При боковом амиотрофическом склерозе двигательные нейроны, нервные клетки, которые инициируют и контролируют движение мышц, постепенно отмирают. Если к нервным окончаниям не поступают электрические заряды, то мышцы атрофируются. На сайте Общества БАС объясняется: «Слово amyotrophic имеет греческое происхождение. Л — это отрицательная приставка, myos — мышца, a trophic — питание, то есть имеется в виду нарушение мышечного питания. Когда мышца не получает питания, она атрофируется, то есть погибает. Слово „боковой“ означает области спинного мозга, в которых расположены участки нервных клеток, питающие мышцы. По мере того как данная область дегенерирует, в ней образуются рубцы или уплотнения (это называется склерозом)».
Первые симптомы зависят от области спинного мозга или ствола головного мозга, которые это заболевание поражает вначале: люди могут испытывать подергивание мышц или судороги, им становится трудно говорить и глотать. Болезнь приводит к тому, что человек утрачивает способность перемещаться, двигать конечностями, глотать, вдыхать и выдыхать. Несмотря на то что было зарегистрировано несколько случаев выздоровления, ранняя смерть, как правило, неизбежна. Примерно 50 процентов пациентов умирают в течение пяти лет, хотя некоторые могут прожить гораздо дольше. Британский астрофизик Стивен Хокинг, автор книги «Краткая история времени»[5], прожил с этим диагнозом долгую жизнь. В дальнейшем мы поговорим о нем и о том, как ему это удалось. В отличие от других дегенеративных заболеваний нервной системы, пациенты с БАС теряют контроль над мышцами, но при этом болезнь не влияет на их интеллектуальные способности. Как отмечается в исследовательской работе Сюзанны Хоган, психолога из Калгари, «большинство историй болезни свидетельствуют о необходимости одновременного управления неповрежденным интеллектом и ослабленным телом»1.
Причины появления неврологической дегенерации БАС неизвестны. Судя по некоторым данным, оно может быть связано с работой иммунной системы, в том числе с нарушением работы клеток нервной системы, влияющих на иммунитет. Защитную функцию в мозге выполняет особый класс клеток, который называется микроглия. При гиперстимуляции они могут оказывать разрушительное воздействие. В 1995 году в журнале Scientific American[6] была опубликована статья, где приводятся крайне интересные предварительные данные, указывающие на то, что микроглия может быть потенциальным возбудителем рассеянного склероза, болезни Паркинсона и БИС2.
Алекса и Питер отчаянно пытались придумать способ преодолеть сложившуюся ситуацию. Питер, который раньше работал инженером, с головой ушел в изучение электрофизиологии мышц. Он цитировал сомнительные исследования и предлагал теории, от которых у настоящего специалиста волосы встают дыбом. Когда я задавал вопросы его жене, он часто прерывал ее на полуслове, а она, в свою очередь, искоса посматривала в его сторону, будто искала в его глазах одобрения своим словам. Очевидно, Питер невыносимо страдал и от возможной смерти Алексы, и от того, что, скорее всего, именно из-за него она отрицала поставленный диагноз. У меня было впечатление, что я разговариваю не с двумя людьми, а с одним человеком, созданным из двух тел. По словам доктора Ньюфелда, «Алекса не позволяла себе самостоятельные суждения. Она не могла сказать то, что означало бы ее независимость от Питера».
Кроме того, совершенно очевидно было, что Алексе сложно выражать свои чувства. Она просто не обладала словарным запасом, который позволил бы ей это: на любой вопрос, связанный с ее эмоциональным состоянием, она отвечала чрезмерно красноречиво и запутанно. Создавалось впечатление, что она воспринимала мир через призму абстрактных идей, а не испытываемых чувств. «Казалось, она полностью отстранилась от любых эмоций», — утверждал Ньюфелд.
6