Между тем определен один из виновников многих аутовоспалительных заболеваний. Это сигнальное вещество IL-1ß (интерлейкин 1, ß) необходимо иммунной системе, когда патоген проникает в организм. IL-1ß гарантирует, что патогенные микроорганизмы будут обезврежены как можно быстрее. В головном мозге он воздействует на область, которая регулирует температуру тела, вызывая жар. В суставах IL-1ß способствует «иммиграции» воспалительных клеток и тем самым приводит к болезненным воспалениям. Кроме того, это сигнальное вещество провоцирует разрушение костной и хрящевой тканей, что в долгосрочной перспективе приводит к тяжелым последствиям. Также в других частях организма интерлейкин-1-бета стимулирует воспалительные клетки и сигнальные вещества, которые по его поручению повсюду запускают воспалительные процессы, в результате развивается системная воспалительная реакция.
В печени интерлейкин-1-бета индуцирует образование белков острой фазы. Эти белковые вещества помогают «чинить» поврежденные ткани. Кроме того, они контролируют площадь воспалительного очага и предотвращают его распространение. Существует около 30 видов белков активной фазы. При некоторых аутовоспалительных заболеваниях вследствие длительного обширного хронического воспаления эти белки циркулируют в крови в высокой концентрации на протяжении длительного времени, что может привести к тяжелым отсроченным последствием, например амилоидозу[47]. Амилоидоз является наиболее частым последствием средиземноморской лихорадки и проявляется тем, что определенный белок активной фазы, сывороточный амилоид А (SAA-1), накапливается в межклеточных пространствах, преимущественно в тканях почек. Такое поражение почек может привести к почечной недостаточности.
Вылечить аутовоспалительные заболевания невозможно, поскольку их причиной является дефект иммунной системы, в основе которого зачастую лежит генетическое нарушение. К счастью, на сегодняшний день достаточно много известно про данные заболевания, и существуют эффективные медикаменты, чтобы улучшить состояние таких больных и устранить или даже предотвратить развитие симптомов. Некоторые из этих препаратов являются нашими старыми знакомыми. Терапия колхицином (вещество, содержащееся в безвременнике осеннем, которым до сегодняшнего дня лечили подагру и воспаление околосердечной сумки) показала эффективность в отношении семейной средиземноморской лихорадки. К сожалению, терапевтический эффект отмечается не у всех пациентов.
МАЛО ТОГО ЧТО ЛЮДЯМ, СТРАДАЮЩИМ РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, МОГУТ ГОДАМИ НЕ СТАВИТЬ ДИАГНОЗ. ТАК ЕЩЕ И ФАРМКОМПАНИИ НЕ РАЗРАБАТЫВАЮТ ДЛЯ НИХ ЛЕКАРСТВА, ПОТОМУ ЧТО ТЕ НЕ ОКУПЯТСЯ: ТАК МАЛО ЛЮДЕЙ В НИХ НУЖДАЕТСЯ.
Разработать средства, помогающие пациентам с CAPS, очень сложно. Фармкомпаниям невыгодно заниматься разработкой специальных медикаментов для таких больных, поскольку заболевание очень редкое и спрос на подобные препараты заведомо будет низким. Евросоюз поддерживает фармкомпании специальными программами поддержки при разработке подобных медикаментов, тем самым стимулируя появление лекарственных средств для больных CAPS. Благодаря таким мерам на сегодняшний день уже имеются препараты, способные защитить пациентов от потери слуха или поражения почек. Также существуют лекарства, которые подавляют избыточную активность определенных интерлейкинов (в том числе уменьшают их количество), провоцирующих системное воспаление. В результате снижается интенсивность воспалительной реакции и риск развития опасных осложнений основного заболевания. Многие из тех, кто ранее постоянно жаловался на отсутствие энергии, могут почувствовать себя рожденными заново.
10. Трансплантация
Все, что не относится к собственному организму, может оказаться вредным и поэтому должно быть разрушено. На этом простом принципе построена работа иммунной системы. Механизмы, которые в повседневности при контакте с возбудителями заболеваний являются полезными, при трансплантации представляют огромную проблему как для врачей, так и для пациентов. Ведь сердце, почки, легкие или печень, которые хирурги с предельной аккуратностью на протяжении нескольких часов пересаживают нуждающемуся в органе пациенту, могут стать предметом иммунного ответа и целью атаки структур иммунной системы до тех пор, пока не будут полностью разрушены. Есть одно исключение: когда донор органа и получатель (реципиент) имею идентичные HLA-признаки. Только в этом случае иммунная система реципиента чужеродные клетки не воспринимает как вражеские и может вытерпеть, принимает чужой орган за свой и оставляет его жить в организме.
47
Системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).