Доктор, что со мной будет?
Неприятные симптомы вроде боли и ощущения ползания мурашек достаточно эффективно убираются тем же, чем и любая нейропатия – антиконвульсантами, а все остальное зависит только от причины и возможности ее убрать/изменить. Дополнительно применяются кортикостероиды и плазмаферез.
• В случае аксонопатий при устранении диабета/ревматизма/токсинов/пищевого дефицита возможно вялое и медленное восстановление (месяцы и годы), если причина не слишком долго убивала нервы.
• Демиелинизация в виде синдрома Гийена – Барре требует госпитализации, поскольку запросто приводит к параличу дыхательных мышц, зато ремиелинизация с последующим благоприятным исходом (70 %) обычно не заставляет себя долго ждать.
• С БАСом все плохо: вторым Хокингом вы вряд ли станете, а вот с коляской подружитесь навсегда. На недолгое всегда.
• Герпетическая невралгия иногда успешно
Королем полинейропатий является боковой амиотрофический склероз (БАС), который врожденный и недоступен простым смертным. Зато вам вполне доступна следующая штука (тоже ПНП) – СГБ.
3.5. СГБ
Синдром Гийена – Барре[19] – возможность почувствовать себя инвалидом без ног и рук. Причем временно.
Это острое обратимое (обычно) поражение сразу множества периферических нервов, встречается относительно редко, 1–2 случая на 100 000 человек в год.
Синонимы: СГБ, острый полирадикулоневрит, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; «Guillain-Barré syndrome», «GBS» (еще расшифровывают как «getting better slowly» – медленно становится лучше).
Что это
Неведомая зараза (поэтому состояние и называется «синдром», а не «болезнь») вызывает панику в рядах вооруженных сил иммунитета, которые начинают какого-то черта атаковать миелиновые оболочки нервов своего собственного тела. Такая аутоиммунная реакция нередко запускается обычной какашечной бактерией кампилобактер еюни (30 %) либо герпесами (ЦМВ (10 %), ВЭБ), гриппом (в т. ч. вакциной), микоплазмами и даже Зика. Четкой связи с инфекцией нет, но в подавляющем большинстве случаев СГБ предшествует какая-либо из перечисленных в виде ОРВИ или диареи, причем за несколько недель до, поэтому связь устанавливается лишь по памяти больного.
Существует два варианта иммунной атаки на нервы при СГБ:
1. Демиелинизиурющий (ОВДП/острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия/AIDP), при котором миелиновая оболочка разрушается Т-лимфоцитами и макрофагами.
2. Аксональный (ОМ(С)АН/острая моторная (моторно-сенсорная) аксональная нейропатия/AMAN, более тяжелая), где клетки почти не участвуют, повреждение происходит благодаря иммуноглобулинам IgG и комплементу.
В наиболее изученном случае (который с кампилобактером) предполагается, что механизм заключен в ошибочном распознавании молекул (ганглиозидов) оболочки периферических нервов антителами, которые изначально предназначались для похожих молекул бактериальной стенки (липоолигосахаридов). Плюс (вероятно) индивидуальная реактивность человека: поносы от кампилобактеров – обычное дело, это одна из наиболее частых причин кишечных расстройств, но вот параличи получают лишь единицы, поскольку у обычных людей иммунитет вырабатывает только антитела класса А (они выделяются на поверхности слизистых), а у паралитиков какого-то черта вырабатываются еще и G (эти циркулируют в крови). Последние, логично не обнаружив в крови нужные бактерии, от обиды и фрустрации нападают на собственные мирные ткани, которыми оказываются нервы.
Диагноз ставится клинически и дополняется объективным снижением скорости проведения по нервным волокнам на ЭНМГ (которое будет наблюдаться даже у давно переболевших), а также изменениями в ликворе (белок вверх, клетки вниз). Неврологически будет вполне логичное снижение мышечной силы и ослабление/отсутствие глубоких рефлексов. Когда под рукой есть МРТ, то вполне можно посмотреть мозг в спине на предмет его компрессии, если есть сомнения в какой-нибудь нетипичной картине сабжа; также можно увидеть увеличение корешков, которое будет говорить в пользу Гийена.
Как это работает
Нервное волокно само по себе передает импульсы не очень точно и быстро, поскольку импульсу приходится распространяться по поверхности длиннющего аксона (до метра), постоянно соприкасаясь с другими волокнами и теряя заряд.