Разговаривать с Верой было нелегко. Она нетерпеливо выслушивала вопросы, а ее ответы прерывались пением. Насколько мог, я протестировал ее умственные способности и убедился в том, что она в целом находится в ясном сознании и адекватно ориентируется в непосредственном окружении. Она знала, что она – старая женщина и находится в больнице, она знала Конни («молодая мейделе, забыла, как ее зовут»); она сохранила способность писать и по моей просьбе нарисовала часы.
Мне было не вполне ясно, какие выводы можно из всего этого сделать. «Своеобразная форма деменции, – записал я. – Церебральное растормаживание развилось довольно быстро. Возможно, это результат прогрессирования состояния, похожего на болезнь Альцгеймера (но при Альцгеймере она была бы дезориентирована и спутана в большей степени). Но мне все же кажется, что речь идет о каком-то более редком поражении». В частности, можно было заподозрить повреждение лобных долей головного мозга. Повреждение латеральных участков лобных долей может привести к инертности и безразличию, как в случае Гарри С. Однако поражение медиальных и глазнично-лобных областей может проявляться самыми разнообразными симптомами – у больных нарушается способность к суждению и самоконтролю, у них образуется неудержимый поток побуждений и ассоциаций. Люди с поражениями медиальных участков лобных долей часто становятся дурашливыми и импульсивными, как Вера. Правда, я никогда не слышал, чтобы к этому примешивалась еще и повышенная музыкальность.
Когда несколько месяцев спустя Вера умерла от обширного инфаркта миокарда, я попытался настоять на вскрытии, так как мне хотелось выяснить природу поражения головного мозга. Но вскрытия к тому времени стали редкостью, разрешение на них было трудно получить, и мне не удалось это сделать.
Вскоре меня отвлекли другие дела, и я перестал думать о случае Веры с ее странной и, можно сказать, творческой расторможенностью, неудержимым пением и игрой словами, характерными для последних лет ее жизни. Только в 1998 году, когда я прочитал статью Брюса Миллера и его коллег из Сан-Франциско «О пробуждении художественных талантов при лобно-височной деменции», я снова вспомнил о Вере Б. и подумал, что, видимо, у нее была деменция именно такого рода, хотя проявлялась она не визуальными, а музыкальными картинками. Но если могут проявляться визуальные художественные таланты, то почему не могут пробуждаться таланты музыкальные? Действительно, в 2000 году Миллер и соавторы опубликовали короткую статью о пробуждении музыкальных вкусов у некоторых больных, находившихся в отделении деменции университетской клиники Сан-Франциско. Потом вышла их более подробная статья, проиллюстрированная живыми историями болезни. Статья называлась: «Функциональные корреляты музыкальных и изобразительных способностей при лобно-височной деменции».
Миллер и его коллеги описали ряд больных с пробудившимися музыкальными талантами или с внезапно появившейся любовью к музыке у людей, ранее считавших себя «немузыкальными». Таких больных время от времени описывали как курьезные случаи, но никто до тех пор не исследовал их всесторонне. Мне захотелось встретиться с доктором Миллером и, если возможно, с некоторыми из его пациентов.
Когда мы встретились, Миллер для начала в общих чертах рассказал мне о лобно-височной деменции, о том, что ее симптомы и соответствующие изменения в мозгу были описаны в 1892 году Арнольдом Пиком, еще до того, как Алоис Альцгеймер описал синдром, носящий его имя. Какое-то время «болезнь Пика» считалась относительно редким страданием, но теперь, подчеркнул Миллер, становится ясно, что она встречается чаще, чем мы думаем. Действительно, только у двух третей пациентов Миллера в отделении деменции установлен диагноз болезни Альцгеймера, у остальных преобладает именно лобно-височная деменция[134].
В отличие от болезни Альцгеймера, которая обычно проявляется нарушениями умственных способностей и снижением памяти, лобно-височная деменция часто начинается с поведенческих нарушений – с растормаживания того или иного типа. Именно поэтому и родственники, и врачи с опозданием начинают замечать патологию. Путаницу усугубляет то обстоятельство, что у лобно-височной деменции нет четко очерченной клинической картины, но есть набор разнообразных симптомов, зависящих от того, в каком полушарии мозга находится основной очаг поражения, и от того, какую долю оно затрагивает в большей степени – лобную или височную. Художественные и музыкальные наклонности проявляются, утверждает Миллер, только у больных с основным поражением в левой височной доле.
134
Алоис Альцгеймер (который, в отличие от Пика, был невропатологом) на вскрытиях показал, что у нескольких больных Пика в мозгу обнаружились микроскопические структуры, которые были названы тельцами Пика, а саму болезнь затем тоже назвали именем Арнольда Пика. Иногда термин «болезнь Пика» ограничивают теми случаями, когда на вскрытиях в мозге умерших обнаруживаются тельца Пика. Однако, как указывает Эндрю Кертес, этот феномен не имеет большого значения в дифференциальной диагностике; выраженная лобно-височная дегенерация может наблюдаться и при отсутствии в мозгу телец Пика.
Кертес также описал большое семейство, среди членов которого часто встречалась не только лобно-височная деменция, но и такие нейродегенеративные заболевания, как кортико-базальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич и некоторые формы паркинсонизма и бокового амиотрофического склероза в сочетании с деменцией. Все эти заболевания, считает Кертес, могут быть связаны между собой; следовательно, их можно объединить под названием «комплекс Пика».