La sclérose de constitution récente (sclérose jeune), caractérisée par un tissu conjonctif riche en fibroblastes (cellules conjonctives allongées) et en vaisseaux, pauvre en fibres conjonctives, s’oppose à la sclérose adulte, où le tissu conjonctif est riche en collagène, pauvre en cellules et en vaisseaux.
La sclérose peut atteindre de nombreuses formations : le myocarde (après un infarctus par exemple), les artères (artériosclérose), le foie (sclé-
rose hépatique), le derme et les viscères (sclérodermie), le poumon (sclé-
rose pulmonaire au cours ou au décours de la tuberculose, des bronchopneumo-nies, des inflammations de la plèvre), le système nerveux (cerveau, moelle).
Neurologie
Le terme de sclérose entre dans la dé-
nomination de diverses affections du système nerveux de nature inflammatoire ou dégénérative qui peuvent comporter, à leur stade ultime, la formation de sclérose.
La sclérose en plaques
Appelée également sclérose multiple ou sclérose multiloculaire, la sclérose en plaques est une des maladies du tissu nerveux les plus répandues. Sa cause est inconnue.
Sa définition est anatomique : si le terme de sclérose ne témoigne que du stade terminal des lésions, celui de en plaques décrit parfaitement l’aspect des lésions. On observe sur les coupes histologiques des zones anormales, limitées, « en plaques », multiples et disséminées dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière.
Les plaques, d’âge différent, correspondent à des foyers de désintégration des gaines de myéline qui entourent les fibres nerveuses (axones). Ces lé-
sions localisées multiples expliquent la symptomatologie qui peut en résulter à n’importe quel niveau du système nerveux central.
La maladie frappe plus souvent
la femme que l’homme et débute tôt (chez l’adulte jeune, entre vingt et quarante ans), de façon brutale ou discrète, par des troubles de la marche, une paralysie d’un membre, une névrite optique (baisse de la vue), une diplo-pie (vision double) ou un accès vertigineux isolé. Les débuts sensitifs sont fréquents : paresthésies des membres à type de fourmillements, d’impression de ruissellement d’eau ou de courant électrique ; anesthésie cutanée formant une plaque « morte » ou « cartonnée ».
Les troubles psychiques sont rares.
La maladie installée peut réaliser des tableaux constitués où se trouvent réunis, avec une particulière fréquence, une série de syndromes. La paraplégie (paralysie des deux membres infé-
rieurs) se traduit surtout par l’hyper-tonie des muscles (augmentation du tonus), rendant finalement la marche impossible (paralysie spasmodique, ou spastique) ; le déficit musculaire est, en effet, souvent modéré ; il s’y associe un signe de Babinski et une exagération des réflexes ostéotendineux.
Le syndrome cérébelleux (cervelet) aggrave les troubles de la marche ; il est responsable de l’incoordination, rendant l’écriture impossible et les gestes hasardeux. Le syndrome cordonal postérieur (cordons de la moelle) se
traduit par un déficit de la sensibilité profonde pouvant nécessiter le contrôle visuel permanent des membres lors de la marche. Le nystagmus (mouvements oscillatoires du globe oculaire) est fréquent. La dysarthrie (articulation anormale des mots) se manifeste par un parler variable dans son amplitude et peu différencié.
L’examen du fond d’oeil peut montrer une pâleur de la papille, qui té-
moigne d’une névrite optique.
L’étude du liquide céphalo-rachidien (ponction lombaire) contribue au diagnostic : il existe souvent une hypercytose (augmentation du nombre des cellules), une hyperprotéinorachie (augmentation de la quantité des protéines) et surtout un taux élevé de gamma-globulines.
La progression de la maladie ne
répond à aucune règle : elle est faite, le plus souvent, d’aggravations et de rémissions parcellaires ou même totales, les symptômes pouvant disparaître complètement ; l’évolution est de durée imprévisible ; elle s’étend souvent sur une vingtaine d’années ; son point d’aboutissement est un tableau neurologique où la paraplégie conditionne l’état grabataire et les complications de décubitus (escharres, infection urinaire), souvent responsables de la mort.
Le diagnostic de la sclérose en
plaques repose donc sur la réunion de syndromes neurologiques correspondant aux territoires électifs des plaques et sur la notion de poussées régressives chez l’adulte jeune.
La sclérose latérale
amyotrophique
Appelée également maladie de Charcot, cette affection est une maladie dégénérative du système nerveux, d’évolution progressive inéluctable et de cause inconnue.
Elle est caractérisée anatomiquement par l’atteinte élective des cellules motrices de la moelle épinière, du tronc cérébral et des fibres des voies cortico-spinales (fibres pyramidales allant du
cortex cérébral à la moelle).
Plus fréquente chez l’homme que
chez la femme, elle débute souvent entre quarante et soixante ans de façon insidieuse. Elle se traduit par un déficit moteur avec fatigabilité, maladresse des mains et fonte musculaire (amyotrophie). L’amyotrophie bilatérale frappe d’abord l’éminence thénar (muscles de pouce), réalisant la « main de singe », puis l’éminence hypothénar (muscles de l’auriculaire), aboutissant à la main plate ; elle atteint ensuite les muscles interosseux et lom-bricaux (main en griffe : les premières phalanges en extension, alors que les deux dernières sont en flexion) ; elle gagne enfin l’avant-bras (main de pré-
dicateur), puis le bras (bras ballant). Le déficit moteur progresse aussi vers le bas, gagnant les muscles abdominaux et ceux des membres inférieurs. Les réflexes tendineux sont exagérés ; il existe un signe de Babinski. Des fasciculations musculaires (contractions anarchiques des fibres) s’y associent ; des crampes peuvent exister, mais l’examen de la sensibilité ne montre aucun déficit objectif de celle-ci. Les fonctions psychiques sont normales ainsi que les examens de laboratoire usuels. L’examen électrique des muscles (électromyogramme) confirme l’origine nerveuse de l’amyotrophie.
L’évolution se fait sans rémission vers l’extension et l’aggravation progressive des paralysies et des atrophies musculaires.
L’extension au tronc cérébral est habituelle sous forme de paralysies bul-baires qui révèlent souvent la maladie ; l’atteinte de la langue se traduit par une fatigabilité à la parole et par une atrophie avec fasciculations ; l’atteinte du pharynx, du voile du palais, du larynx est responsable de fausses routes alimentaires, d’accidents de suffocation parfois mortels. Les nerfs moteurs de l’oeil et les nerfs sensoriels ne sont pas touchés.
Sclérose combinée de la moelle
Le syndrome de sclérose combinée de la moelle associe des signes d’atteinte pyramidale discrète (Babinski bilaté-
ral) et d’atteinte des cordons posté-
rieurs de la moelle (troubles de la sensibilité profonde, paresthésies). Un tel tableau peut être réalisé par certaines compressions de la moelle, mais il est également caractéristique des complications neurologiques de l’anémie de Biermer (carence en vitamine B12).
Sclérose diffuse des hémisphères Appelée également maladie de Schilder, cette affection de causes diverses frappe surtout l’enfant ; elle se traduit par des troubles du comportement, une détérioration progressive de l’intelligence, des troubles visuels et souvent des crises d’épilepsie. L’évolution est fatale en deux ou trois ans.