Движения и восприятия больных паркинсонизмом часто бывают ускоренными или замедленными, но сами больные этого не замечают и начинают осознавать, только когда сверяются с часами или с движениями других людей. Невролог Уильям Гудди описал это в своей книге «Время и нервная система»: «Сторонний наблюдатель может заметить, как медленны движения паркинсоника, но сам больной скажет: «Мои движения кажутся мне нормальными до тех пор, пока я не увижу по часам, как много времени они занимают. Мне кажется, что часы на стене палаты идут очень быстро». Гудди писал о разнице, временами очень большой, между «личным временем» пациента и «объективным временем» часов[110].
Но если в игру вступает музыка, то ее темп и быстрота берут верх над паркинсонизмом и позволяют больному на время ее звучания вернуться к своему естественному темпу движений, который был характерен для пациента до наступления болезни.
Действительно, музыка препятствует любым попыткам ускорения и замедления, накладывая на движения больного свой собственный темп[111]. Недавно мне пришлось наблюдать этот феномен на сольном концерте выдающегося (ныне страдающего паркинсонизмом) композитора и дирижера Лукаса Фосса. К фортепьяно он приближался стремительно и неровно, как плохо управляемая ракета, но стоило ему сесть за клавиатуру и начать играть ноктюрн Шопена, как из-под его рук лилась плавная, изящная, подчиненная ритму и мелодии музыка. Движения пианиста снова становились неровными и ускоренными, как только переставала звучать музыка.
Музыка оказалась бесценным лекарством для одного необычного больного с постэнцефалитическим синдромом, Эда М., у которого правая половина тела отличалась повышенной быстротой движений, а левая половина – их сильной замедленностью. Мы никак не могли подобрать для него адекватное лечение, так как лекарства, улучшавшие состояние одной половины тела, неизбежно ухудшали состояние противоположной. Этот больной любил музыку, и в его палате стоял маленький орган. Только садясь за орган и начиная играть, он мог приводить в порядок и согласовывать ритм и темп движений обеих половин своего тела. Обе половины начинали действовать синхронно и в унисон.
Фундаментальная проблема паркинсонизма заключается в неспособности больного к спонтанной инициации движения; больной паркинсонизмом всегда «застревает» или «цепенеет». В норме между нашим сознательным намерением и подкорковыми механизмами (в первую очередь, базальными ганглиями) устанавливается мгновенная связь, позволяющая сразу начать действие. (Джеральд Эдельман в книге «Запечатленное настоящее» называет базальные ганглии, вместе с мозжечком и гиппокампом, «органами-преемниками».) При паркинсонизме, однако, поражаются главным образом базальные ганглии. Если поражение тяжелое, то паркинсоник превращается в неподвижную молчащую статую, он не парализован, он «заперт», не в силах самостоятельно начать любое движение, но тем не менее сохраняет способность превосходно отвечать на определенные стимулы[112]. Больной паркинсонизмом, если можно так выразиться, заперт в своем подкорковом ящике и может из него выбраться (по образному выражению Лурии) только с помощью внешнего стимула[113]. Таким образом, больного паркинсонизмом можно побудить к действию, просто, например, бросив ему мяч (правда, после того как он поймает мяч или бросит его обратно, больной снова цепенеет). Для того чтобы наслаждаться реальным чувством свободы, для того чтобы способность к произвольным движениям сохранялась дольше, необходим стимул, действующий продолжительное время, и самым мощным из таких стимулов является музыка.
Особенно отчетливо это видно на примере Розали Б., женщины, перенесшей летаргический энцефалит. Эта больная сутки напролет оставалась скованной болезнью – она часами сидела совершенно неподвижно, в полном оцепенении, прижав палец к дужке очков. Ее можно было поводить по коридору, и она покорно, как деревянная кукла, шла за провожатым, по-прежнему прижимая палец к очкам. Эта пациентка, однако, была очень музыкальным человеком и любила играть на фортепьяно. Стоило ей сесть за рояль, как рука, прижатая к очкам, тут же ложилась на клавиатуру, и больная начинала легко и бегло играть, лицо ее (обычно спрятанное за паркинсонической «маской») оживлялось и приобретало осмысленное выражение, в глазах вспыхивали чувства. Музыка освобождала ее от паркинсонизма, причем не только реальная игра, но и воображение музыки. Розали наизусть знала всего Шопена, и стоило нам, например, произнести: «Опус 49», как лицо больной оживлялось, и паркинсонизм пропадал на то время, пока в ее голове звучала Фантазия фа минор. Одновременно нормализовалась и ЭЭГ больной[114].
110
Я описывал эти и другие расстройства восприятия времени в вышедшем в 2004 году эссе «Скорость».
111
Многие музыканты были очень расстроены, когда друг Бетховена Иоганн Мельцель изобрел портативный метроном и Бетховен начал использовать значки, указывающие удары метронома, в нотациях своих сонат. Музыканты опасались, что это заставит их играть бетховенские произведения в жестком «метрономном» ритме, сделав невозможными гибкость и свободу, которых требует творческая игра на фортепьяно.
Правда, щелчки метронома можно с пользой применить для «включения» больного паркинсонизмом. Они позволяют больному плавно идти, плавно делая шаг за шагом – без ставшего привычным патологического автоматизма. Но на самом деле больному паркинсонизмом нужна не последовательность дискретных стимулов, а их непрерывный, ритмически организованный поток. Майкл Тот и его коллеги из Университета штата Колорадо первыми использовали ритмичные звуковые стимулы для облегчения ходьбы у больных паркинсонизмом (а также у больных с частичными параличами или гемипарезами после нарушений мозгового кровообращения).
112
Здесь я использую слово «заперт» чисто метафорически. Правда, в неврологии используют словосочетание «синдром окружения» для обозначения состояния, при котором больной теряет способность к речи и к любым произвольным движениям, за исключением, быть может, движений глаз вверх и вниз. Такой синдром наблюдают, например, при нарушениях мозгового кровообращения, локализованных на средней линии мозга. У этих больных сознание и интенции полностью сохранены, и если разработать определенный код для слов или букв (например, мигание), то с такими больными можно общаться, хотя и мучительно медленно. Таким способом была «продиктована» самая потрясающая книга на эту тему – «Бабочка в водолазном колоколе». Ее написал французский журналист Жан-Доминик Боби, страдавший синдромом окружения.
113
Использование внешних побуждений и внутренней стимуляции при паркинсонизме было исследовано А. Р. Лурия в 20-е годы и описано в вышедшей в 1932 году книге «Природа человеческих конфликтов». Все феномены паркинсонизма, считал Лурия, можно рассматривать как «подкорковые автоматизмы». Но «здоровая кора», писал он, «делает больного способным использовать внешние стимулы и создавать компенсаторные механизмы воздействия на подкорковые автоматизмы. …То, чего невозможно достичь прямым волевым усилием, становится достижимым посредством включения необходимого действия в работу других сложных систем».
114
Если Розали была способна так эффективно воображать себе музыку, что нормализовалась ее ЭЭГ, то почему она не делала это все время? Почему, несмотря на такую способность, она оставалась беспомощной и неподвижной большую часть суток? Больной не хватало того, чего все больные паркинсонизмом лишены в той или иной степени – не хватало способности инициировать ментальное или физическое действие. Произнося, например, «Опус 49», мы инициировали за нее ментальное действие, и пациентке оставалось лишь ответить на внешний стимул. Но она была не в состоянии что-либо предпринять без такого побуждения или стимула.
Айвен Воган, кембриджский психолог, заболевший болезнью Паркинсона, написал эссе о жизни больного паркинсонизмом. (По этому эссе режиссер Джонатан Миллер снял фильм «Айвен», показанный Би-би-си в серии «Горизонт».) И в книге, и в фильме Айвен Воган описывает множество изобретательных стратегий, призванных заставить себя совершать действия, которые он не мог инициировать простым усилием воли. Так, например, проснувшись, он принимался водить глазами из стороны в сторону, пока не натыкался на висевшую на стене картину, изображавшую дерево. Дерево отдавало приказ: «Влезь на меня!» Айвен тут же воображал, как он сейчас взберется на дерево, и вставал с кровати. В противном случае он был не в состоянии выполнить даже это простое действие.