Salvatore Striano с соавторами (1999) наблюдали 9 пациентов с типичными эпилептическими приступами смеха в период с 1986 по 1997. Отбор пациентов производился на основании ЭЭГ, видеоЭЭГ, МРТ при условии как минимум одного приступа смеха. Из общей группы 5 больных страдали симптоматическими парциальными формами эпилепсии, в 4 случаях обнаружена гипоталамическая гамартома и у одного больного выявлен туберозный склероз с выраженным поражением гипоталамуса. В 4 случаях МРТ не выявило никаких аномалий (криптогенные случаи), на ЭЭГ и в Клинические и ЭЭГ данные в случаях криптогенной ЭС были сходны с картиной симптоматических приступов. В ходе лечения часто наблюдалась низкая эффективность многих противоэпилептических препаратов. В случаях криптогенной ЭС не отмечалось дефектов мышления. Ни у одного из 9 пациентов не было признаков преждевременного полового развития. Таким образом, у пациентов с эпилепсией смеха часто обнаруживается гипоталамическая гамартома, однако возможно развитие эпилептических приступов смеха и без выраженной неврологической патологии.
Геластические приступы при височной и лобной формах эпилепсии отличаются тем, что, как правило, приступы смеха возникают позже появления других типов фокальных приступов – моторных или с аутомоторными автоматизмами. Характерно замирание, появление автоматизмов, иктальный смех возникает на фоне измененного сознания часто в сочетании с вокализмами (крики, бормотание), возможен дальнейший переход во вторично-генерализованный судорожный приступ. Приступы более продолжительные, часто превышают 1 минуту. На первый план выходит именно изменение уровня сознания. Геластический компонент также может наблюдаться в период окончания тонико-автоматического или вторично-генерализованного приступов, и, смех при этом является частью других автоматизированных действий на фоне постприступной спутанности сознания.
Карлов В.А и Андреева О.В. в своей статье «Эпилептические припадки смеха и индуцируемые смехом» (2006) приводят описание нескольких больных с эпилепсией смеха. Один из случаев мы процитируем в сокращении. Больная М., 43 лет. Анамнез по нервно-психическим заболеваниям не отягощен. Соматически здорова. За месяц до обращения (в мае 2004 г.) за рулем автомобиля случился припадок (в это время стояла в «пробке»), через месяц повторился дома за ужином. Затем приступы стали возникать в утреннее и вечернее время ежедневно. Приступы стереотипны: вначале как бы видит себя со стороны, пытается контролировать себя, но это невозможно, возникает нервный короткий смех «ха-ха-ха», механический, без соответствующих эмоций. Может возникать ощущение, что что-то пытается вспомнить, но не может. Принимала седативные препараты. Три месяца назад развился генерализованный судорожный припадок с последующей дезориентацией и полной амнезией. Начала принимать топамакс по 50 мг с последующим постепенным повышением дозы до 200 мг/сут. Приступов не было, но пациентка похудела на 22 кг, возникли боли в эпигастрии. При УЗИ обнаружены изменения в поджелудочной железе. Топамакс постепенно был снят, и на этом фоне неделю назад развился «совершенно невероятный приступ»: плакала, обвиняла близких, была подавленной, что продолжалось несколько дней. При осмотре пациентка несколько растерянна, недостаточно критична; очаговой симптоматики не обнаружено. На ЭЭГ выявлены вспышки пароксизмальной гигантско-амплитудной синхронной и симметричной активности в лобных отведениях. Поставлен диагноз криптогенной префронтальной эпилепсии с геластическими припадками. Назначен тегретол ЦР с постепенным повышением дозы до 200 мг 2 раза в сутки. Для исключения объемного образования (гамартома гипоталамуса, опухоль лобной доли) направлена на МРТ; изменений не найдено. Поэтому дифференциальный диагноз необходимо проводить между мезиальной височной и лобной эпилепсией.
Для височных припадков характерно наличие аффективного компонента, почему он может напоминать естественный смех, и частота приступов - единичные в сутки. В анализируемом наблюдении смех неестественный, механический, приступы частые, при отсутствии лечения кластерные (до четырех в сутки), что характерно для лобной префронтальной эпилепсии. Наличие выраженного компонента дереализации и мнестического компонента может быть объяснено распространением эпилептических разрядов на структуры лимбической системы. Характер ЭЭГ - наличие двусторонних гигантско-амплитудных разрядов в лобных отведениях является одним из наиболее характерных ЭЭГ-паттернов префронтальной эпилепсии. И наконец, именно для данного ЭЭГ-паттерна префронтальной эпилепсии, по нашим данным, характерен выраженный терапевтический эффект карбамазепина: приступы прекратились и ЭЭГ нормализовалась (Карлов В.А. с соавт., 1997). Но это наблюдение имеет ряд особенностей: слишком поздний для геластических припадков дебют заболевания (обычно они начинаются в детстве), развитие необычного состояния со слезами, обвинениями, растерянностью. В связи с этим обращает на себя внимание также недостаточная оценка больной своего состояния: при повторном осмотре она настаивала на разрешении продолжать водить автомобиль. Несмотря на отсутствие изменений при МРТ, в этом случае нельзя исключить возможности текущего патологического процесса в лобной области, что делает необходимым дальнейшее наблюдение больной.