В это же время Фрэнк Вильсон, очарованный скоростью и слаженностью движений рук пианиста и дистоническими нарушениями неподражаемого мастерства, задумался об общем строении систем, управляющих этими сложнейшими движениями, о механизмах, лежащих в основе повторяющегося «автоматического» выполнения быстрой и сложной последовательности мелких и точных движений пальцами, когда действия мышц-антагонистов находятся в точно отрегулированном равновесии. Такая система, предусматривающая координированную работу множества мозговых структур (чувствительная и двигательная кора, таламические ядра, базальные ганглии, мозжечок), должна, по необходимости, работать на пределе своих функциональных возможностей. «Играющий в полную силу своего таланта музыкант, – писал Вильсон в 1988 году, – это функциональное чудо, но чудо, подверженное особым, и часто непредсказуемым, неприятностям».
К 90-м годам появились методы подробного исследования этого вопроса, и первым сюрпризом стало то обстоятельство, что самую важную роль в развитии очаговой дистонии, казавшейся всем двигательной проблемой, играют нарушения в сенсорной системе, а именно, в чувствительной коре головного мозга. Группа Халлетта обнаружила, что картирование представительства кистей рук в сенсорной коре при дистонии нарушается как функционально, так и анатомически. Эти изменения были больше всего выражены в областях картирования пораженных пальцев. При наступлении дистонии область сенсорного представительства пораженных пальцев значительно расширяется, отдельные представительства «расползаются» и перекрываются, что приводит к утрате дифференцировки индивидуальных представительств. Это заканчивается утратой способности к различению и к потенциальной потере управления. С этим явлением исполнитель, естественно, начинает бороться – то есть больше практиковаться и играть. При этом замыкается порочный круг. Повышенный сенсорный вход усугубляет состояние двигательного выхода.
Другие исследователи обнаружили патологические изменения в базальных ганглиях (которые вместе с чувствительной и двигательной корой образуют единый контур управления движениями). Являются ли эти изменения следствием дистонии или первичными нарушениями, поражающими предрасположенных к ним индивидов? Тот факт, что у больных дистонией пациентов сенсомоторная кора изменена и на «здоровой» стороне, говорит о том, что корковые нарушения являются первичными и что, вероятно, существует генетическая предрасположенность к дистонии, которая становится клинически явной после многих лет быстрых повторяющихся движений близко расположенных групп мелких мышц.
В дополнение к генетической предрасположенности, в патогенезе данного расстройства, как считает Вильсон, следует учитывать также значимые биомеханические факторы: форма и строение рук пианиста и то, как он ими работает. Эти факторы – за много лет игры и интенсивной практики – могут сыграть решающую роль в том, быть или не быть дистонии[122].
Факт, что подобные корковые нарушения можно в эксперименте получить у обезьян, позволил Майклу Мерзеничу и его коллегам в Сан-Франциско исследовать экспериментальную модель очаговой дистонии на животных. Авторам удалось показать наличие аномальных петель обратной связи в чувствительной коре и патологическую импульсацию в коре двигательной. Раз начавшись, эти нарушения неизбежно со временем усугубляются и становятся все более и более тяжелыми.
Возможно ли использовать пластичность коры головного мозга для ее лечения? Виктор Кандиа и его коллеги в Германии использовали методику сенсорно-двигательного «переобучения» с целью восстановления дифференцировки представительств отдельных пальцев. Затраты времени оказались весьма значительными, результат ненадежным, но тем не менее авторам удалось показать, что по меньшей мере в нескольких случаях такая сенсорно-двигательная «перенастройка» позволяет в какой-то степени восстановить нормальную функцию пальцев и их представительства в чувствительной коре.
Таким образом, в генезе очаговой дистонии большую роль играет извращенное обучение, и, как только нарушается картирование корковых представительств, необходимо ликвидировать результаты такого неверного обучения, прежде чем приступить к повторному обучению. А отучение от вредных навыков, как знают все учителя и тренеры, – это задача очень трудная и подчас безнадежная.
122
Работа Вильсона, которую он опубликовал в 2000 году, была выполнена в сотрудничестве с Кристофом Вагнером из Музыкально-физиологического института в Ганновере. См. также монографию Вагнера, опубликованную в 2005 году.