Неудивительно, что, если мы хотим рассмотреть какой-то предмет, мы направляем глаза на него. Когда мы смотрим прямо на объект, его изображение попадает на центральные ямки наших глаз, которые обеспечивают наибольшую остроту нашего зрения. Чтобы оценить остроту своего центрального зрения, попробуйте прочитать эти слова, держа голову по-прежнему прямо, но сдвинув книгу немного вправо или влево: так вы будете видеть буквы не центральной ямкой, а периферией сетчатки. Вы сможете увидеть буквы; они будут не совсем размыты, но, чтобы вы могли спокойно их прочитать, они должны быть набраны крупнее.
У людей с альбинизмом – как, например, у Лиама – центральная ямка не развивается надлежащим образом, и в этом снова виновата нехватка меланина. Этот пигмент содержится не только в радужке глаза, но и в пигментном эпителии сетчатки – тонком слое клеток, расположенном на самом дне сетчатки глаза: он окутывает и питает палочки и колбочки. Эти эпителиальные клетки битком набиты меланиновыми гранулами. Клетки пигментного эпителия сетчатки, как и другие пигментсодержащие клетки в нашем организме, синтезируют меланин из аминокислоты под названием тирозин в несколько этапов. Сначала из тирозина образуется соединение ДОФА, затем несколько других молекул, и в конечном счете – меланин. Во многих формах альбинизма этот процесс нарушен. ДОФА и меланин могут быть очень важны для формирования центральной ямки и миграции клеток сетчатки[39]. В отсутствие этих компонентов формирование центральной ямки нарушено: в эту область перемещается меньше колбочек, и меньше палочек обнаруживается в других областях сетчатки. Так что у человека с альбинизмом центральная ямка очень слабо выражена или вовсе отсутствует, а колбочки расположены более свободно: такая сетчатка напоминает сетчатку новорожденного[40]. В отсутствие хорошо сформированной ямки острота зрения нарушена настолько, что это уже невозможно скомпенсировать при помощи очков.
Лиам пользовался тем зрением, которое было ему доступно. Чтобы рассмотреть новую игрушку, он подносил ее очень близко к лицу – настолько близко, что игрушка почти прикасалась к уголку его правого глаза: именно в этой точке он видел лучше всего. Он тщательно, во всех подробностях изучал игрушку вблизи. Позднее, когда он играл с ней, он не пытался ее увидеть, но полагался на свою память. Каждый раз, когда Синди перекладывала игрушку на другое место, Лиам внимательно следил за ней и запоминал, куда ее положили. Я еще не встречала ни одного человека со значительными проблемами со зрениями или слепотой, который не отличался бы поразительной памятью. Лиам тренировал свою память с самого раннего возраста[41].
Но Синди нужно было точно знать, насколько плохо Лиам видит. Однажды, когда Лиаму было два года, Синди выскользнула в свою спальню, и вскоре Лиам начал ее искать, методично обыскивая одну комнату за другой, полагаясь больше на память и на осязание, нежели на зрение. Он входил в каждую комнату и звал ее – «Мама?» – но Синди не отвечала. Когда Лиам добрался до ее спальни, он подошел прямо к ней и спросил: «Мама?» Синди по-прежнему не отвечала, и тогда Лиам развернулся и продолжил поиски. Когда Лиам наконец вернулся в спальню и снова ее позвал, Синди отозвалась. Она так и не забыла тот случай: уже тогда ее мучило, что она не откликнулась на зов сына, и это воспоминание до сих пор причиняет ей боль, но ей было нужно узнать, как хорошо он видит.
В промежуток времени с семнадцати до тридцати четырех месяцев Лиам четыре раза был на приеме у детского офтальмолога. Он терпеть его не мог: представьте себе, насколько ему должно было быть больно, когда во время осмотра ему прямо в глаза направляли яркий свет. Во время второго или третьего приема Синди настояла на том, чтобы врач посмотрел, что можно сделать с косоглазием Лиама, и тогда офтальмолог заклеил ему один глаз и вышел. Лиам тихонько сидел у Синди на коленях, даже не пытаясь потеребить повязку. Когда офтальмолог вернулся, его вид так испугал Лиама, что он моментально разрыдался. Врач снял с него повязку и сказал Синди, что с учетом ужасного зрения Лиама ни окклюзия, ни какие-либо иные методы лечения косоглазия все равно не помогут, и на этом прием завершился.
При косоглазии глаза не смотрят в одну точку пространства, так что в мозг поступает противоречивая информация. Человек с косоглазием может приспособиться к своему состоянию, прищуривая или закрывая один глаз: на некоторых моих детских фотографиях видно, как я справляюсь со своим косоглазием таким образом. Когда моему отцу было за 80, его левый глаз скосился внутрь, и он смотрел на меня правым глазом, а левый почти закрывал. Лиаму тоже было необходимо приспособиться к тому, что движения его глаз раскоординированы, и чаще всего он закрывал правый глаз и смотрел почти только левым. Чтобы увидеть что-то правым глазом, он полностью закрывал левый глаз и поднимал правую бровь так, чтобы веко не мешало ему смотреть.
Но почему у человека с альбинизмом развивается косоглазие, или страбизм? Косоглазие встречается примерно у 4 % людей, однако у людей с альбинизмом оно развивается намного чаще, чем у остальных. Это может быть связано с тем, как именно при альбинизме зрительные нервы связывают глаза со зрительной корой.
Когда вы тянетесь за чашкой правой рукой, активизируются нейроны в левом полушарии вашего мозга. Когда ваша правая ладонь берется за чашку, сенсорные сигналы направляются снова в левую часть мозга. Начните постукивать левой ногой – и активируются нейроны в правом полушарии. Таким образом, двигательный контроль и обработка сенсорной информации с одной стороны тела происходит в противоположном (контралатеральном) полушарии. По аналогии можно было бы подумать, что информация от правого глаза обрабатывается левым полушарием (и наоборот), и у животных вроде кроликов, у которых глаза расположены по бокам головы, это действительно так – но у животных вроде нас, у которых глаза направлены вперед, обработка зрительной информации происходит иначе.
Поскольку наши глаза расположены спереди, а не по бокам головы, каждый глаз видит и правую, и левую части поля зрения. Попробуйте закрыть сначала один глаз, а потом другой, и вы поймете, о чем я. Поэтому нет смысла обрабатывать информацию, поступающую с разных глаз, в противоположных полушариях: вместо этого зрительная информация с левой части поля зрения обрабатывается правой половиной мозга, а информация с правой части поля зрения обрабатывается левой. Представьте, что к вам летят лучи света, отраженные ярким объектом, который расположен слева от вас. Если вы при этом смотрите вперед, то свет попадает на правые стороны сетчаток ваших глаз. Таким образом, свет с левой части поля зрения попадает на правую сторону сетчатки и обрабатывается правым полушарием, а свет с правой части поля зрения попадает на левую сторону сетчатки и обрабатывается левым полушарием. В результате зрительная информация об одном объекте, передаваемая с разных глаз, синтезируется в одних и тех же нейронах зрительной коры головного мозга.
Как это устроено на уровне нейронных путей? Волокна зрительного нерва выходят из сетчатки, проходят через область мозга, которая называется хиазмой, и направляются дальше в зрительную кору. В хиазме нервные волокна, идущие от сетчатки к зрительной коре мозга, частично пересекаются – поэтому хиазму также называют перекрестом зрительных нервов[42]. Информация с правой стороны поля зрения попадает на левую сторону сетчатки левого глаза и направляется в левое полушарие мозга – но та же информация попадает и на левую сторону сетчатки правого глаза, и тогда на перекресте зрительных нервов она тоже отправляется в левое полушарие, чтобы мозг мог сопоставить ее с информацией, полученной от левого глаза. Точно такую же картину мы наблюдаем для стимулов, поступающих с левой половины поля зрения. Таким образом, у людей с нормальным зрением около половины волокон, выходящих из каждого глаза, на перекресте зрительных нервов направляются в противоположное полушарие.