Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.
Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.
В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.
Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.
Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.
Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.
Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.
Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.
Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.
Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.
Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.
Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.
Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.
Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.
В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.
Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.
Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.
ЛЕКЦИЯ № 6. Мозжечок. Строение, функции. Расстройства координации движений
Мозжечок является центром координации движения. Он расположен в задней черепной ямке вместе со стволом мозга. Крышей задней черепной ямки служит намет мозжечка. Мозжечок имеет три пары ножек.
Эти ножки образованы мозжечковыми проводящими путями {афферентными и эфферентными). Верхние мозжечковые ножки расположены на уровне среднего мозга, средние – на уровне моста, нижние – на уровне продолговатого мозга. Мозжечок имеет три части: архи-, палео– и неоцеребеллум. Архицеребеллум включает в себя узелок и клочок червя мозжечка, которые являются наиболее древними образованиями. Палеоцеребеллум включает в себя переднюю долю мозжечка, а также заднюю часть тела мозжечка. Афферентные волокна в старый мозжечок поступают из коры головного мозга (ее сенсомоторной области) и спинного мозга. Неоцеребеллум является наиболее новым образованием мозжечка и включает в себя все остальные отделы червя и обоих полушарий мозжечка. Развитие неоцеребеллума находится в тесной взаимосвязи с развитием коры головного мозга и прямохождением. Наиболее тонкие и четкие движения происходит под контролем неоцеребеллума.
Мозжечок состоит из двух полушарий и расположенного между ними червя мозжечка. В каждом полушарии находятся четыре пары ядер: шаровидное, пробковидное, зубчатое и ядро шатра. Последнее является наиболее древним образованием и связано афферентными волокнами с архицеребеллумом. Эфферентные волокна от ядра шатра проходят через нижние ножки мозжечка и достигают вестибулярных ядер.
Шаровидное и пробковидные ядра являются более новыми образованиями и связаны с палеоцеребеллумом афферентными волокнами. Эфферентные волокна от данных ядер проходят через верхние ножки мозжечка, достигая красных ядер. Вышеперечисленные ядра мозжечка находятся в крыше IV желудочка головного мозга. Наиболее крупным ядром мозжечка, расположенным в его центральной части, является зубчатое ядро. Это ядро имеет связи с нео– и палеоцеребеллумом. К зубчатому ядру поступают импульсы от клеток Пуркинье. Эфферентные волокна от зубчатого ядра проходят через верхние ножки мозжечка, достигая красного ядра и вентролатерального ядра таламуса. На границе моста и среднего мозга эти волокна перекрещиваются. От таламуса волокна идут к двигательной коре головного мозга. Все импульсы, которые поступают в мозжечок по афферентным волокнам, заканчиваются в его коре или ядрах. Данные импульсы берут начало в коре головного мозга, стволе мозга и спинном мозге. К мозжечку поступают некоторые импульсы, исходящие от суставов, сухожилий и мышц. Эти импульсы проходят по переднему и заднему спиномозжечковым путям.