• Фактор VIII. Антигемофильный глобулин – белок бета-глобулин, вырабатывается в печени и клетках эндотелия сосудов. С фактором Виллебранда образует комплекс, принимающий участие в активации фактора Ха. При отсутствии VIII фактора возникает гемофилия A.
Активируется VIII фактор по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ методом отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз (отщепление белковых фрагментов) фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX.
• Фактор IX. Фактор Кристмаса – белок альфа-глобулин, профермент. Синтезируется в печени с участием витамина К. Вместе с факторами XIа и VIIIа участвует в активации фактора Ха. При отсутствии фактора IX развивается гемофилия-В.
• Фактор X. Фактор Стюарта-Прауэра – белок, относящийся к гамма-глобулинам, профермент. Продуцируется в печени при участии витамина К. В компании с факторами III, VII, VIII и IX – Х становится активным – Ха и в присутствии Са++ и фактора Vа превращается в ферментный комплекс, который активирует протромбин.
• Фактор XI. Фактор Розенталя (плазменный предшественник тромбопластина) – белок гамма-глобулин, профермент, вырабатывается в печени и вместе с ионами Са++ активирует IX фактор. Его отсутствие вызывает гемофилию С.
• Фактор XII. Фактор Хагемана – белок бета-глобулин, профермент. Вырабатывается в печени. Практически всегда находится в плазме крови. Активируется при контакте с белком соединительной ткани коллагеном. Происходит это при механическом повреждении стенки сосуда. В активации фактора XII участвуют также высокомолекулярный кининоген и ферменты, расщепляющие белки, например калликреин, тромбин или трипсин[38].
Интересный факт: XII фактор активируется еще в пробирке при контакте со стеклом. Это создавало некоторые проблемы при его обнаружении и изучении, пока стенки пробирок не стали обрабатывать специальным стабилизатором и пока не появились пластиковые пробирки.
Активированный фактор Хагемана, в свою очередь, воздействует на фактор свертывания крови XI и запускает так называемую внутреннюю систему гемостаза (свертывания крови). При ДВС-синдроме его содержание в плазме снижено.
• Фактор XIII. Трансглутаминаза (Фибрин-стабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лоранда) – белок бета-2-гликопротеин, содержится в клетках эндотелия сосудов, эритроцитах, почках, мышцах. Дополнительно активируется тромбином и усиливает связи между волокнами (нитями) фибрина, укрепляя сгусток, делая его плотнее. Недостаток этого фактора приводит к длительным кровотечениям.
Интересный факт: врожденный дефицит XIII фактора чаще всего наследуется мужчинами, хотя связан не с половыми хромосомами Х или Y, а другими (аутосомами) и приводит к длительным кровотечениям. Так, у новорожденного с такой патологией из пуповины кровь может сочиться до нескольких недель.
Приобретенный дефицит XIII фактора развивается при недостатке витамина С, лучевой болезни, раке или метастазах в печени, циррозе и тяжелом гепатите. XIII фактор расходуется при ДВС-синдроме[39].
Вы не могли не обратить внимания, что этот синдром упоминается в описании некоторых факторов, и очевидно, что они играют в нем не последнюю роль. Правильнее сказать, именно их недостача приводит к развитию этого состояния. Но об этом мы поговорим позже. Вот схема свертывания крови.
Так почему же 13 и 23 из их числа? Потому что в уже рассмотренных факторах не последнюю роль играет тромбоцит, а в нем, как в шкатулке с секретом, спрятаны еще 23 фактора, которые выходят при его разрушении!
Мы обсудили плазменные факторы. Давайте рассмотрим некоторые из тромбоцитных.
Рис. 17. Обратите особое внимание на внутренний путь, из-за него все наши проблемы, инфаркты, инсульты и пр. Но без него нельзя
Свое название тромбоцитные факторы получили благодаря тому, что некоторые из них выходят в плазму крови из тромбоцита при его разрушении.
А еще потому что, присутствуя в плазме (как ионы Са++) или выходя в нее из клеток при повреждении сосудистой стенки, они оказывают влияние именно на тромбоциты.
И здесь имеется в виду влияние вообще: есть те, которые разрушают тромбоциты, а есть те, которые не дают им распасться, одни усиливают действие выходящих из тромбоцитов факторов, а другие, наоборот, блокируют эти вещества.
Все вещества-регуляторы, связанные с тромбоцитами и прямо или опосредованно влияющие на свертывание, называются тромбоцитарными[40] факторами свертывания крови. Часть из них очень активны, часть – не настолько, а некоторые ждут подходящего момента и без стечения определенных обстоятельств в свертывание не вмешиваются.
40
Дались им эти тромбоцитАРные. Если из тромбоцитов и при участии тромбоцитов, то по-русски правильно тромбоцитные.