Такая вовлеченность проявляется разными способами, как выявили Беллуджи и Левитин во время посещения музыкального лагеря:
=«Люди, страдающие синдромом Вильямса, отличаются необычайно высокой степенью вовлеченности в музыку. Музыка составляет не только самую богатую и глубокую часть их жизни, она вездесуща; большинство этих больных проводят большую часть дня напевая или играя на музыкальных инструментах, даже гуляя или обедая в общей столовой. Если обитатель лагеря встречается с другими играющими или поющими, то он немедленно присоединяется к игре или начинает подтанцовывать в такт музыке. Такая поглощенность музыкой необычна в здоровой популяции. Мы редко встречали такую увлеченность предметом даже среди профессиональных музыкантов».
Три предрасположенности, в высшей степени характерные для больных с синдромом Вильямса, – музыкальность, склонность к повествованиям и общительность – судя по всему, связаны друг с другом, это различные, но тесно связанные между собой элементы влечения к экспрессии и общению, влечения, являющегося главным пунктом синдрома Вильямса.
Имея в виду экстраординарное сочетание когнитивных талантов и дефицитов, Беллуджи и коллеги приступили к исследованию морфологической мозговой основы этого феномена. Результаты, полученные с помощью методов функциональной визуализации, вкупе с данными патологоанатомических исследований, позволили выявить значительные отклонения от нормы. Мозг людей, страдающих синдромом Вильямса, в среднем на 20 % меньше, чем мозг здоровых людей. Мало того, мозг больных имеет необычную форму, ибо уменьшение его массы происходит за счет уменьшения задней части – затылочных и теменных долей. При этом височные доли имеют нормальный размер, а иногда оказываются увеличенными. Это вполне соответствует клинической картине – неравномерности развития когнитивных способностей: резкое ухудшение визуального и пространственного восприятия можно объяснить недоразвитием затылочных и теменных областей, в то время как усиление слуховых, вербальных и музыкальных способностей обусловлено, вероятно, большими размерами и чрезмерно развитой нейронной сетью височных долей. Первичная слуховая кора развита у больных с синдромом Вильямса лучше, чем у здоровых. Выявляются, кроме того, значительные изменения в planum temporale – области мозга, которая, как известно, отвечает за восприятие речи и музыки. Эта область бывает сильно развита у людей с абсолютным слухом[142].
В конечном счете Беллуджи, Левитин и другие обратились к изучению функциональных коррелятов музыкальности при синдроме Вильямса. Обеспечивается ли музыкальность и эмоциональная реакция на музыку у больных с синдромом Вильямса теми же нейрофункциональными структурами, что и у здоровых людей или у профессиональных музыкантов? Они проигрывали разнообразную музыку, начиная с Баха и заканчивая вальсами Штрауса, представителям всех трех категорий. По данным функциональной визуализации стало ясно, что люди с синдромом Вильямса воспринимают и обрабатывают музыкальную информацию не так, как здоровые люди или профессиональные музыканты. Для того чтобы воспринимать музыку и реагировать на нее, больные с синдромом Вильямса используют более широкую сеть нейронных структур, включая области мозжечка, ствола мозга и миндалины, которые в сходных обстоятельствах практически не активируются у здоровых людей и музыкантов. Эта преувеличенная реакция с вовлечением огромного числа нейронных связей, особенно в миндалине, вероятно, и обусловливает практически рабское влечение к музыке и предрасположенность к преувеличенной эмоциональной реакции на нее.
Результаты всех этих исследований, считает Беллуджи, позволяют предположить, что «мозг больных с синдромом Вильямса организован не так, как у здоровых индивидов, как на макро-, так и на микроуровне». Отличительные ментальные и эмоциональные черты больных синдромом Вильямса очень точно и очень красиво отражаются в особенностях строения их головного мозга. Несмотря на то что исследование неврологических основ синдрома Вильямса нельзя считать полным, можно, тем не менее, вывести самые общие корреляции между множеством поведенческих характеристик и их анатомической основой.
142
Во время посещения лагеря в 1995 году я был поражен тем, что у многих детей был абсолютный музыкальный слух; ранее, в том же году, я читал статью Готфрида Шлауга и соавторов о том, что у профессиональных музыкантов отмечается увеличение planum temporale левого полушария, в особенности если они обладают абсолютным слухом. Я предложил Беллуджи исследовать эту область у людей, страдающих синдромом Вильямса, и результаты показали, что у больных эта область тоже увеличена. (Последующие исследования позволили выявить более сложные и разнообразные изменения в этой области.)