Печень производит большинство белков, заставляющих кровь свертываться. А что, если она перестала это делать? Что, если ее печень вообще не работает? Это объясняло бы кровотечение и желтизну кожи. Но обычно печеночная недостаточность сопровождается повышением уровня энзимов, которые высвобождаются в кровь при разрушении клеток печени, а у нее с момента госпитализации этот показатель был в норме. Вот почему врачи решили, что печень у девушки не затронута.
Но что, если печень Кристел пострадала еще до того, как она попала в больницу? Если эти маркеры печеночной недостаточности (известные как трансаминазы) не повысились, потому что все клетки печени были уже разрушены? Никто в отделении неотложной помощи или интенсивной терапии об этом не подумал. Но, как теперь понимал Валерстайн, такой вариант был вполне возможен. И соответствовал общей картине.
Он обратил внимание и на анемию, выявленную при госпитализации. Несмотря на многочисленные переливания, крови у Кристел по-прежнему было не больше половины от нормального объема. Кровотечения продолжались – об этом свидетельствовала и ярко-красная моча, – но не в прежнем количестве. Ясно было, что эритроциты в ее организме погибают. Где-то в карте должен был быть анализ, который это подтверждал, но, как убедился Валерстайн, врачи не стали на нем сосредоточиваться.
Информацию, которую человек не понимает сразу, он просто откладывает в сторону – особенно если поток ее велик. Валерстайн хорошо это знал. А после того как информацию отложили в сторону, ее обычно забывают. Так происходит постоянно. Но также Валерстайн знал, что в сложных случаях именно то, что осталось в стороне, может таить в себе отгадку.
Итак, у Кристел печеночная недостаточность и разрушение красных кровяных телец. Что-то в памяти Валерстайна зашевелилось при этих словах. Он почувствовал, что разрозненные детали постепенно встают на место, приходят в движение, словно части старинного механизма. И внезапно он понял, что с ней такое.
Врач поспешил в библиотеку, чтобы проверить свою догадку. Да! Он оказался прав. Данное сочетание – отказ печени и разрушение эритроцитов – было нетипичным проявлением редкого наследственного заболевания: болезни Вильсона.
При болезни Вильсона печень не справляется с регулированием уровня меди, важного минерального элемента в организме. В отсутствие необходимых химических инструментов для ее переработки медь накапливается в печени и других органах, постепенно их разрушая. Обычно этот процесс тянется десятилетиями, но иногда, по причинам, до сих пор не вполне понятным (хотя выявлена их связь с приемом антибиотиков, как в случае Кристел), медь из печени прорывается в кровоток, одновременно разрушая сам орган. Получается, что в крови оказалась вся медь, копившаяся в организме долгие годы. Начинается сущий кошмар: медь, несясь по сосудам, разрушает эритроциты. Почки работают на пределе, очищая кровь от фрагментов клеток, и сами сильно повреждаются. Высокий уровень меди оказывает влияние практически на все органы и системы организма. Болезнь в данной форме прогрессирует крайне быстро и обычно приводит к смерти, если пациент не получит единственно возможное лечение – новую печень взамен разрушенной медью, ту, которая сможет справиться с избытком этого минерала. Если у девушки действительно болезнь Вильсона, ей немедленно нужна трансплантация.
Но сначала Валерстайну требовалось подтверждение диагноза. Была пятница, поздний вечер, и он не мог сделать анализ крови на содержание меди, да и в любом случае больничная лаборатория не выполняла таких исследований. Однако существовал и другой способ диагностировать болезнь Вильсона. У пациентов, которые ею страдают, медь накапливается в том числе в глазах, образуя золотисто-коричневый ободок вокруг радужки. Валерстайн поспешил назад в интенсивную терапию. Внимательно осмотрел глаза Кристел. Ободка он не обнаружил, но, возможно, это удастся офтальмологу со специальным оборудованием? «Нечасто офтальмологов вызывают в пятницу вечером для неотложного осмотра», – рассказывал Валерстайн. Он еще раз изложил историю болезни девушки, но на этот раз с вероятным диагнозом, который требовалось лишь подтвердить. – Кажется, офтальмолог думал, что я спятил – пока не увидел ободки». Как только Валерстайн получил подтверждение своей догадки, он бросился в палату, чтобы сообщить девушке и ее матери, к чему пришли врачи.