Кальцитонин – мощный антагонист паратгормона. Он снижает количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости, обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.
В развитии рахита, помимо нарушения минерального обмена, важны нарушения жирового и углеводного обмена, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты, поскольку снижение концентрации лимонной кислоты нарушает транспорт кальция в кровь. Кроме того, при рахите снижается реабсорбция аминокислот в почках, развивается аминоацидурия, нарушения белкового обмена ухудшают всасывание кальция и фосфатов.
Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита считают:
1. нарушение образования холекальциферола в коже;
2. нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках;
3. недостаточное поступление витамина D.
Рахит – заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2–3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес.).
Поражение нервной системы. Функциональные нарушения нервной системы – начальные симптомы заболевания. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Кислый пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка – характерный признак начинающегося рахита.
Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.
При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов.
Поражение костной системы. Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес. жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в возрасте с 3 до 6 мес. изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес. поражаются кости конечностей и таза.
Отмечают 3 варианта изменения костей:
1. остеомаляцию – размягчение, обеднение кальцием кости;
2. остеоидную гиперплазию – усиленное образование остеоидной, фиброзной ткани вместо нормально обызвествленной кости;
3. симптомы гипоплазии костной ткани.
Симптомы остеомаляции
1. Кости черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес (участки размягчения костей черепа – чаще всего поражается затылочная кость). Ощущение, получаемое при надавливании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхности в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.
2. Грудная клетка. В результате размягчения рёбер формируются гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперёд или западает («куриная грудь» или «грудь сапожника»).
3. Конечности. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобретают О- или Х-образную форму, имеют место деформации области суставов, плоскостопие.
Проявления остеоидной гиперплазии
1. Кости черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылочных бугров, череп принимает угловатую форму – caput quadratum, иногда западает переносица и сильно выступает лоб (олимпийский лоб), окружность головы часто увеличена.
2. Грудная клетка. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах (V-VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.
3. Конечности. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» на пальцах.
Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью» из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз, сужение входа в малый таз.
Из-за слабости связочно-мышечного аппарата имеют место изменения позвоночника в виде кифоза в нижней части грудного отдела, кифоза или лордоза в поясничном отделе, сколиоза в грудном отделе.
Мышечная система. Важные проявления рахита – слабость связочного аппарата и гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разболтанности» суставов, что даёт возможность больному производить движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову). Характерна поза больного – он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц («лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется «рахитический горб». Возможно образование грыж, расхождение мышц передней брюшной стенки.
Нарушение функций других органов и систем. У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию, в генезе которой лежит дефицит железа, аминокислот, возможно, меди и цинка.
Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром). При рахите 3 ст. тяжести может развиться анемия Якша-Гайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной печенью и селезенкой, лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелолейкоза).
Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите II-III степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии с затяжным течением.
Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые проявляются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональным систолическим шумом.
Патология со стороны пищеварительной системы проявляется гепатолиенальным синдромом, атонией кишечника, запорами.
Рабочая классификация, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей (1947) по предложению С. О. Дулицкого, предусматривает верификацию:
По периоду болезни
1. начальные проявления
2. разгар
3. реконвалесценция
4. остаточные явления
По степени тяжести
1. I степень – лёгкая
2. II степень – средней тяжести
3. III степень – тяжёлая
По характеру течения
1. острое
2. подострое
3. рецидивирующее
Е. М. Лукьянова и соавторы (1988) дополнили классификацию рахита, выделив характер нарушения минерального обмена в виде 3 клинических вариантов:
1. кальципенический рахит
2. фосфопенический рахит
3. рахит без выраженных изменений содержания кальция и
4. фосфора (Методические рекомендации МЗ РФ, 1990).
Новиков П. В. (2007) предлагает ввести в классификацию рахита активную и неактивную фазу, а также периоды неполной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии, что требует дальнейшего обсуждения данного предложения.