С паретической стороны нарушается восприятие собственного тела, мышечно-суставное чувство (восприятие положения в суставах), а также восприятие тактильных и проприоцептивных раздражителей.
У ребенка отсутствует ориентация по средней линии тела, а вместе с ней и чувство середины тела. Часто это приводит в дальнейшем к контрактурам (ограничениям подвижности суставов) в конечностях и деформациям позвоночника.
При спастическом тетрапарезе двигательные нарушения выражены и в руках, и в ногах ребенка, т.е. вовлечено все его тело. При этом нарушается контроль за положением головы и туловища. У таких детей движения всех четырех конечностей некоординированы и выполняются с большим трудом, при этом приобретенные двигательные навыки сочетаются с примитивными и патологическими двигательными стереотипами. Дети не могут совершать целенаправленные движения, подстраиваться под изменения положения тела. Им тяжело удерживать равновесие. Часто развиваются контрактуры и деформации из-за двигательных нарушений и асимметричного повышения мышечного тонуса.
Спастическую диплегию в современной специальной литературе также называют «тетрапарезом со спастикой в ногах» [Michaelis]. Имеется в виду, что бо?льшая часть двигательных нарушений присутствует в нижней части тела и в ногах, часто это сочетается с нарушением тонкой моторики. Дети с диплегией обычно свободно осваивают вертикальные позы и даже ходят, компенсаторно используя патологические двигательные образцы для продвижения вперед. Асимметрия проявляется в позах и движениях. Патологические двигательные образцы приводят впоследствии к контрактурам и деформациям.
Дети, страдающие атаксией, не могут правильно оценить силу, объем и направление своих движений. Из-за нехватки проприоцептивного контроля эти движения все время «сходят с рельсов», особенно в случае их асимметричности. Такие дети не могут сохранить ритмичность движений, оценить силу, нужную для выполнения конкретного целенаправленного движения. Они двигаются неуверенно, медленно, им недостает точно структурированных, координированных, селективных движений. Непроизвольные сопутствующие движения (синкинезии) неконтролируемы, движениям в целом не хватает согласованности и вариативности.
Взаимодействие между мышечной активностью и активностью нервной системы, то есть координация между процессами возбуждения и торможения в нервной системе и двигательным ответом нарушена. Мышечный тонус снижен. Это приводит к тому, что дети плохо выполняют статическую работу (особенно стоя).
Для детей с атаксией характерна покачивающаяся походка с широко расставленными ногами. Дети постоянно испытывают боязнь падения, поэтому они уменьшают свою подвижность (фиксируют положение в суставах) и избегают ротационных движений.
У ребенка с атетозом часто отмечается выраженное «двигательное беспокойство» (избыточная неконтролируемая двигательная активность). Это вызывается быстрыми непредсказуемыми колебаниями мышечного тонуса. При этом движения неконтролируемые, размашистые и вычурные. Такие дети прилагают слишком большие усилия для движений, они не попадают в цель, так как переходят от чрезмерного сгибания к чрезмерному разгибанию из-за недостаточного контроля за положением тела в пространстве. Дети с атетозом не могут сохранять положение тела, особенно трудно им поддерживать среднее между сгибанием и разгибанием положение в суставах. Они не могут поддерживать позы, в которых нужно преодолевать силу тяжести, тем самым нет ни одного безопасного для них положения тела, если хоть какая-то его часть находится в движении. Проблемы с фиксацией, вызванные недостаточным контролем за положением тела, делает трудным и даже невозможным любое целенаправленное селективное движение. Такие дети не могут совершать медленные дозированные движения (медленное приседание, легкое движение).
У детей часто возникают проблемы с дыханием – у них отсутствует правильный ритм дыхания. А это в свою очередь нарушает плавность речи. Колебания тонуса приводят к нарушению мимики, ребенок начинает гримасничать и издает нескоординированные звуки.
Двигательное поведение обуславливается персистированием (стойким сохранением) примитивных и тонических реакций, что затрудняет или делает невозможным для таких детей симметричное выпрямление тела и удержание головы по средней линии.
Смешанные формы описанных выше двигательных нарушений встречаются часто, особенно характерно сочетание спастичности с атетозом, но возможны и другие комбинации перечисленных выше трех типов нарушений.
Сочетание симптомов проявляется по-разному. Например, ребенок с легкой спастичностью и атетозом в целом сохраняет способность к движению, но атетоз затрудняет выполнение действий, требующих тонкой моторики.
Ребенок с легкой спастикой начнет самостоятельно ходить, но при сочетании ее с атаксией развитие ходьбы значительно задержится, а походка останется неуверенной.
Церебральные двигательные нарушения возникают вследствие повреждения, затронувшего развивающийся головной мозг и отрицательно повлиявшего на его функции. Они – препятствие для двигательного развития. Хотя само повреждение мозга не проградиентно (не прогрессирует), однако тяжесть функциональных нарушений со временем изменяется (см. с. 44).
Церебральные двигательные нарушения – это характерные нарушения контроля за движениями и контроля за позой. Дети сохраняют двигательные образцы и постуральные (связанные с поддержанием позы) реакции, которые при нормальном развитии характерны для первого года жизни. Более организованные формы двигательных актов нарушены. Вследствие повреждения мозга прекращается или нарушается созревание более высокоорганизованных клеток головного мозга и связей между отдельными клетками и разными областями мозга. Более высоко организованные формы движений (повороты, удержание равновесия, изолированные движения) не развиваются или развиваются неудовлетворительно.
Эти патологические двигательные и постуральные образцы, а также многочисленные движения, обусловленные изменением тонуса, делятся на:
– спинальные автоматизмы;
– тонические рефлексы;
– ассоциативные реакции, или синкинезии.
Спинальные автоматизмы – это генерализованные рефлекторные двигательные реакции, которые могут быть и симметричными, и асимметричными. Они распространяются на мышцы всего тела и вызывают повышение тонуса. Различают сгибательные и разгибательные спинальные автоматизмы.
Тоническими реакциями (или рефлексами) называют реакции на изменение положения тела (позы) ребенка. Изменение позы вызывает генерализованное повышение тонуса, распространяющееся на все мышцы тела. Действие тонических рефлексов наносит ущерб произвольной моторике ребенка. Такие реакции возникают в различных исходных ситуациях и имеют разные проявления.
Тонические рефлексы усиливаются при каждом движении. Пример – асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР), также называемый «позой фехтовальщика», и симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР). Влияние этих двигательных образцов сохраняется надолго.