Среди таких, преимущественно редко встречающихся, дефектов иммунной системы можно назвать тяжелый комбинированный иммунодефицит (англ. SCID, Severe combined immunodeficiency) – самый известный и самый тяжелый из существующих на сегодняшний день. Новорожденные дети с такой патологией уже с первых месяцев жизни страдают тяжелыми инфекционными заболеваниями. Клетки иммунного ответа не защищают их от вирусов, бактерий и грибов. Раньше такие дети находились под пристальным вниманием врачей, потому что уже через несколько недель после рождения они заболевали туберкулезом. Возбудитель поражал их в результате прививки БЦЖ[34] еще в роддоме. В шприце с вакциной находились возбудители туберкулеза, которые должны были запустить иммунную систему малыша, заставить его организм вырабатывать иммунные клетки, чтобы в дальнейшем тот стал устойчив к туберкулезу. Несчастье детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом заключалось в том, что на фоне недостатка иммунных клеток у них не было никакого шанса развить иммунную защиту, и они оказывались беззащитными даже перед сильно ослабленной бактерией туберкулеза в препарате вакцины. С другой стороны, этим детям повезло. Туберкулез хорошо поддавался лечению, и врачи, зная, что ребенок страдает тяжелым недугом, начинали заниматься вопросом пересадки костного мозга. Но в Германии новорожденные уже 20 лет не прививаются от туберкулеза[35] в роддоме. Таким образом, диагностика этой тяжелой формы иммунодефицита отсрочивается во времени, появляется риск, что ребенок умрет позже, не пережив первое тяжелое инфекционное заболевание.
Большинство пациентов с врожденными дефектами иммунной системы раньше были обречены на смерть. Но сегодня большинству из них можно помочь. При повышенной предрасположенности к инфекционным заболеваниям, особенно бактериальной природы, многим пожизненно назначаются антибиотики. При недостаточной продукции антител хорошо зарекомендовала себя инфузионная терапия[36] с введением иммуноглобулинов. При тяжелых комбинированных дефектах иммунной системы пациентам можно помочь с помощью трансплантации костного мозга. Но для этого требуется подходящий донор, чьи стволовые клетки переносятся в организм больного и формируют в нем новую иммунную систему. На сегодняшний день начата разработка терапии, при которой больной ген стволовой клетки пациента, ответственный за развитие иммунодефицита, замещается здоровым геном.
Приобретенные дефекты иммунной системы
Наша отважная иммунная система, которая так хорошо защищает нас от возбудителей заболеваний, очень хрупка и уязвима. При определенных внешних факторах она сама заболевает. Хронические заболевания кишечника или онкологические заболевания, например лейкемия, при которой здоровые иммунные клетки замещаются опухолевыми, лучевая терапия, медикаменты против малярии, ревматоидный артрит или эпилепсия, недоношенность или недостаточность питания – все это может очень сильно навредить иммунной системе, лишить ее трудоспособности, часто без шансов на восстановление. Тяжелый грипп, корь, которые, по мнению большинства, якобы укрепляют иммунную систему, в действительности могут вывести ее из строя на несколько месяцев и даже лет.
Иногда дефект иммунной системы может стать следствием приема определенных медикаментов. Пациенты, пережившие трансплантацию или страдающие тяжелой формой ревматизма, вынуждены подавлять активность иммунитета путем приема медикаментов, чтобы тот не атаковал пересаженный орган или собственные ткани. Благодаря такому искусственно созданному дефекту иммунной системы пациент выживает, но вместе с тем постоянно рискует в любой момент быть пораженным возбудителем инфекционного заболевания.
В целом приобретенные дефекты иммунной системы встречаются чаще врожденных.
СПИД
Самый известный приобретенный иммунодефицит – это СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). Развивается он в большинстве случаев на фоне инфекционного поражения вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ англ. HIV, Human Immunodeficiency Virus). Данное заболевание впервые было описано в 1981 году. На сегодняшний день известно, что в самом начале XX века человек заразился им от обезьяны.
36
Метод лечения, основанный на введении в кровоток различных растворов определенного объема и концентрации с целью коррекции патологических потерь организма или их предотвращения.