В зависимости от времени повреждения гипофиза аменорея может быть первичной (при врожденном заболевании или в детском возрасте) или вторичной (в случаях развития болезни в зрелом возрасте).
Причиной аменореи может быть и нарушение функции яичников. Яичниковая аменорея возникает при отсутствии гормональной функции яичников, в то время как функция гипофиза и гипоталамуса сохранена. Аменорея при врожденном повреждении яичников, чаще всего генетически обусловленном, а также до наступления полового созревания и называется «первичной». Врожденная патология яичников связана с дефектом ткани или их аплазией (недоразвитием) и обусловлена генетической аномалией.
Среди врожденных форм первичной аменореи наиболее распространена аменорея при дисгенезии половой железы и чаще всего проявляется в виде синдрома Шерешевского – Тернера, реже – в чистой и смешанной форме. Синдром Шерешевского – Тернера встречается в 1–2 случаях на 3000 новорожденных девочек. Признаки заболевания обнаруживаются с рождения: дети отличаются малыми показателями роста и массы тела, у них бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, птоз, высокое верхнее небо, низкое расположение ушей. Отмечаются частые дефекты развития внутренних органов. Во взрослом возрасте рост таких женщин не превышает 140 см.
Клиническая картина
В случаях аномалий развития половых органов (например, заращения или атрезии влагалища) клиническая картина имеет определенную закономерность: первоначально отмечается появление острой боли внизу живота, в области поясницы, иногда развивается картина острого живота в результате поступления крови через трубы в брюшную полость. При влагалищном или ректальном исследовании удается пропальпировать гематокольпос, гематометру или гематосальпинкс (скопление менструальной крови в фаллопиевых трубах). Известно, что бывают случаи аменореи с периодическими циклическими кровотечениями из экстрагенитальных органов. При аменорее подобные менструации именуются викарными менструациями. Женщины перед такой менструацией отмечают тянущую боль внизу живота, в области поясницы. Характерной особенностью является то, что при викарных менструациях понижается свертываемость крови, повышается проницаемость сосудов. Викарные менструации возможны после операционного рубца и связаны с наличием наружного эндометриоза, возникающего самостоятельно (внематочного эндометриоза) или вторично – после вскрытия полости матки (кесарева сечения, удаления матки). Особую разновидность психогенной аменореи представляет аменорея при ложной беременности, возникающей у мнительных женщин при страстном желании иметь ребенка или страхе в связи с возможной беременностью. Помимо аменореи, у таких женщин может наблюдаться нагрубание молочных желез, прибавка массы тела вследствие отложения жира. Для того чтобы определить достоверный диагноз, достаточно провести только наружный и вагинальный осмотр: матка у таких женщин не увеличена, реакции на беременность отрицательны (экспресс-тест), при длительной аменорее не пальпируются крупные части плода, а содержание эстрогенных гормонов в моче и крови соответствует норме для небеременных женщин. В качестве уточнения диагноза используется УЗИ. Еще одной разновидностью психогенной аменореи является аменорея при нервной анорексии (голодании), которая встречается в основном у девушек и женщин молодого возраста после психической травмы, умственного или психического перенапряжения, вследствие самолечения голодом, бесконтрольного приема препаратов, понижающих аппетит и т. д. В таких случаях наряду с потерей массы тела, гипотензией, гипогликемией возникает первичная или вторичная (что отмечается намного чаще) аменорея. Подобное заболевание сопровождается гипотрофическими процессами в матке (уменьшается размер матки, все функциональные слои в матке истончаются). Аменорея также имеет место быть при адипозогенитальной дистрофии (синдроме Пехкранца – Бабинского – Фрелиха), которая развивается и проявляется чаще всего еще до наступления полового созревания и характеризуется ожирением, недоразвитием или атрофией половых желез и задержкой роста (у детей). Заболевание также связано с поражением ядер (паравентрикулярных и вентромедиальных) гипоталамуса опухолью, воспалительным процессом, нередко после нейрогенных инфекций, а также после перенесенных в детстве инфекционных заболеваний. Клинически заболевание протекает очень медленно. Отмечается усиленное накопление подкожно-жировой клетчатки в области живота, таза, бедер и грудных желез. У таких больных круглое лицо, масса превышает норму на 10–15 кг, кожа мягкая, часто имеет мраморный вид, волосы на лобке и в подмышечной впадине очень редки или отсутствуют, наружные половые органы недоразвиты, влагалище узкое, матка значительно уменьшена в размерах.