Заболевание
Хромосома
Патогенез
Патология легких
α 1Антитрипсиновая недостаточность
14q32.1/АД
Протеазноантипротеазный дисбаланс
Панацинарная эмфизема
Цилиарная дискинезия
Неизвестно/АР
Нарушение мукоцилиарного клиренса
Респираторные инфекции
Бронхоэктазы
Муковисцидоз
7q31.2/АР
Нарушение транспорта хлора
Респираторные инфекции
Бронхоэктазы
Семейный идиопатический фиброз
Неизвестно/АР
Неизвестно
Диффузный фиброз
Липопротеиноз (болезнь Урбаха–Вейта)
1q21/АР
Отложение липопротеина в верхних дыхательных путях вызывает утолщение слизистой и бронхиальной обструкции
Гиалинизированные или гранулярные отложения в подслизистой оболочке трахеи и бронхов
Дефицит сурфактанта
2p12p11.2
Нарушение функции сурфактанта
Альвеолярный протеиноз
Трахеобронхомегалия (синдром Муниера–Куна)
Неизвестно/АР
Мешотчатые выпячивания между кольцами хряща вследствие атрофии эластических и гладких мышц приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса
Повторные респираторные инфекции
Синдром желтых ногтей
Неизвестно/неизвестно
Гипоплазия или обструкция лимфатических протоков, повышенная проницаемость сосудов
Плевральный выпот Бронхоэктазы Повторные респираторные инфекции
Синдром Вильямса–Кемпбелла
Неизвестно/неизвестно
Дефицит хрящевого каркаса субсегментарных бронхов с коллапсом альвеол
Бронхоэктазы
Повторные легочные инфекции
Таблица 4-2. Патология врожденной кистозной болезни легких
Заболевание
Патология
Бронхогенные кисты
Кисты с фиброзномышечными стенками, с наличием хряща, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, заполненные жидкостью
Внелегочная секвестрация
Легочная паренхима вне плевральной полости, кровоснабжение обычно системное
Врожденная кистозная аденоматоидная перестройка легких
Тип I (65%)
Множественные кисты ≤10 см, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, возможно наличие желез и хряща, скелетная мускулатура отсутствует
Тип II (25%)
Однообразные кисты ≤2,5 см, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием, отсутствие желез и хряща, гладкая мускулатура – в 5%
Тип III (10%)
Кисты ≤0,5 см, высланные кубическим эпителием, отсутствие хряща, желез, гладких мышц
Врожденная долевая гипервоздушность
Гипервоздушность дистальных отделов
Полиальвеолярная доля
Увеличение числа неизмененных альвеол с увеличением объема доли
Лимфангиоэктазия легких
Расширение септиальных и субплевральных лимфатических протоков
path: pictures/0439.png
Рис. 4-39. Три типа врожденной кистозной аденоматоидной перестройки легких (по Stocker T.J., [46]).
type: dkli00064
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Патология трахеи, бронхов и респираторной ткани связана с действием множества факторов. При патологии органов дыхания в процесс в большей или меньшей степени вовлекаются различные отделы легких, содержащих огромное число специализированных клеток. Патологические изменения, происходящие в этом уникальном органе, могут развиваться на клеточном, тканевом и органном уровнях. Патологоанатомическая диагностика заболеваний легких основывается на макро- и микроскопическом исследовании, с использованием методов световой, электронной, флюоресцентной микроскопии, с привлечением современных методов иммуногистохимии. Однако следует помнить, что зачастую для правильного установления диагноза наряду с патологическими методами следует учитывать клинические данные, результаты функциональных, рентгенологических и лабораторных методов исследования.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Lawen A: Apoptosis-an introduction. Bioessays 25:888-896, 2003.
2.Wyllie AH: Apoptosis: An overview. Br Med Bull 53:451-465, 1997.
3.Kanduc D, Mittelman A, Serpico R, et aclass="underline" Cell death: Apoptosis versus necrosis (review). Int J Oncol 21:165-170, 2002.
4.Давыдовский И.В. Общая патология человека.- М., Медгиз. 1961. С.125-143, 301-358. (503 с.)
5.Nishimura S. L., Finkbeiner W.E. General Features of Respiratory Pathology. In: Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 4th Edition.
6.Thurlbeck W.M. Pathology of Lung. Second Edit. (Edited by W.M. Thurlbeck, A.M. Chung).- 1995. Thieme MedicalPublishes. Inc. New York, Georg Thieme Verlag, Stuttgart.- New York. - 1178 p.
7.Dail D.H., Hammer S.P. Pulmonary pathology./ Second Edition.- New York. Budapest.: Springer. Verlag.- 1993.- P.110-114, 1640 p.
8.Wright JL: Diseases of the small airways. Lung 179:375-396, 2001.
9.Auerbach O, Stout AP, Hammond EC, et aclass="underline" Changes in bronchial epithelium in relation to cigarette smoking and in relation to lung cancer. N Engl J Med 265:253-267, 1961.
10. Leske V, Lazor R, Coetmeur D, et aclass="underline" Tracheobronchopathia osteochondroplastica: A study of 41 patients. Medicine (Baltimore) 80:378-390, 2001.
11. Черняев А.Л, Белевский А.С., Самсонова М.В. Остеохондропластическая трахеобронхопатия // Пульмонология.- 1994.- N2.- С.79-81.
12. Katzenstein A.-L. Katzenstein and Askin’s Surgical Pathology of Non-neoplastic Lung Diseases.- 3rd ed. W.B.Saunders Company., 1997.- 477 p.
13. Valdes-Dapena MA, Nissim JE, Arey JB, et aclass="underline" Yellow pulmonary hyaline membranes. J Pediatr 89:128-130, 1976.
14. Kunze WP: Senile pulmonary amyloidosis. Pathol Res Pract 164:413-422, 1979.
15. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Патологическая анатомия заболеваний легких. Атлас. М., Атмосфера. 2004. 112 с. Чучалин А.Г. Синдром острого повреждения легких // Пульмонология. 2007. 1. C.5-11.
17. Colby TV: Bronchiolitis: Pathological considerations. Am J Clin Pathol 109:101-109, 1998.
18.Demedts M, Costabel U: ATS/ERS international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Eur Respir J 19:794-796, 2002.
19. Selman M, King TE, Pardo A, et aclass="underline" Idiopathic pulmonary fibrosis: Prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med 134:136-151, 2001.
20.Ерохин В.В., Гедымин Л.Е., Лепеха Л.Н., Двораковская И.В. Интерстициальные болезни легких. В кн: Клеточная биология легких в норме и при патологии / Под. Ред. В.В.Ерохина, Л.К.Романовой. М., Медицина. 2000. С.393-397.
21.Thurlbeck WM, Wright JL: Chronic Airflow Obstruction. Hamilton, Ontario: BC Decker, 1999.
22.Есипова И.К. Легкое в патологии.- Новосибирск, наука, сиб.отд., 1975, 310 с.
23.Lumsden A.B., McLean A., Lamb D. Goblet and Clara cells of human distal airways. Evidence for smoking induced changes in their number.// Thorax.- 1984.- Vol.39.- P.844-849.
24.Dalen JE, Haffajee CI, Alpert JS, et aclass="underline" Pulmonary embolism, pulmonary hemorrhage and pulmonary infarction. N Engl J Med 296:1431-1435, 1977.
25.Sabatine MS, Oelberg DA, Mark EJ, et aclass="underline" Pulmonary cholesterol crystal embolization. Chest 112:1687-1692, 1997.
26.Coombs RRA, Gell PGH: Classification of allergic reactions responsible for clinical hypersensitivity and disease. In Gell PGH, Coombs RRA, Lachmann PJ (eds): Clinical Aspects of Immunology (3rd ed). Oxford: Blackwell Scientific, 1975, pp 761-781.
27.Johannsson SGO: Raised levels of a new immunoglobulin class (IgND) in asthma. Lancet 2:951-953, 1967.
28.Wild LG, Lopez M: Occupational asthma caused by high-molecular-weight substances. Immunol Allergy Clin North Am 23:235-250, 2003.
29.Koffler D, Sandson J, Carr R, et aclass="underline" Immunologic studies concerning the pulmonary lesions in Goodpasture's syndrome. Am J Pathol 54:293-305, 1969.
30.Daniele RP: The lungs: Response to immune injury. In Daniele RP (ed): Immunology and Immunologic Diseases of the Lung. Boston: Blackwell Scientific, 1988, pp 187-191.
31.Randhawa P, Yousem SA: The pathology of lung transplantation. Pathol Annu 27:247-279, 1992.
32.Yousem SA: The histological spectrum of pulmonary graft-versus-host disease in bone marrow transplant recipients. Hum Pathol 26:668-675, 1995.
33.Струков А.И., Соловьева И.Р. Морфология туберкулеза в современных условиях. М., Медицина. 1963. 256 с.
34.Sochor FM, Mallory GK: Lung lesions in patients dying of burns. Arch Pathol Lab Med 75:303-308, 1963.
35.Uttley KFM: Death from cold. N Z Med J 47:427-434, 1961.