисты поджелудочной железы). Патологическая анатомия: панкреатические свищи представляют собой канал неравномерного диаметра, стенки которого образованы фиброзной тканью. Своим основанием свищ сообщается с одним из крупных протоков поджелудочной железы. По ходу свища нередко имеются сужения или расширения просвета. В ткани поджелудочной железы в месте устья свища обнаруживают различного характера морфологические изменения, которые привели к образованию свища (некроз, воспаление, киста, опухоль). Клиника и диагностика: для наружных свищей поджелудочной железы характерно выделение панкреатического сока через наружное отверстие свища. Количество отделяемого зависит от вида свища. При полном свище (встречается редко) за сутки выделяется до 1 1,5 л сока, при неполных--нередко всего несколько капель. В зависимости от выраженности деструктивных и воспалительных изменений в железе и в стенках свища выделяется либо чистый панкреатический сок, либо панкреатический сок, содержащий примесь крови и гноя. При неполных свищах вследствие выделения наружу большого количества панкреатического сока очень быстро развивается мацерация кожи. Значительная потеря панкреатического сока приводит к резкому ухудшению состояния больного, выраженным нарушениям белкового, жирового и углеводного обмена, существенным потерям воды, электролитов и расстройствам кислотно-щелочного состояния. Часто эти потери ведут к обезвоживанию, истощению, адинамии, а в тяжелых случаях -- к коматозному состоянию. При внутренних свищах выделение пакреатического сока происходит в просвет желудка или кишечника. В связи с этим тяжелых патофизиологических изменений, свойственных наружным свищам, не бывает. Диагностика наружных свищей больших трудностей не представляет. Окончательный диагноз подтверждается путем исследования содержания в отделяемом свища панкреатических ферментов. Для уточнения диагноза следует применять фистулографию. Если при фистулографии контраст заполняет протоки поджелудочной железы, диагноз не вызывает сомнений. Лечение: неполные свищи обычно закрываются под влиянием консервативного лечения, которое включает мероприятия, направленные на улучшение общего состояния, борьбу с истощением и обезвоживанием. Для снижения секреторной активности железы назначают цитостатики, спазмолитики и специальную диету, ограничивающую выделение панкреатического сока (богатую белками и бедную углеводами). Местное лечение состоит в тщательном уходе за кожей вокруг свища, предупреждение ее мацерации и введении в просвет свища дренажа, через который осуществляют аспирацию содержимого и промывают свищ слабым раствором молочной кис лоты для инактивации протеолитических ферментов. Неполные свищи обычно закрываются под влиянием консервативного лечения в течение нескольких месяцев. При полных свищах показано хирургическое лечение. Наиболее распространенными типами операций являются: иссечение свища, вшивание сформировавшегося свища в желудок или тонкую кишку, иссечение свища с одномоментной резекцией пораженного патологическим процессом дистального отдела поджелудочной железы ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Частота доброкачественных опухолей по патологоанатомическим данным составляет 0,001--0,003% от общего числа вскрытии. Различают эпителиальные (аденомы, цистаденомы), соединительнотканные (фибромы, липомы), мышечные (лейомиомы), сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) и неврогенные (невриномы, ганглионевромы) опухоли. Бывают также дизонтогенетические опухоли, или тератомы. Доброкачественные опухоли могут располагаться во всех отделах железы, быть одиночными или множественными и достигать различных размеров. Патогномоничных симптомов нет. Больные обычно жалуются на тупые, нередко постоянные боли в животе, диспепсические расстройства, запоры или поносы. При объектив ном исследовании, когда опухоль достигает больших размеров в подложечной области, нередко пальпируется опухолевое образование, не связанное с другими органами. Наиболее информативны данные целиакографии и компьютерной томографии, при которых выявляют наличие образования с ровными контурами в ткани под желудочной железы. Окончательный диагноз возможен только после гистологического исследования опухоли. К доброкачественным опухолям поджелудочной железы относят также опухоли, исходящие из клеток панкреатического островкового аппарата. Некоторые из них гормонально активны, как например, бета-клеточные аденомы (инсуломы) и ульцерогенные аденомы (гастриномы). Бета-клеточные аденомы (инсуломы) продуцируют большое количество инсулина и клинически проявляются синдромом гипогликемии. Наиболее частыми симптомами при этом бывают: повышенное потоотделение, дрожь, приступы резкой слабости, периодическая потеря сознания. Для гиперинсулинизма на почве инсуломы характерна триада признаков: 1) возникновение тяжелых приступов гипогликемии вплоть до комы на фоне голодания или физической нагрузки; 2) резкое снижение сахара крови (ниже 0,5 г/л, или 50 мг%); 3) исчезновение всех симптомов гипогликемии после внутривенного вве дения раствора глюкозы. Основным методом диагностики инсуломы является селективная целиакография. На ангиограммах инсулома имеет вид четко отграниченного и, как правило, хорошо васкуляризованного обра зования диаметром от 0,5 до 2--3 см. На ангиограммах иногда обнаруживают множественные аденомы, локализованные преимущественно в области хвоста и тела поджелудочной железы. Лечение: только хирургическое, которое заключается в уда лении аденомы вместе с ее капсулой. При множественных аденомах хвоста и тела поджелудочной железы, а также аденомах с призна ками малигнизации (злокачественные аденомы при гиперинсулинизме встречаются в 10% случаев от общего числа наблюдений) производят резекцию поджелудочной железы. Ульцерогенная аденома (гастринома) относится к группе опухолей, исходящих из непродуцирующих инсулин клеток панкреатического островкового аппарата. Отличительная особенность этих опухолей заключается в том, что их клетки продуцируют гастрин, который гормональным путем воздействует на железы слизистой оболочки желудка. У 60% больных гастриномы бывают злокачественными и дают метастазы в лимфатические узлы, печень, легкие, брюшину и кожу. У 50% больных гастриномы сочетаются с аденоматозом других желез внутренней секреции (множественной эндокринный аденоматоз) При этом опухолевые или гиперпластические изменения наблюдаются также и в гипофизе, паращитовидных железах, надпочечниках. Клиническая картина ульцерогенного аденоматоза характеризуется синдромом Золлингера -- Эллисона. РАК ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ В общей структуре злокачественных новообразований рак поджелудочной железы составляет 2--7%. Наиболее часто бывает в среднем и пожилом возрасте. Мужчины заболевают раком поджелудочной железы в 2 раза чаще женщин. Патологическая анатомия: рак поджелудочной же лезы может развиваться из эпителия выводных протоков, железистой паренхимы и клеток островковой ткани. Наиболее частой локализацией опухоли является головка поджелудочной железы (70%). Гистологическое строение рака поджелудочной железы различно. Часто наблюдаются аденокарциномы, исходящие из эпителия протоков или ацинарной ткани. Значительно реже опухоль имеет строение цилиндроклеточного, альвеолярного или фиброзного рака Распространение рака поджелудочной железы пpoиcxoдит главным образом путем инфильтрирующего роста В результат этого опухоль инфильтрирует тот или иной отдел железы и со вре менем прирастает в соседние ткани и органы. Часто вовлеченными в процесс оказываются общий желчный проток, двенадцати перстная кишка, антральный отдел и тело желудка, крупные артерии и вены. Лимфогенное метастазирование происходит в парапанкреатические лимфатические узлы у верхнего края поджелудочной железы, а в дальнейшем в ретроперитонеальные, парааортальные узлы и лимфатические узлы ворот печени. Гематогенные метастазы могут быть в печень, легкие, почки, надпочечники, кости. Клиника и диагностика в начальных стадиях рак поджелудочной железы протекает бессимптомно или проявляется общими расстройствами -- слабостью, повышенной утомляемостью, диспепсическими явлениями, тяжестью в животе. Нередко бывает понос, свидетельствующий о выраженных нарушениях внешнесекреторной функции железы Позднее появляются боли в животе, похудание, желтуха. Боли носят постоянный тупой характер и временами усиливаются независимо от приема пищи, локализуются в эпигастральной области, правом или левом подреберье, что зависит от местоположения опухоли в железе и ее распространения Нередко боли иррадиируют в спину, поясницу, носят опоясывающий характер. Особенно сильные боли в спине бывают при локализации опухоли в теле поджелудочной железы. Они усиливаются в положении больного лежа на спине и ослабевают в положении сидя или в согнутом вперед положении. При локализации опухоли в головке поджелудочной железы постепенно развивается желтуха без типичной клиники печеночной колики и появляется постепенно увеличивающийся в размерах рас тянутый и безболезненный желчный пузырь (синдром Курвуазье). При раке, сочетающемся с желтухой, нарастает содержание били рубина крови, отсутствует стеркобилин в испражнениях, уменьшается, а затем перестает определяться уробилиноген в моче. При раке тела поджелудочной железы больных беспокоят интенсивные боли в эпигастральной области и спине, особенно по но чам, обусловленные прорастанием опухоли в забрюшинное прост ранство (область солнечного сплетения), увеличением селезенки (сдавление селезеночной вены), иногда возникают тромбофле биты нерасширенных вен конечностей за счет активации сверты вающей системы крови. В результате нарушения внешнесекреторной функции железы значительно снижается концентрация ее ферментов (диастазы, трипсина, липазы) в дуоденальном содержимом. В кале появляется большое количество непереваренных мышечных волйкон и капель нейтрального жира. У 30--40% больных раком поджелудочной железы повышается активность диастазы крови и наблюдаются нарушения уиюнодною обмена (гипергликемия, глюкозурия, изменения сахарной кривой при двойной нагрузке сахаром). Диагноз рака поджелудочной железы в поздних стадиях заболе вания больших трудностей не представляет. Диагноз на ранних стадиях заболевания возможен при применении специальных инструментальных методов исследования. Обычное рентгенологическое исследование позволяет выявить только ряд косвенных симптомов, рака поджелудочной железы, обусловленных давлением на соседние органы- деформацию и смещение желудка кпереди, смещение и развертывание "подковы" двенадцатиперстной кишки, сдавление нисходящей ветви двенадца типерстной кишки с дефектом по внутреннему ее контуру. При раке тела железы рентгенологически можно выявить смещение малой кривизны желудка с утолщением и инфильтрацией складок слизистой оболочки в этой области, смещение и сдавление тощей кишки в области связки Трейтца. Однако эти рентгенологи ческие признаки являются поздними признаками рака. Относительно ранняя диагностика рака поджелудочной железы возможна при применении специальных инструментальных методов исследо вания. Наиболее информативными из них являются. 1) компьютерная томография, при которой выявляют наличие небольшой тени с нечеткими наружными контурами на томографическом срезе 2) се лективная ангиография, при которой обнаруживают изменения архитектоники сосудов, появление зон гиперваскуляризации за счет вновь образованных сосудов, 3) ретроградная панкреатография, выявляющая изменения нормального рисунка протоковой системы, их смещение или "ампутацию", 4) ультразвуковое сканирование, позволяющее установить изменение плотности ткани железы, увели чение ее размеров, иногда наличие опухолевого узла. При ультразвуковом исследовании можно выявить и значительное увеличение размеров желчного пузыря. Дифференциальный диашоз следует проводить с заболеваниями желчевыводящих путей (холедохолитиаз, стриктуры, опухоли), кистой поджелудочной железы, хроническим панкреатитом, раком дуоденального сосочка, раком желудка. Лечение хирургическое. На ранних стадиях заболеваниях применяются радикальные операции, на поздних у ряда больных необходимо выполнение паллиативных операций. Выбор метода операции зависит от локализации рака. При раке головки и тела поджелудочной железы показана тотальная панкреатодуоденэктомия. Операция заключается в удалении всей поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, антрального отдела желудка, дистальной части общего желчного протока, селезенки и регионарных лимфатических узлов. Операцию завершают наложением двух анастомозов, холедохоеюноанастомоза и гастроеюноанастомоза. При небольшом раке головки поджелудочной железы показана правосторонняя гемипанкреатодуоденэктомия. Операция состоит в удалении правой половины поджелудочной железы. Одновременно с частью поджелудочной железы удаляют двенадцатиперстную кишку и производят дистальную резекцию половины желудка. Селезенку не удаляют. В конце операции накладывают холедохоеюноанастомоз и гастроэнтероанастомоз. Оставшуюся дистальную часть поджелудочной железы анастомозируют с просветом тощей кишки (панкреатоеюноанастомоз), либо ушивают наглухо. При раке хвоста поджелудочной железы выполняют левостороннюю гемипанкреатэктомию. Операция состоит в резекции левой половины поджелудочной железы с одновременной спленэктомией. Культю проксимальной половины железы ушивают наглухо. Радикальные операции относятся к числу технически сложных и труднопереносимых для больных. Послеоперационная летальность составляет 10--30%. Паллиативные операции при неоперабельных формах рака поджелудочной железы применяют с целью устранения механической желтухи и ее последствий. Наиболее распространенными паллиативными билиодигестивными операциями являются операции холе-цисто- и холедохоеюностомии. В результате билиодигестивных операций уменьшается или исчезает желтуха, проходит кожный зуд, уменьшаются боли и диспепсические явления и благодаря этому продлевается жизнь больного. При резком сужении опухолью просвета двенадцатиперстной кишки может возникнуть необходимость гастроэнтеростомии для обеспечения эвакуации желудочного-содержимого в тонкую кишку. СЕЛЕЗЕНКА Селезенка -- непарный орган брюшной полости, расположена в левом поддиафрагмальном пространстве Масса ее составляет в среднем 150-250 г. Селезенка фиксирована в левом поддиафрагмальном пространстве хорошо выраженным связочным аппаратом: селезеночно-диафрагмальной, селезеночно-почечной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками. Артериальное кровоснабжение селезенки осуществляет селезеночная артерия -- ветвь чревного ствола. Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Вегетативную иннервацию селезенка получает из чревного сплетения. Кровеносные сосуды, входя в ткань селезенки в области ее ворот, следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пульпа образована лимфатической тканью и лимфатическими фолликулами, а также мальпигиевыми тельцами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Красная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие артериальную и венозную систему селезенки. Функции селезенки многочисленны. Селезенка принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов. В период эмбрионального разви тия и в детском возрасте селезенка обладает функцией эритропоэза. Селезенка продуцирует лимфоциты, моноциты, плазматические клетки, эта способность сохраняется и у взрослого человека. Кроме того, селезенка акчивно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов. Ретикулоэндотелиальные клочки селезенки задерживают находящиеся в гемоциркуляции витальные красители, коллоидные металлы, возбудители некоторых инфекционных заболеваний (особенно пневмококки). Селезенка также участвует в обмене железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга, хотя тонкие механизмы этой гормональной регуляции пока еще не раскрыты. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕЛЕЗЕНКИ К ним относятся врожденное отсутствие селезенки, удвоение селезенки, добавочные селезенки. Добавочные селезенки являются наиболее частым пороком развития и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальнике. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селезенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее ножки. Однако это может произойти и в период постнатального развития вследствие увеличения селезенки. ПОВРЕЖДЕНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ Выделяют открытые и закрытые повреждения. Открытые повреждения могут быть трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета -огнестрельными, колото-резаными и др. При этом у большинства больных отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости -- желудка, толстой кишки; поджелудочной железы, почки, диафрагмы, левого легкого. Клиническая картина открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения, от характера повреждения соседних органов. На первое место выступают симптомы внутреннего кровотечения и шока (бледность кожного покрова, тахикардия, снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях -- симптомы гемоторакса. При скоплении крови в поддиафрагмальном пространстве нередко наблюдают симптом "ваньки-встаньки", когда больной принимает вынужденное полусидячее положение вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины. Значительные количества излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. Пальпаторно определяют напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Щеткина--Блюмберга. В связи с высокой частотой сочетания открытой травмы селезенки с повреждениями других органов грудной и брюшной полости клиническая картина заболевания может меняться с преобладанием тех или иных симптомов -- внутреннего кровотечения, разрыва полого органа с развитием разлитого перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса и легочной недостаточности. Значительные трудности в диагностике могут возникнуть при изолированном повреждении селезенки, когда нет бурной клини ческой картины кровотечения. В такой ситуации весьма информа тивными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения -- лапароцентез с введением в брюшную полость "шарящего" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. При получении крови по катетеру следует думать о повреждении селезенки. Лечение заключается в экстренном хирургическом вмешатель стве, целью которого является надежный гемостаз и предупреждение инфицирования брюшной полости. Чаще выполняют спленэктомию. Современные представления о многочисленных важных функ циях селезенки значительно сузили показания к выполнению спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки с использованием для предотвращения прорезывания швов участка большого сальника или синтетических материалов, резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Спонтанные разрывы чаще наблюдают при различ ных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярии, инфекционном мононуклеозе). Особое место занимают ятрогенные случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхней части брюшной по лости (гастрэктомия, резекция желудка, резекция поджелудочной железы и др ). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмо ментный разрывы селезенки При одномоментном разрыве с самого начала имеется дефект капсулы селезенки и в этом случае на первое место выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмоментном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома, без нарушения целостности капсулы и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки возникает разрыв капсулы селезенки с опорожнением ге матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотече ния. Такой механизм разрыва селезенки при ее закрытом поврежде нии наблюдают почти у 15% пострадавших. В этом случае диагноз может представлять определенные трудности Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу с выяснением факта закры той травмы живота. Клиническая картина при тупой травме живота с повреждением селезенки, как и при ее открытых повреждениях, зависит от соче танных травм других органов брюшной полости. Характерными рентгенологическими признаками разрыва селезенки и внутреннего кровотечения являются оттеснение газового пузыря желудка ме диально, высокое стояние левого купола диафрагмы, наличие свободной жидкости между заполненными газом петлями кишки. Примерно у 25--27% больных наблюдаются переломы нижних ребер слева. В диагностическом отношении наиболее ценными методами исследования являются лапароскопия и лапароцентез с использованием "шарящего" катетера. Лечение закрытых повреждений селезенки хирургическое. Характер вмешательства такой же, как и при ее открытых травмах При двухмоментных разрывах селезенки операцией выбора является спленэктомия. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ Инфаркт селезенки. Причина развития инфаркта селезенки -- тромбоз или эмболия ее сосудов. Инфаркт селезенки развивается при бактериальном септическом эндокардите, митральном стенозе, портальной гипертензии, тифе Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихорадкой, выраженной тахикардией, рвотой, парезом кишечника Выраженность клинической картины зависит от величины инфарцированной зоны органа Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптомно. У большинства больных наступает самоизлечение с организацией и рубцеванием зоны инфаркта Реже наблюдаются инфицированное и гнойное расплавление инфарцированной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста селезенки. Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами развития абсцесса являются септикопиемия, нагноение инфаркта селезенки или ранее существовавшей гематомы, переход инфекции контактным путем с соседних органов. Абсцессы бывают одиночные и множественные. Клинически абсцесс проявляется тупыми болями в левом подреберье, усиливающимися при движении больного, повышением температуры тела до 39°С, тахикардией, высоким лейкоцитозом При массивных абсцессах можно прощупать увеличенную селезенку, а при локализации гнойника в ее нижнем полюсе -- симптом флюктуации. При локализации гнойника в верхнем полюсе селезенки нередко выявляют сочувственный выпот в левой плевральной полости, который впоследствии может стать инфицированным и дать начало развитию эмпиемы плевры. Осложнением абсцесса селезенки является прорыв гнойника в свободную брюшную полость (с развитием разлитого гнойного пе ритонита) или в просвет полого органа (желудка, толстой кишки,) реже -- в почечную лоханку. Клинически такие осложнения будут проявляться наличием гноя в рвотных массах, кале, моче. Среди инструментальных методов исследования наиболее информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, радиоизотопное сканирование селезенки. Лечение: хирургическое (спленэктомия). Кисты селезенки (непаразитарные и паразитарные). Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндотелием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истиные кисгы являются врожденными и возникают в результате нархшенпя эмбриогенеза. Ложные кисты -- приобретенные и возникают чаще всего после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфаркта селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер. Клинические проявления непаразитарных кист разнообразны Бочьные отмечают постоянные тупые боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье. При больших размерах киcт боли могут значительно усиливаться, появляются симптомы сдавления и оттеснения соседних органов брюшной полости (желудка, толстой кишки). При физикальном исследовании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асимметрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку. При локализации кисты в нижнем полюсе селезенки можно выявить симптом флюктуации. В диагностике кист селезенки используют те же методы, что и при абсцессах селезенки, а также рентгеноконтрастное исследование сосудов селезенки -целиакографию. При этом на рентгеновском снимке определяется бессосудистая зона в проекции селезенки, оттесняющая ее интраорганные сосуды. При компьютерной томографии выявляют четко очерченное образование низкой плотности. Л е ч е н и е: хирургическое (спленэктомия). Из паразитарных кист селезенки наиболее часто наблюдают эхинококк, значительно реже цистицерк и исключительно редко -- альвеококк. Пути проникновения паразита в селезенку -- гематогенный, реже -- лимфогенный. Длительность заболевания составляет от нескольких до 15 лет и более. По мере развития паразита наблюдают оттеснение соседних органов брюшной полости, атрофию ткани селезенки. Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. Как осложнение эхинококкоза селезенки может наблюдаться нагноение с развитием клинических проявлений абсцесса селезенки В диагностике паразитар ных кист (селезенки, кроме указанных выше способов, применяется реакция Казони и латекс-тест. Лечение: хирургическое (спленэктомия). Опухоли селезенки (доброкачественные и злокачественные). К доброкачественным опухолям относят гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы Встречаются очень редко, не имеют характерной клинической симптоматики По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье. К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибросаркома, лимфосаркома и др ). Эти опухоли характеризуются довольно бурным ростом со скудной клинической картиной на ран них стадиях болезни. По достижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит. Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же как и при указанных выше неопухолевых поражениях. Лечение хи рургическое. При доброкачественных опухолях спленэктомия при водит к излечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размера опухоли спленэктомия является паллиативным вмешательством. ГИПЕРСПЛЕНИЗМ В клинической практике принято выделять понятия "гипер спленизм" и "спленомегалия". Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм -- чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци тов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гипер спленизм может возникать без выраженной спленомегалии. Спеноме галия является симптомом ряда заболеваний как самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия. Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки, приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных требует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, связанный со спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипертрофией селезенки, и вторичный, возникающий при некоторых воспалительных, паразитарных, аутоиммунных и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека, малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями. Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпируется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рентгенографию выполняют после предварительной инсуффляции воздуха в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования с аутогенными эритроцитами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти эритроциты. Сканирование в этих условиях позволяет определить размеры селезенки. Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-- 10 раз. Вот почему часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости. Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха, наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иногда с момента рождения. Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания. При бескризовом течении заболевания на первое место выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80--100 г/л, или 8--10 г%), желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с повышением уровня билирубина в крови у 50--60% больных с врожденной гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита. Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью установления врожденной гемолитической анемии. При физикальном исследовании определяют увеличенную селезенку, печень, как правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6% растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Медикаментозное лечение дает временный эффект и не предупреждает дальнейшее прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом лечения врожденной гемолитической анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (пусть даже неполноценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние больного). Хирургическое вмешательство целесообразно выполнять в период ремиссии болезни, а детям -- в воз расте 3--4 лет. Прогноз: благоприятный. Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании. Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные заболевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаруживают характерные клетки "мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные камни возникают у 25% больных талассемией. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмешательством и позволяет лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с чрезмерно увеличенной селезенкой. Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собственным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция. Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG (гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и нормальных донорских эритроцитов Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдается увеличение лимфатических узлов. В анализах крови выявляют умеренную анемию. повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая резистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у большинства больных положительны. Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факторов (выявить и устранить которые удается далеко не всегда), назначение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разрушается селезенкой, а не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением эритроцитов, меченных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов, что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляется геморрагическим диатезом. Этиологические факторы заболевания не выяснены. Известно, что определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и развивается в течение нескольких дней, недель или даже месяцев. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верльгофа ведущая роль принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга. Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном периоде), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или оно бывает незначительным. При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов, множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней поверхности груди, живота, конечностей, подслизистые кровоизлияния в полости рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный симптом жгута (Кончаловского -- Румпель -- Лееде). В общем анализе крови анемия, которая может быть значительно выражена, снижение числа тромбоцитов до 50 10(R)/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения заболевания и особенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания, эффективности проводимого лечения. Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой болезни. Адекватная кортикостероидная терапия позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Лечение: представляет трудности у взрослых с острой формой заболевания. Может быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако оно необходимо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3--5%. Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания крови и ее компонентов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у 15--30% больных. При безуспешности медикаментозного лечения, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может служить причиной неуспеха операции. Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдаются у 60-90% больных. Эффективна стероидная терапия после спленэктомии, а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан). Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма. Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной системы, что также ведет впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма, сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увеличенная селезенка при малярии представляет реальную угрозу спонтанного разрыва. Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезеночной вены. Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие перенесенного инфек ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах, спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией. Спленэктомия ликвидирует явления гиперспленизма. Иногда хирургическое вмешательство приходится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения давления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной гипертензии. При синдроме Банти спленэктомия эффективна до развития выраженной портальной гипертензии. При портальной гипертензии спленэктомия не приводит к существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены. Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды -керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и прежде всего селезенкой. В этих органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сообщения о семейном ее характере. Болезнь может протекать в двух формах -- в острой и хронической. При острой форме быстро развиваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически проявляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети. Хроническая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно, иногда несколько десятков лет. До развития спленомегалии симптомы заболевания не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов, характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра. Характерны также симптомы умеренной анемии, реже -- гемморрагического диатеза. При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не бывает. В анализах крови обращает на себя внимание умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении клеток Гйше в пунктате костного мозга или селезенки. Единственным действенным способом лечения болезни Гоше является спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоровлению больного. После операции ликвидируются признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые больному чрезмерно увеличенной селезенкой. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) -- системное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов многоядерными гигантскими клетками Березовского -- Штернберга и их предшественниками одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные, паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью -- селезенку, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20--40 лет. Заболевание протекает циклически с периодами ремиссий и обострении и продолжается в среднем 2--5 лет. Имеются сообщения о так называемых "доброкачественных" вариантах течения болезни длительностью 10 лет и более. Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть больного наступает на первом году развития заболевания (острый лимфогранулематоз). В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, ограниченный характер, с поражением определенной группы лимфатических узлов. На более поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы различной локализации, селезенка, печень, легкие и др. По Международной клинической классификации выделяют четыре стадии лимфогранулематоза. I стадия (локальные формы) -- поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы. III стадия (генерализованные формы) -- поражение лимфати ческих узлов по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезенки.