Миллер и его коллеги описали ряд больных с пробудившимися музыкальными талантами или с внезапно появившейся любовью к музыке у людей, ранее считавших себя «немузыкальными». Таких больных время от времени описывали как курьезные случаи, но никто до тех пор не исследовал их всесторонне. Мне захотелось встретиться с доктором Миллером и, если возможно, с некоторыми из его пациентов.
Когда мы встретились, Миллер для начала в общих чертах рассказал мне о лобно-височной деменции, о том, что ее симптомы и соответствующие изменения в мозгу были описаны в 1892 году Арнольдом Пиком, еще до того, как Алоис Альцгеймер описал синдром, носящий его имя. Какое-то время «болезнь Пика» считалась относительно редким страданием, но теперь, подчеркнул Миллер, становится ясно, что она встречается чаще, чем мы думаем. Действительно, только у двух третей пациентов Миллера в отделении деменции установлен диагноз болезни Альцгеймера, у остальных преобладает именно лобно-височная деменция[134].
В отличие от болезни Альцгеймера, которая обычно проявляется нарушениями умственных способностей и снижением памяти, лобно-височная деменция часто начинается с поведенческих нарушений – с растормаживания того или иного типа. Именно поэтому и родственники, и врачи с опозданием начинают замечать патологию. Путаницу усугубляет то обстоятельство, что у лобно-височной деменции нет четко очерченной клинической картины, но есть набор разнообразных симптомов, зависящих от того, в каком полушарии мозга находится основной очаг поражения, и от того, какую долю оно затрагивает в большей степени – лобную или височную. Художественные и музыкальные наклонности проявляются, утверждает Миллер, только у больных с основным поражением в левой височной доле.
Миллер познакомил меня с одним из своих больных, Луисом Ф., история болезни которого до странности напоминала историю болезни Веры Б. Еще не видя Луиса, я услышал, как он поет в коридоре, так же, как много лет назад я слышал, как Вера поет у дверей клиники. Когда он, в сопровождении жены, вошел в кабинет, у нас не было ни времени, ни возможности обменяться приветствиями и рукопожатиями, так как больной немедленно разразился речью. «Возле моего дома находятся семь церквей. По воскресеньям я хожу в три церкви». Потом, видимо, его отвлекла какая-то ассоциация со словом «церковь», и он сказал: «Мы желаем вам веселого Рождества, мы желаем вам веселого Рождества…» Увидев, что я отхлебнул из чашки кофе, он сказал: «Пейте, пейте, когда состаритесь, вам запретят пить кофе». Эту фразу он закончил коротким речитативом: «Чашку кофе, чашку для меня; чашку кофе, чашку для меня…» (Я не знаю, была ли это реальная песня, или мысль о кофе трансформировалась у больного в повторяющееся музыкальное созвучие.)
Внимание больного привлекло блюдо с печеньями. Он взял одно и с жадностью его съел, потом еще одно, и еще. «Если вы не уберете блюдо, – сказала жена Луиса, – то он съест все. Он будет говорить, что сыт, но будет продолжать есть. Он и так уже прибавил двадцать фунтов. Иногда он берет в рот несъедобные вещи, – добавила она. – У нас была соль для ванны, сделанная в форме леденцов, так он пытался ее съесть, но, правда, выплюнул».
Убрать печенье оказалось не так легко. Я начал передвигать блюдо, стараясь убрать его в какое-нибудь недоступное место, но Луис, делавший вид, что не обращает внимания на мои ухищрения, на самом деле пристально следил за мной и каждый раз безошибочно находил печенье: под столом, у моих ног, в ящике стола. «У него появилась поразительная способность видеть мелкие предметы, – сказала жена, – он видит монетки и блестящие предметы, валяющиеся на тротуаре, а дома подбирает с пола мельчайшие крошки». Продолжая отыскивать и есть печенья, Луис неутомимо двигался и все время безостановочно пел. Было практически невозможно прервать его нескончаемый монолог, чтобы побеседовать с ним или заставить его сосредоточиться на каком-нибудь когнитивном задании. Правда, он все же скопировал предъявленную ему сложную геометрическую фигуру и произвел некоторые арифметические расчеты, что было бы невозможно для больного с далеко зашедшей болезнью Альцгеймера.
134
Алоис Альцгеймер (который, в отличие от Пика, был невропатологом) на вскрытиях показал, что у нескольких больных Пика в мозгу обнаружились микроскопические структуры, которые были названы тельцами Пика, а саму болезнь затем тоже назвали именем Арнольда Пика. Иногда термин «болезнь Пика» ограничивают теми случаями, когда на вскрытиях в мозге умерших обнаруживаются тельца Пика. Однако, как указывает Эндрю Кертес, этот феномен не имеет большого значения в дифференциальной диагностике; выраженная лобно-височная дегенерация может наблюдаться и при отсутствии в мозгу телец Пика.
Кертес также описал большое семейство, среди членов которого часто встречалась не только лобно-височная деменция, но и такие нейродегенеративные заболевания, как кортико-базальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич и некоторые формы паркинсонизма и бокового амиотрофического склероза в сочетании с деменцией. Все эти заболевания, считает Кертес, могут быть связаны между собой; следовательно, их можно объединить под названием «комплекс Пика».