Руководясь всем вышесказанным, можно признать, что судорожный или спазмодический смех, о котором здесь идет речь, может быть уподоблен настоящей судороге, тогда как насильственный смех, описанный мною при мозговых параличах, представляет собою явление, психически обусловленное, т. е., наступившее вследствие известных ассоциаций, но развивающееся неудержимо против воли и желания больного, следовательно, может быть уподоблен навязчивым движениям» (Бехтерев В.М., 1901).
Итак, вспышки неудержимого насильственного смеха (или плача) появляются при органическом поражении головного мозга. В целом, эмоциональная реакция соответствует ситуации, но провоцирующий фактор может быть очень слабым: например, всего лишь упоминание о семье больного или вид врача. У некоторых больных не отмечается явных причин эмоциональных реакций. Характерными чертами насильственного смеха (или плача) служат стереотипность проявлений и их избыточность. Это состояние нередко является проявлением псевдобульбарного паралича вследствие многоочагового сосудистого поражения, демиелинизирующего (PC) или некоторых других заболеваний ЦНС, при которых происходит двустороннее прерывание кортикобульбарных путей или поражение лобных долей.
А.В. Медведева и И.В. Дамулин (2008) в своей статье «Клинические и патогенетические аспекты псевдобульбарного синдрома» пишут (мы приводим выдержки из статьи с указанием авторских ссылок): «Псевдобульбарный синдром может проявляться дизартрией, дисфагией, оживлением глоточного, нижнечелюстного рефлексов, появлением рефлексов орального автоматизма, насильственным плачем и смехом (Шендерович Л.М., 1927). Клинически выделяют 3 варианта псевдобульбарного синдрома — кортико-субкортикальный, стриарный и понтинный (Дамулин И.В., 2005; Loeb C., 1990). Кортико-субкортикальная форма проявляется параличом жевательных мышц, мышц языка и глотки, стриарная форма — дизартрией, дисфагией, мышечной ригидностью и гипокинезией, понтинная форма — дизартрией, дисфагией, также у больных с этой формой выявляется парапарез (Loeb C., 1990). В основе возникновения псевдобульбарного синдрома лежит билатеральное повреждение надъядерной иннервации бульбарного моторного нейрона. Наиболее частой причиной являются сосудистые заболевания головного мозга, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, тяжелая черепно-мозговая травма (Jacob P.C., Chand R.P., 1998). Среди редких причин его возникновения можно упомянуть каротидную диссекцию и кровоизлияние в мозжечок. Развитие псевдобульбарного синдрома возможно и при ятрогенных причинах, в частности при использовании вальпроатов (Jacob P.C., Chand R.P., 1998).
В нормальном состоянии определенный внешний стимул вызывает cоответствующий эмоциональный ответ в рамках когнитивного и эмоционального контекста (Parvisi J., 2001). При этом компоненты эмоционального ответа и смеха, и плача стереотипны и запрограммированы. Насильственный смех и плач являются стереотипными, не провоцируются внешними стимулами и длятся менеe 30 с.
Помимо двусторонних поражений головного мозга, преходящий смех и плач могут быть проявлением односторонних очагов вне внутренней капсулы или вентральных мостовых участков, например при гемангиоперицитоме, сдавливающей правую ножку мозга, или глиобластоме в прероландовой борозде (Bassetti C., 1996, Gondim F., 2000, Gondim F., 2001). У 1/3 пациентов появление патологического смеха связывают с острым нарушением мозгового кровообращения в системе средней мозговой артерии 3 и левой внутренней сонной артерии (Andersen G., 1994, Carel C. et al, 1997). Имеется описание насильственного смеха и плача у пациентов с инсультами передней и латеральной части височной доли.
Патогенетическим фактором возникновения патологического смеха и плача принято считать нейротрансмиттерный дефект (Kashka W., 2001). Наибольшую роль отводят серотонинергическому дефициту, так как именно при назначении селективных ингибиторов обратного захвата серотонина достигается значительный положительный эффект, независимо от причины, вызвавшей появление данного симптома. В настоящее время показано, что при насильственном смехе и плаче имеется нарушение серотонинергических путей в результате поражения дорсального и медиального ядер шва (Andersen G. et al., 1994). Именно серотонинергический дефицит играет ведущую роль в возникновении эмоциональных нарушений, так как данные волокна распространяются от ядер шва до базальных ганглиев, также серотониновые рецепторы были найдены в бледном шаре (Derex L., 1999). Было показано, что очаги, расположенные дорсально в бледном шаре, являются частой причиной возникновения эмоциональной лабильности, а также насильственного смеха и плача. Внутренняя часть бледного шара располагается кзади от дорсальной части заднего бедра внутренней капсулы. Таким образом, дорсально расположенные небольшие лентикуло-капсулярные очаги более часто приводят к эмоциональной лабильности, так как при этом поражаются серотонинергические волокна (Derex L., 1999). В частности, именно дорсально расположенные лентикуло-капсулярные очаги наиболее часто вызывают эмоциональную лабильность у пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения (Kim J., 2002).