Поражение почек и фиброзные изменения большинства нефронов нарушают секрецию митохондрических ферментов, продуцирующих в присутствии нормальной плазмы эритропоэтин. Развивается обычная для ХПН анемия.
Патологическая анатомия. Несмотря на многообразие этиологических факторов, морфологические изменения в почках при выраженной ХПН однотипны и сводятся к преобла-
472
данию фибропластических процессов с замещением функционирующих нефронов соединительной тканью, гипертрофии оставшихся нефронов.
Классификация. Согласно настоящей классификации, ХПН разделена на четыре стадии.
I. Латентная ХПН характеризуется скудностью объективных
и субъективных симптомов, ее выявляют лишь в ходе всесторон
него и углубленного клинического обследования. Клубочковая
фильтрация обычно снижена до 50—60 мл/мин, осмолярность
мочи находится в пределах 400—500 мосм/л. Отмечаются увели
чение экскреции Сахаров, дизаминоацидурия, периодическая про-
теинурия.
II. Компенсированная ХПН наступает при более значительном
снижении функции почек. Однако повышения содержания мочеви
ны и креатинина в крови не определяется. Суточный диурез, как
правило, увеличен до 2—2,5 л за счет снижения канальцевой
реабсорбции. Клубочковая фильтрация снижена до 30 мл/мин.
Осмолярность мочи снижена до 350 мосм/л. Могут возникнуть
электролитные сдвиги за счет периодических увеличений нат-
рийуреза. Отмечается незначительная диспепсия, сухость во рту,
утомляемость, полидипсия, изостенурия.
Интермитгирующая стадия ХПН характеризуется дальней
шим снижением клубочковой фильтрации и канальцевой реаб
сорбции. Периодически проявляется гиперазотемия, оставаясь в
пределах 13— 16 ммоль/л по мочевине и 0,2—0,35 ммоль/л по
креатинину. Клубочковая фильтрация снижена до 25 мл/мин и
более. Развивается ацидоз. Для этой стадии ХПН характерна
смена улучшения и ухудшения состояния больного. Ухудшение
течения ХПН может быть вызвано атаками пиелонефрита,
гломерулонефрита, интеркуррентными заболеваниями, нагноения
ми кист при поликистозе, банальными острыми респираторными
инфекциями, оперативными вмешательствами и т. д. Могут отме
чаться нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-ос
новного состояния. При отсутствии адекватного лечения болезнь
переходит в следующую стадию.
Терминальная ХПН характеризуется прогрессивным разви
тием проявлений уремии. Клубочковая фильтрация уменьшается
до 15 мл/мин и ниже, концентрация мочевины плазмы крови
возрастает до 25 ммоль/л и выше, увеличивается ацидоз, нараста
ют дисэлектролитемия и нарушение всех видов обмена; улучшение
без диализа исключено. Эта стадия подразделяется на три пе
риода клинического течения (табл. 4).
Симптоматика и клиническое течение. В случае отсутствия артериальной гипертензии начальный период ХПН не имеет ярких клинических симптомов.
Если в латентной стадии ХПН клинические проявления болезни могут носить стертый характер или отсутствовать, то в стадии компенсированной ХПН больные жалуются на быструю утомляемость, снижение аппетита, диспепсию, головную боль, отеки конеч-
Таблица 4. Периоды клинического течения терминальной стадии хронической почечной недостаточности
Период
Водовыделительная функция сохранена {диурез— 1 л и более). Резко снижен клиренс — до 15—10 мл/мин. Гинер-ачотемия — 16—30 ммоль/л по мочевине с тенденцией к росту. Компенсированный ацидоз, водно-электролитных нарушений нет
Олигоанурия (диурез менее 300 мл при осмолярности мочи — 300—400 мосм/л), задержка жидкости, диолектролитемия, гиперазотемия выше 33 ммоль/л, ацидоз. Обратимые изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов. Артериальная гинертен-зия. Недостаточность кровообращения II степени
Те же признаки, что и в периоде Па, но более тяжелая сердечная недостаточность с нарушением кровообращения в большом и малом круге. Артериальная гипертензия
Тяжелая уремия, гиперазотемия (креа тинин — 1,1 ммоль/л, мочевина — 66 ммоль/л и выше), дек ом пеней рован-ный ацидоз и дизэлектролитемия. Де-компенсироваиная сердечная недостаточность, сердечная астма, аиасарка, дистрофия печени и других органов
Гемодиализ, почки
Гемодиализ, пересадка почки с тепловой ишемией до 15 мин
Гемодиализ или перито-
неальный диализ .
Перитонеалькый диализ, гемосорбция
ностей и лица. Обращают на себя внимание вялость, ограниченность движений, замедленные эмоциональные реакции. В интер-миттирующей стадии все перечисленные выше симптомы носят резко выраженный характер. В терминальной стадии ХПН симптомы болезни нарастают, появляются признаки сердечно-сосудистой недостаточности и уремии.
Симптоматика ХПН в известной мере определяется основным заболеванием. Однако независимо от его вида для ХПН характерны типичные изменения в отдельных органах и системах.
Кожные покровы бледно-желтого цвета с иктеричным оттенком за счет задержки урохрома, отличаются сухостью и снижением эластичности. Вследствие жировой дегенерации и атрофии потовых желез понижается потоотделение. Обычными для больных с хронической уремией является сильный зуд, особенно в ночные часы. При отсутствии отеков подкожная клетчатка и мускулатура представляются атрофичными. При далеко зашедшей болезни нередки явления геморрагического диате-
за с кровоизлияниями самой различной локализации, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями.
Органы дыхания поражаются при ХПН в зависимости от степени задержки жидкости в организме и лево желудочковой недостаточности. На рентгенограмме могут отмечаться изменения по типу fluid lung («водяного легкого»). В далеко зашедших стадиях болезни происходит накопление жидкости в плевральных полостях, что легко определяют методами перкуссии и аускуль-тации.
Сердечно-сосудистая система поражается при ХПН в зависимости от степени гипергидратации и тяжести артериальной гипертензии. Последняя является одним из характерных признаков ХПН. При тяжелой длительной артериальной гипертензии развиваются гипертрофия и дистрофия сердечной мышцы. Нарастающая сердечная недостаточность может проявляться застоем крови в малом круге кровообращения, одышкой, тахикардией, ритмом галопа, сердечной астмой. В дальнейшем присоединяются признаки недостаточности кровообращения в большом круге.