Говерс отнюдь не считал эти обусловленные профессиональной деятельностью нарушения доброкачественными. «Прогноз этой болезни, если она заходит достаточно далеко, является неопределенным, а зачастую и неблагоприятным». Интересно, что уже в те времена, когда происхождение этой болезни приписывали периферическим расстройствам мышц, сухожилий и нервов или истерическим или «умственным» нарушениям, Говерс не удовлетворился ни одним из этих объяснений, хотя и допускал, что эти факторы могут играть какую-то второстепенную роль. Он настаивал на том, что причины этих «профессиональных неврозов» коренятся в головном мозгу.
Свое мнение Говерс обосновывал тем, что, хотя поражению могут быть подвержены разные части тела, провоцирующим фактором всегда являются быстрые повторяющиеся движения мелких мышц. Другим основанием явилось сочетание таких тормозных признаков, как отсутствие реакции на нервный стимул и «паралич», с признаками избыточного возбуждения – аномальными движениями или спазмами, которые становятся тем сильнее, чем больше усилий прилагает больной для их преодоления. Эти рассуждения заставили Говерса рассматривать «профессиональные неврозы» как нарушения двигательного контроля со стороны головного мозга, обусловленные, как он полагал, поражением двигательной коры (в то время еще ничего не знали о функциях базальных ганглиев).
Если «профессиональный невроз» начинался, то у больного было мало шансов остаться в профессии и продолжить занятия. Но, несмотря на загадочную природу и катастрофические последствия этого заболевания, оно не привлекало к себе особого внимания врачей на протяжении столетия.
Несмотря на то что это расстройство было хорошо известно в среде профессиональных музыкантов, как и то, что дистония может развиться у каждого – приблизительно у одного из ста исполнителей, – музыканты не спешили признаваться в этом и часто держали болезнь в тайне. Признание в появлении спазма означало профессиональное самоубийство. Все понимали, что в конечном итоге больному придется оставить исполнительскую карьеру и вместо этого стать преподавателем, дирижером или, если повезет, композитором[119].
Только в 1980 году эта завеса таинственности была наконец прорвана. Это сделали два мужественных пианиста – Гэри Граффман и Леон Флейшер. Их истории на удивление похожи. Флейшер, как и Граффман, был гениальным ребенком и выдающимся пианистом стал уже в подростковом возрасте. В 1963 году, в возрасте тридцати шести лет, он заметил, что во время игры у него стали непроизвольно подворачиваться четвертый и пятый пальцы правой руки. Флейшер не сдался и продолжал играть, стараясь преодолеть недуг, но чем больше он с ним боролся, тем тяжелее становился спазм. Год спустя Флейшеру пришлось оставить концертную деятельность. В 1981 году, в интервью корреспонденту газеты «Нью-Йорк таймс» Дженнифер Даннинг, Флейшер точно и образно описал проблемы, заставившие его отказаться от профессии концертирующего пианиста. Рассказал он и о годах хождений по врачам, о множестве поставленных диагнозов и о разнообразных методах неэффективного лечения. Проблема заключалась еще и в том, что врачи не верили, что расстройство возникает только и исключительно при игре на фортепьяно, и лишь у очень немногих врачей в кабинете стояло пианино.
Признание Флейшера в том, что он страдает дистонией, было сделано вскоре после того, как с аналогичным заявлением в том же 1981 году выступил Гэри Граффман. Пример этих музыкантов позволил и многим другим вслух заговорить о своем недуге. Впервые за сто лет к этому заболеванию было наконец привлечено внимание медицинского сообщества.
В 1982 году Дэвид Марсден, известный исследователь двигательных расстройств, предположил, что писчий спазм – это проявление функциональных нарушений в базальных ганглиях и что это заболевание по происхождению близко к дистонии[120]. (Термином «дистония» издавна обозначали уродующие мышечные спазмы, такие, например, как кривошея.) Для дистоний, так же как и для паркинсонизма, характерна утрата реципрокного баланса между мышцами сгибателями и разгибателями, и вместо того, чтобы работать нормально, – сгибатели расслабляются, когда сокращаются разгибатели, и наоборот – мышцы-антагонисты сокращаются одновременно, что приводит к судорогам и спазму.
Предположение Марсдена нашло поддержку у других ученых. Хантер Фрай и Марк Халлетт из Национального института здоровья провели исследование таких профессиональных очаговых дистоний, как писчий спазм и дистония музыкантов. Эти ученые не стали рассматривать данные заболевания как чисто двигательные нарушения. Вместо этого они задались вопросом: не могут ли быстрые повторяющиеся движения привести к сенсорной перегрузке, которая и является причиной нарастающей дистонии?[121]
119
Ричард Дж. Ледерман, работающий в Кливлендской клинике, предположил, что именно последнее произошло с Шуманом, у которого в пору, когда он был пианистом, возникли странные проблемы с руками. В отчаянии он пытался лечить себя самостоятельно, применяя самодельные приспособления для выпрямления пальцев, чем, вероятно, преждевременно сделал поражение необратимым.