Респираторный бронхиолит развивается у молодых людей - курильщиков не старше 35 лет, начинающих курить в 7 - 9 лет. Морфологической основой РБ является врастающая в респираторные бронхиолы грануляционная ткань при отсут-ствии некроза эпителия и стенки. Во врастающей в просвет грануляционной ткани накапливаются «пигментированные» альвеолярные макрофаги.
Фолликулярный бронхиолит довольно часто развивается у детей и характеризуется гиперплазией лимфоидной ткани в стенках бронхиол вплоть до образования лимфоидных фолликулов. Лимфоидная инфильтрация стенок бронхиол является основной причиной развития обструкции (рис. 4-30).
path: pictures/0430.png
Рис. 4-30. Фолликулярный бронхиолит с обструкцией просвета. Окраска гематоксилином и эозином. Х200.
Диффузный панбронхиолит - заболевание жителей тихоокеанского региона, характеризующееся развитием иммунной реакции, связанной с человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA)BW54 или другими HLA - генами, представленными в 6й хромосоме. Бактериальная инфекция, как правило, имеет место у всех пациентов с таким бронхиолитом, при этом неравномерно поражаются оба легких. Гистологически стенки бронхиол инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, моноцитами/макрофагами.
type: dkli00061
РАК ЛЕГКИХ
Классификация рака легкого учитывает локализацию, характер роста, стадию процесса, макроскопический вид, гистологический тип. По локализации выделяют центральный (прикорневой) рак главных, долевых и проксимальной части сегментарных бронхов, а также периферический рак из бронхов меньшего калибра, бронхиол и альвеол. Кроме того, выделяют смешанный (массивный) рак, когда невозможно определить преимущественную локализацию [45].
По характеру роста выделяют эндобронхиальный, экзобронхиальный и перибронхиальный рак. По макроскопической форме выделяют бляшковидный, полипозный, диффузный эндобронхиальный, узловатый, разветвленный, узловаторазветвленный, полостной, пневмониеподобный рак. По гистологическому типу (гистогенезу) рак разделяют на плоскоклеточный (эпидермоидный) (рис. 4-31,), мелкоклеточный (веретеноклеточный) (рис. 4-32), овсяноклеточный (из клеток промежуточного типа, комбинированный), аденокарциному (бронхоальвеолярная карцинома) (рис. 4-33), крупноклеточный (гигантоклеточный), светлоклеточный (рис. 4-34), железисто-плоскоклеточный, рак бронхиальных желез (аденокистозный), мукоэпидермоидный. Наихудший прогноз имеет место при крупноклеточном и мелкоклеточном раке, которые характеризуются высоким уровнем пролиферации.
path: pictures/0431.png
Рис. 4-31. Плоскоклеточный рак умеренной степени дифференцировки. Окраска гематоксилином и эозином. Х200.
path: pictures/0432.png
Рис. 4-32. Мелкоклеточный рак. Окраска гематоксилином и эозином. Х100.
path: pictures/0433.png
Рис. 4-33. Бронхоальвеолярный рак. Окраска гематоксилином и эозином. Х400.
path: pictures/0434.png
Рис. 4-34. Крупноклеточный (светлоклеточный рак). Окраска гематоксилином и эозином. Х400.
Кроме того, среди гистологических типов выделяют нейроэндокринную карциному: типичный (доброкачественный) карциноид, атипичный карциноид, злокачественный карциноид. Эта группа опухолей имеет гистогенетические маркеры - нейроэндокринные гранулы, выявляемые при серебрении и электронной микроскопии, нейронспецифическая энолаза, хромогранин А, синаптофизин. Для дифференциальной диагностики рака и саркомы применяют иммуногистохимические методы окраски на цитокератины, которые выявляются в эпителиальных клетках. Для центрального рака предраковыми процессами являются базальноклеточная пролиферация и дисплазия эпителия. Плоскоклеточная метаплазия в настоящее время не рассматривается как пренеопластический процесс. Центральный рак осложняется абсцессами и ателектазами, перифокальной пневмонией. Основными методами диагностики считают бронхоскопию с биопсией, цитологию мокроты, бронхиального смыва в сочетании с рентгенографией и компьютерной томографией. 73% периферического рака развиваются на фоне очагового и/или диффузного пневмосклероза. Пренеопластическими процессами для периферического рака считают дисплазию эпителия мелких бронхов и бронхиол, атипичную аденоматозную дисплазию альвеолярного эпителия и атипичную гиперплазию эпителия в овальных и щелевидных структурах в рубцовой ткани легких. Эти варианты рака возникают из базальных, бокаловидных, реснитчатых клеток мелких бронхов и бронхиол, из клеток Кларка и альвеолоцитов II типа. В периферических раках преобладают железистые и бронхоальвеолярные карциномы. При цитологическом исследовании мокроты, бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов можно обнаружить клетки и клеточные комплексы, характерные для каждого гистологического типа. Предпочтительным методом диагностики является открытая биопсия при торакотомии и медиастиноплевроскопии. Метастазирование на начальных этапах рака происходит преимущественно лимфогенным путем в регионарные, бифуркационные, паратрахеальные, медиастинальные и шейные лимфоузлы. Может развиваться канцероматоз легких, плевры и брюшины. Наиболее частые гематогенные метастазы обнаруживают в костях, надпочечниках, печени и головном мозге [7].
type: dkli00062
РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ
ГИСТИОЦИТОЗ Х
Гистиоцитоз Х (синоним - гранулематоз из клеток Лангерганса) относят к группе заболеваний, характеризующихся развитием эозинофильных гранулем. В отличие от локальной эозинофильной гранулемы, гистиоцитоз Х относят к диссеминированным болезням легких.
Клетки Лангерганса представляют собой тип регуляторных клеток макрофагальной системы, относящиеся к антиген-презентирующим клеткам. В норме такие гистиоциты обнаруживают в коже, слизистых оболочках, легких, тимусе, тимус-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки. Изменения антиген-презентирующих функций макрофагов приводят к накоплению иммунных комплексов, их отложению в стенках сосудов и терминальных бронхиол, а также к активации макрофагальной системы. Отмечают связь описанных изменений с курением [12].
Микроскопически заболевание характеризуется наличием характерных гранулем, как правило, звездчатой формы, распространяющихся вдоль альвеолярных септ. Эти гранулемы состоят из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, лимфоцитов. Несмотря на название «эозинофильная гранулема», наличие эозинофилов в гранулеме не обязательно. Диагноз основывается на обнаружении скоплений гистиоцитов, которые представляют собой клетки с округлым, иногда складчатым ядром, невыраженными ядрышками и скудной, слегка эозинофильной цитоплазмой, с нечеткими клеточными границами. При активном процессе такие клетки образуют гнездовидные скопления. Даже при обнаружении характерных звездчатых гранулем, диагноз может быть подтвержден лишь при обнаружении клеток Лангерганса (рис. 4-35, 4-36). Кроме интерстициального поражения, при гистиоцитозе характерным является скопление альвеолярных макрофагов в просвете альвеол. Таким образом, эта реакция напоминает изменения, наблюдающиеся при десквамативной интерстициальной пневмонии. Макрофаги, обнаруживаемые в альвеолах, обычно заполнены гранулярным веществом бурого или золотистого цвета. Скопления пигментированных макрофагов обнаруживают обычно вблизи гранулем, в фокусах фиброза или воспаления, они неспецифичны. Часто гистиоцитоз Х сопровождается развитием респираторного бронхиолита, при котором выявляют скопление пигментированных макрофагов в просвете дистальных бронхиол и прилежащих альвеол и, повидимому, связанных с курением [6].