2) пороки со сбросом крови справа налево – транспозиция магистральных сосудов; триада Фалло (сужение легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты); пентада Фалло (симптомокомплекс тетрады + незаращение межпредсердной перегородки); синдром Эйзенменгера (декстрапозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка) и др. При данных пороках происходит постоянное смешивание венозной и артериальной крови, что приводит к постоянному синюшному оттенку кожи;
3) пороки без патологического сброса крови. Данные пороки протекают без смешивания артериальной и венозной крови: стеноз (сужение) легочной артерии, стеноз аорты, аномалии магистральных сосудов, коарктация аорты, декстрокардия (правостороннее сердце) и др.
Глава 7
Заболевания пищеварительной системы
Дефекты полости рта
Заячья губа, или щель верхней губы, – один из частых врожденных дефектов полости рта. В одних случаях выражен только кожный рубец, в других – щель доходит до носа. Кроме того, щель губы может быть с обеих сторон.
Небная щель (волчья пасть) может быть только на мягком небе и язычке или захватывать и твердое небо, распространяясь до зубных отростков верхней челюсти. Иногда сочетается с заячьей губой. Такие дети испытывают неудобства при сосании груди и даже соски. Кормить их необходимо сцеженным грудным молоком с ложечки.
Лечение хирургическое.
Отсутствие нижней челюсти, щель нижней челюсти обычно встречаются в сочетании с другими уродствами.
Требуют хирургического лечения.
Врожденные зубы – при рождении имеются нижние хорошо развитые резцы или соответствующие им хрящевые образования. Чаще всего они скоро выпадают сами или приходится их удалять, если они мешают вскармливанию грудью.
Кисты слюнных протоков и слюнных желез возникают при закупорке или отсутствии наружного отверстия у выводных протоков слюнных желез. Они могут быть больших размеров.
Лечение хирургическое.
Атрезия пищевода
Представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся заращением пищевода. Он формируется на ранних стадиях эмбрионального развития. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода возможно развитие атрезии с трахеопищеводным свищом. Наиболее частым анатомическим вариантом порока является атрезия верхнего сегмента пищевода в сочетании с образованием трахеопищеводного свища. Порок может развиться и без свища.
Клиническая картина характеризуется ложным увеличением слюноотделения. Отмечаются упорные пенистые выделения изо рта, носа и глотки еще до кормления. Развивается синюшность вследствие затруднения воздушной проходимости носа и глотки, появляется одышка в результате попадания слюны, молока и других жидкостей в дыхательную систему. При кормлении ребенка пища тут же выливается, а при наличии трахеопищеводного свища происходит аспирация дыхательных путей и попадание воздуха в желудок. Для уточнения диагноза проводят зондирование пищевода эластичным катетером. Информативно рентгенологическое исследование.
Лечение. Лечение атрезии пищевода требует немедленной хирургической помощи. До операции необходимо каждые 30 мин проводить отсасывание слюны через катетер, положение ребенка должно быть возвышенное для предотвращения аспирации.
Пороки развития толстой кишки
Болезнь Гиршпрунга встречается чаще всего. У новорожденных она протекает остро, выявляется на 2—3-й день жизни.
Клинически она проявляется отсутствием стула и постепенно прогрессирующим вздутием живота. В более поздние сроки появляется рвота с желчью. Живот резко вздут, увеличен в размерах в результате метеоризма.
Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании.